ЛГ является хорошо известным осложнением системных заболеваний соединительной ткани, таких как системная склеродермия, системная красная волчанка, смешанные заболевания соединительной ткани, и в меньшей степени ревматоидного артрита, дерматомиозита и первичного синдрома Шегрена. У этой категории пациентов ЛГ может развиваться в сочетании с интерстициальным фиброзом легких или в результате изолированной артериопатии легких.
Кроме того, может присутствовать и ПЛГ вследствие поражения левых камер сердца. Необходимо установить, какой механизм является ведущим в формировании ЛГ, так как это определяет тактику ведения пациента, которая может существенно различаться. Наиболее часто ЛГ развивается при системной склеродермии, особенно при ее лимитированных формах или CREST-синдроме (кальцинаты в подкожно-жировой клетчатке, синдром Рейно, поражение пищевода, склеродактилия, телеангиэктазия).
Распространенность гемодинамически подтвержденной ЛГ при системной склеродермии варьирует от 7 до 12%, по данным крупных когортных исследований. Гистопатологические изменения при ПЛГ, ассоциированной с системными заболеваниями соединительной ткани, обычно не отличаются от изменений при ИЛГ. Остаются неизвестными патофизиологические механизмы, которые приводят к развитию ЛГ у пациентов с системными заболеваниями соединительной ткани.
Учитывая обнаружение антинуклеарных антител, ревматоидного фактора, иммуноглобулина G и отложение компонентов системы комплемента в стенке ЛА у пациентов с ПЛГ, было высказано предположение об иммунологическом механизме формирования ЛГ при системных заболеваниях соединительной ткани. По сравнению с пациентами с ИЛГ пациенты с ЛГ на фоне системных заболеваний соединительной ткани преимущественно женского пола, более старшего возраста и у них отмечается более низкий сердечный выброс. Симптомы и признаки очень схожи с таковыми при ИЛГ.
Более того, диагноз системного заболевания соединительной ткани у некоторых пациентов обнаруживается случайно при выполнении скрининговых иммунологических тестов. Доказано, что смертность при ЛГ на фоне системного заболевания соединительной ткани выше, чем при ИЛГ (40% за год у пациентов с продвинутой стадией заболевания). Предикторы неблагоприятного исхода такие же, как и для пациентов с ИЛГ: давление в ПП, давление в ЛА и сердечный индекс. Рекомендуется ежегодная скрининговая ЭхоКГ с целью выявления ЛГ у всех пациентов со склеродермией даже при отсутствии симптомов ЛГ. При других системных заболеваниях соединительной ткани ЭхоКГ рекомендуется выполнять только при наличии симптомов.
Как и при других формах ПЛГ, при подозрении на ЛГ, ассоциированной с системным заболеванием соединительной ткани, должна выполняться катетеризация полостей сердца с манометрией с целью подтверждения диагноза, оценки тяжести ЛГ, исключения патологии левых камер сердца. Лечение пациентов с ЛГ на фоне системного заболевания соединительной ткани более сложное по сравнению с пациентами с ИЛГ. Складывается впечатление, что иммуносупрессивная терапия эффективна только у небольшого числа пациентов с системными заболеваниями соединительной ткани, которые не являются склеродермией. Острый вазореактивный тест и долгосрочный положительный эффект применения блокаторов медленных кальциевых каналов встречаются еще реже у пациентов с ЛГ на фоне системных заболеваний соединительной ткани по сравнению с пациентами с ИЛГ. Остается не совсем изученным отношение риска к пользе приема антикоагулянтов для приема внутрь пациентами с ЛГ на фоне системных заболеваний соединительной ткани.
Подгрупповой анализ пациентов со склеродермией, включенных в рандомизированные контролируемые исследования с применением бозентана, ситаксентана и силденафила, продемонстрировал положительный эффект всех препаратов. П/к введение трепростинила приводило к увеличению толерантности к физической нагрузке, уменьшению выраженности симптомов ЛГ и улучшению показателей гемодинамики у пациентов с ПЛГ, ассоциированной с системным заболеванием соединительной ткани.
Длительная терапия эпопростенолом улучшала переносимость физических нагрузок, симптоматику и показатели гемодинамики у пациентов с ЛГ на фоне склеродермии, что было продемонстрировано в 3-месячном клиническом исследовании. При ретроспективном анализе было установлено, что при применении эпопростенола в/в у пациентов с ИЛГ выживаемость выше по сравнению с пациентами с ПЛГ, ассоциированной со склеродермией.
Nazzareno Galiè и Alessandra Manes
Легочная гипертензия
Опубликовал Константин Моканов
