Синонимы
Первичная лёгочная гипертензия, синдром Аэрза-Арилаго, болезнь Аэрза, болезнь Эскудеро.
Определение
Идиопатическая (первичная) лёгочная гипертензия - редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся выраженным повышением лёгочного сосудистого сопротивления и давления в лёгочной артерии, часто прогрессирующим течением с быстрым развитием декомпенсации ПЖ и фатальным прогнозом.
Идиопатическую лёгочную гипертензию диагностируют при среднем давлении в лёгочной артерии более 25 мм рт.ст. в покое и более 30 мм рт.ст. при физической нагрузке, нормальном давлении заклинивания в лёгочной артерии (до 10-12 мм рт.ст.) и отсутствии возможных причин лёгочной гипертензии (заболеваний сердца, лёгких, хронической ТЭЛА и др.).
Код по МКБ-10
127.0
Эпидемиология
Заболеваемость идиопатической лёгочной гипертензией в общей популяции составляет не более 1-2 случаев на 1 млн населения. Идиопатическая лёгочная гипертензия может возникнуть в любом возрасте независимо от пола, хотя наиболее часто дебют заболевания отмечают у женщин в 20-30 лет, а у мужчин — в 30-40 лет. Расовой предрасположенности к развитию идиопатическои лёгочной гипертензии не выявлено. Согласно данным регистра идиопатической лёгочной гипертензии Национального Института Здоровья (США), включавшего 187 больных, средний возраст которых составил 36 лет, женщин среди пациентов было в 1,7 раза больше, чем мужчин, 9% пациентов были старше 60 лет, 8% — моложе 20 лет. Средний период от дебюта заболевания до момента установления диагноза составляют около 2 лет, а средняя выживаемость с момента диагностики заболевания - 2,8 года. Причиной смерти в 47% случаев была правожелудочковая сердечная недостаточность, а у 26% больных - внезапная остановка сердца.
Профилактика
Профилактические меры не разработаны.
Скрининг
Клинические симптомы идиопатической легочной гипертензии неспецифичны, что затрудняет раннюю диагностику заболевания. Методом скрининга идиопатической легочной гипертензии считают трансторакальную ЭхоКГ. Систолическое давление в ПЖ у здоровых людей в возрасте до 89 лет составляет 28±5 мм рт.ст. (15-57 мм рт.ст), повышаясь с возрастом и с увеличением ИМТ. Мягкую лёгочную гипертензию диагностируют при 36-50 мм рт.ст. или скорости трикуспидальной регургитации 2,8-3,4 м/с. У ряда больных давление в лёгочной артерии в покое может быть нормальным, но оно возрастает выше допустимых значений при выполнении физической нагрузки. Чувствительность ЭхоКГ с нагрузочной пробой (велоэргометрия) составляет 87%, а специфичность - 100% при обследовании родственников больных семейной лёгочной гипертензией. В сомнительных случаях пациентам показана катетеризация правых отделов сердца.
При идиопатической лёгочной гипертензии выявляют мутации гена, кодирующего рецептор 2-го типа протеина костного морфогенеза (хромосома 2), генов, кодирующих синтазу оксида азота, карбимил-фосфат синтазу, синтез переносчиков серотонина. Однако роль генетического скрининга при идиопатической лёгочной гипертензии до сих пор не определена.
Чазова И.Е.
Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия
Опубликовал Константин Моканов
