С 1951 года под термином «первичная лёгочная гипертензия» подразумевалась легочная гипертензия неизвестной этиологии при отсутствии какой-либо патологии со стороны сердца и лёгких, причём как семейные (до 6% больных первичной легочной гипертензией), так и спорадические случаи.
На 3-м Мировом симпозиуме, посвященном проблеме лёгочной гипертензии (Венеция, 2003 г.), было решено вместо термина ""первичная лёгочная гипертензия" использовать термин "идиопатическая лёгочная гипертензия". В настоящее время под идиопатической лёгочной гипертензией понимают только спорадические случаи забоболевания.
Клиническая классификация лёгочной гипертензии приведена ниже (Венеция, 2003 г.).
- Легочная артериальная гипертензия.
- Идиопатическая.
- Семейная.
- Ассоциированная с:
- системными заболеваниями соединительной ткани;
- врождёнными пороками сердца (системно-лёгочные шунты);
- портальной гипертензией;
- ВИЧ-иифекцией;
- лекарственными и токсическими поражениями;
- другими заболеваниями (щитовидной железы, болезнь Гошера, обменные болезни, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, гемоглобинопатии, миелопролиферативные болезни, спленэктомия).
- Ассоциированная со значительным поражением вен и капилляров.
- Лёгочная вено-окклюзионная болезнь.
- Лёгочный капиллярный гемангиоматоз.
- Персистирующая легочная артериальная гипертензия новорожденных.
- Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца.
- Нарушение наполнения ЛЖ.
- Поражения клапанного аппарата сердца (митральные пороки).
- Лёгочная гипертензия, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксемией.
- ХОБЛ.
- Интерстициальные заболевания лёгких.
- Нарушения дыхания во время сна.
- Альвеолярная гиповентиляция.
- Высокогорная лёгочная гипертензия.
- Неонатальные поражения лёгких.
- Лёгочная гипертензия вследствие хронических тромботических или эмболических заболеваний.
- Тромбоэмболическая обструкция проксимальных отделов лёгочной артерии.
- Тромбоэмболическая обструкция дистального русла лёгочной артерии.
- Нетромботические лёгочные эмболии (опухоли, паразитарные заболевания, инородные тела).
- Смешанные формы: саркоидоз. гистиоцитоз X, лимфангиоматоз, компрессия лёгочных сосудов (аденопатия, опухоли, фиброзирующий медиастинит).
Для характеристики тяжести идиопатической лёгочной гипертензии используют функциональную классификацию (ВОЗ) — модифицированный вариант классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца для пациентов с недостаточностью кровообращения.
- Класс I. Больные лёгочной гипертензией без ограничения физической активности. Обычная физическая активность не вызывает одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.
- Класс II. Больные лёгочной гипертензией, приводящей к некоторому снижению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, однако обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.
- Класс III. Больные лёгочной гипертензией, приводящей к выраженному ограничению физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.
- Класс IV. Больные лёгочной гипертензией неспособны выполнять любую физическую нагрузку без вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке.
Чазова И.Е.
Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия
Опубликовал Константин Моканов
