Определение
Термин "миокардит" был впервые введен Собернхеймом в 1937 г. С тех пор доказано, что ДКМП может развиться вследствие хронического воспаления миокарда, спровоцированного вирусной инфекцией. Именно поэтому понятие воспалительного заболевания миокарда в настоящее время не ограничивается только ранней фазой острого миокардита.
На основании накопленных знаний о патогенетической связи между миокардитом и ДКМП рабочая группа Комитета экспертов ВОЗ и Международного общества и федерации кардиологов в 1995 г. пересмотрела классификацию КМП, выделив среди них группу воспалительных КМП (ВКМП), характеризующихся систолической дисфункцией ЛЖ на фоне текущего миокардита. Воспаление миокарда подтверждают гистологическими, иммунологическими и иммуногистохимическими критериями. Выделяют идиопатический, аутоиммунный и инфекционный варианты ВКМП.
Этиология и распространенность
В процессе изучения миокардитов и ВКМП были выделены вирусы, обладающие кардиотропностью (табл. 1). У пациентов с ВКМП чаще обнаруживают инфицирование парвовирусом В19, вирусом герпеса человека VI типа, энтеровирусами (вирус Коксаки), аденовирусами и вирусом Эпштейна-Барр (рис. 1). В Западной Европе ВКМП невирусной этиологии (бореллиоз, болезнь Чага, дифтерия) регистрируют редко. У 21% больных миокардитом при наблюдении в течение 33 мес описано развитие ДКМП.
Рис. 1. Спектр кардиотропных вирусов при воспалительной кардиомиопатии: распространенность кардиотропных вирусов доказана с помощью ПЦР-исследования эндомиокардиальных биоптатов у больных с дилатационной кардиомиопатией. Результаты включают часть случаев с множественной вирусной инфекцией.
AВ - аденовирус;
ЭБВ - вирус Эпштейна-Барр;
ЭВ - энтеровирус;
HCV - вирус гепатита С;
ВПГ-VI - вирус герпеса VI типа;
ПВВ19 - парвовирус B19.
Источник (с разрешения): Kühl U., Pauschinger M., Noutsias M, et al. High prevalence of viral genomes and multiple viral infections in the myocardium of adults with ‘idiopathic’ left ventricular dysfunction // Circulation. - 2005. - Vol. 111. - P. 887-893.
Таблица 1
Вирусы, обладающие кардиотропностью и обнаруживаемые при миокардите и воспалительной кардиомиопатии
|
Ежегодная заболеваемость ДКМП составляет 29 случаев на 1 млн человек, а вирусным миокардитом - 131 случай на 1 млн человек. Точные эпидемиологические данные о заболеваемости острым миокардитом, к сожалению, отсутствуют.
Генетика
В настоящее время нет данных, подтверждающих моногенное наследование миокардита или ВКМП. Существует теория о существовании генетической предрасположенности, выражающейся в повышенной чувствительности к кардиотропным вирусам и (или) развитии хронической воспалительной реакции в ответ на вирусную инфекцию. Установлена связь HLA-гаплотипов с частотой развития миокардитов: при HLA-DR4 (51% при ДКМП против 27% в контрольной группе, р‹0,001) отмечено увеличение частоты, а при HLA-DRw6 - снижение (9% при ДКМП против 24% в контрольной группе).
Тем не менее следует отметить, что генетическое наследование определенных мутаций и интерференция модифицированных генов при семейной форме КМП не исключает участие иммунных механизмов в патогенезе заболевания. Подтверждением этому факту служит одинаково высокая заболеваемость ВКМП среди пациентов с семейной формой ДКМП и их асимптомных родственников, а также у больных со спорадическими формами ДКМП.
Otto M. Hess, William McKenna и Heinz-Peter Schultheiss
Болезни миокарда
Опубликовал Константин Моканов
