Раздел медицины:
Ревматология

Заболевания сосудов, напоминающие васкулиты — васкулопатии

12005 0
Васкулопатия — термин, предложенный для определения патологии сосудов, при которой отсутствуют четкие морфологические признаки воспалительно-клеточной инфильтрации сосудистой стенки и периваскулярного пространства.

Полагают, что гистологические изменения при этих заболеваниях ограничиваются микротромбозом, дистрофией, некрозом или десквамацией эндотелиальных клеток, а также пролиферацией клеточных элементов интимы.

Кроме того, наблюдаются отек, плазматическое пропитывание, разволокнение, фрагментация и фибриноидный некроз базальной мембраны [С.Г.Раденска и В.А.Насонова, 1998].

Многие клинические проявления васкулопатии, а также изменения, выявляемые с помощью инструментальных и даже морфологических методов исследования, весьма напоминают таковые при васкулитах [J.Lie.,1992]. Условно их можно разделить на несколько групп (табл. 22.1).

Таблица 22.1. Заболевания или синдромы, при которых встречаются васкулопатии

Опухоли Тромбофилии
Миксома
Лейкозы
Лимфомы (включая злокачественную ангиоэндотелиому)
Миелома
Эритремия
Саркоидоз
Солидные опухоли
Первичные сосудистые опухоли
Феохромоцитома
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический син­дром
Первичный антифосфолипидный синдром (АФС)
Повреждение сосудов при воздействии на них определенных субстанций
а 1-антитрипсин
Амилоидоз
Болезнь Андерсона—Фабри
Гомоцистеинемия
Поливинилхлорид
Радиация
Врожденные дефекты
Синдром Эллерса—Данлоса
Нейрофиброматоз
Псевдоксантома эластикум
Другие
Травмы сосудов Лекарственная аллергия
Болезнь Moyamoya
Фибромускулярная дисплазия
Гестоз
Нейротрофический дерматоз
Гангренозная пиодермия
Цинга
Внешние: синдром гипотенора
Внутренние: артериальная гипертензия, расслоение аорты
Окклюзии сосудов
Атероэмболизация
Другие типы эмболии (воздух, жир, опухолевые клетки)
Парапротеинемия

Поражение сосудов при опухолях

Васкулит относится к числу нередких проявлений паранеопластического синдрома. Среди возможных факторов его развития обсуждаются иммунокомплексные механизмы, образование антител к эндотелиальным клеткам (АЭКА), сужение (или окклюзия) просвета сосуда опухолевыми клетками, в том числе инфильтрация ими сосудистой стенки (волосато-клеточный лейкоз, Т-клеточные опухоли и др.).

Васкулит чаще встречается при гемобластозах, чем при солидных опухолях. Так, по данным J.M.Greeret и соавт. (1988), его частота при болезнях крови составляет 0,005% (8 на 1730), в то время как при обследовании 13160 больных с опухолевыми процессами другой природы развитие васкулита не было отмечено ни в одном случае.

Васкулит кожи чаще выявляется при миелопролиферативных (62%), чем при лимфопролиферативных заболеваниях (23%) или множественной миеломе (15%)). Его клинические проявления в основном ограничиваются изменениями в виде макулопапулезных высыпаний, петехий, язв и гангрены мягких тканей конечностей.

Различные типы васкулитов (от кожного до васкулита, напоминающего узелковый полиартериит (УП)) могут развиваться при волосато-клеточном лейкозе. При этом заболевании описана патология височных и коронарных артерий [S.Gabiel et al.,1986]. При гистологическом трация ими сосудистой стенки (волосато-клеточный лейкоз, Т-клеточные опухоли и др.).

Васкулит чаще встречается при гемобластозах, чем при солидных опухолях. Так, по данным J.M.Greeret и соавт. (1988), его частота при болезнях крови составляет 0,005% (8 на 1730), в то время как при обследовании 13160 больных с опухолевыми процессами другой природы развитие васкулита не было отмечено ни в одном случае.

Васкулит кожи чаще выявляется при миелопролиферативных (62%), чем при лимфопролиферативных заболеваниях (23%) или множественной миеломе (15%)). Его клинические проявления в основном ограничиваются изменениями в виде макулопапулезных высыпаний, петехий, язв и гангрены мягких тканей конечностей.

Различные типы васкулитов (от кожного до васкулита, напоминающего УП) могут развиваться при волосато-клеточном лейкозе. При этом заболевании описана патология височных и коронарных артерий [S.Gabiel et al.,1986]. При гистологическом исследовании в пораженных участках сосудов обнаруживаются периваскулярные инфильтраты, состоящие из опухолевых клеток.

При миеломной болезни также встречаются разнообразные сосудистые осложнения, включая криоглобулинемию, лейкоцитокластический васкулит, амилоидоз, реже наблюдается развитие классического васкулита.

Так, по данным J.M.Kois и соавт. (1991), обследовавших 115 больных с множественной миеломой, у 21 из них отмечено поражение кожи, причем у 12 — нетромбоцитопеническая пурпура и только у 1 — кожный васкулит. Полагают, что воспалительные изменения в сосудах кожи чаще встречаются у больных IgA-миеломой.


Спонтанная кристаллизация парапротеинов при низких температурах была впервые описана в 1938 году В. Von Bonsdorff и соавторами. Впоследствии она получила название — криокристаллоглобулинемия. В большинстве случаев криокристаллоглобулины представляют собой интактные иммуноглобулины в комплексе с альбумином или без него.

При этом они могут откладываться в костном мозге, роговице, синовиальной оболочке, сосудах почек, легких, печени и селезенки. Клинические проявления у этих больных весьма напоминают таковые при геморрагическом васкулите или узелковом полиартериите, но при гистологическом исследовании не отмечается воспалительных изменений сосудов, характерных для васкулитов.

В просвете мелких и средних артерий, а также периваскулярно наблюдается отложение кристаллического вещества, которое и приводит к сужению просвета, ведущего к ишемическим изменениям в органах и тканях. G.C.Stone и соавт. (1989) приводят описание двух больных, у которых наблюдались геморрагические высыпания, с образованием в одном случае некротических язвенных дефектов на коже нижней трети голени, а в другом — некротических язв носовой перегородки. У обоих пациентов наблюдалось прогрессирование ишемии нижних конечностей, потребовавшее у одного из них ампутации ног.

При гистологическом исследовании участков повреждения выявлены геморрагии с небольшой периваскулярной эозинофильной инфильтрацией и наличием в просвете сосуда и периваскулярном пространстве кристаллических структур, идентифицированных как А, легкие цепи иммуноглобулинов.

Несмотря на лечение (плазмаферез, пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном (ЦФ)), оба больных погибли на фоне быстропрогрессирующей почечной недостаточности. При аутопсии были обнаружены кристаллические депозиты в сосудах почек (клубочки и канальцы), селезенке и легких.

Описано еще 5 случаев множественного отложения кристаллов, состоящих из различных типов парапротеинов (IgG-к, IgA-к, lgQ-л и lgD-л). В половине из них наблюдалось поражение сосудов, а также почек (100%), кожи и легких (50%), печени и селезенки (42%), миокарда (28%).

Злокачественный ангиоэндотелиоматоз

Злокачественный ангиоэндотелиоматоз (внутрисосудистый лимфоматоз) — редко встречающееся заболевание, характеризующееся поражением сосудов коры головного мозга с развитием быстропрогрессирующего нарушения ее функции.

Впервые оно было описано в 1959 году L.Pileger и J.Tappeiner. При морфологическом исследовании обнаруживается окклюзия мелких артерий головного мозга и его геморрагические или ишемические инфаркты.

Клетки, закупоривающие просвет сосудов, не имеют на своей мембране молекул, характерных для эндотелиальных клеток (ЭК), но экспрессируют антигенные детерминанты лимфоцитов (CD45+, LN-1, LN-2) [J.Lie,1992]. Некоторые исследователи полагают, что термин «внутрисосудистый лимфоматоз» более правильно отражает сущность этого заболевания.

Различают злокачественную и доброкачественную формы заболевания. При злокачественной форме поражение сосудов ЦНС имеет диффузный характер, и больные погибают в течение первых 6 месяцев от начала болезни. При доброкачественной форме отмечается изолированное поражение отдельных областей головного мозга, а прогноз более благоприятен [A.Gupta et al.,1986].

Заболевание клинически и ангиографически напоминает первичный васкулит ЦНС. По данным J.T.Lie (1992), наблюдавшего в течение 20 лет 22 больных с васкулитом ЦНС, в 3 случаях имел место злокачественный ангиоэндотелиоматоз.

Начало болезни обычно острое, в виде прогрессирующего нарушения психики, вплоть до развития деменции. Психические симптомы часто предшествуют или развиваются одновременно с преходящими нарушениями зрения, диффузными головными болями. Иногда ангиоэндотелиоматоз дебютирует как острое нарушение мозгового кровообращения.

Изредка наблюдаются общевоспалительные признаки — лихорадка, похудение, артралгии и миалгии. У некоторых больных встречается поражение кожи, а именно геморрагические или негеморрагические подкожные образования, бляшки, телеангиоэктазии и некротические язвы [J.Bhawan, 1987].

Лабораторные нарушения неспецифичны, но характерно резкое увеличение СОЭ. Не наблюдается изменений со стороны спинно-мозговой жидкости. Криоглобулины, ревматоидный фактор (РФ), антинуклеарный фактор (АНФ), циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), снижение концентрации комплемента, как правило, не выявляются. При ангиографии сосудов головного мозга обнаруживаются участки сужения артерий и их окклюзии.

Данные компьютерной томографии свидетельствуют о диффузной атрофии, инфарктах вещества мозга. Диагноз заболевания редко ставится при жизни больного. Наиболее информативно проведение биопсии головного мозга с морфологическим и иммунопатологическим исследованием.

Осложнения от лекарственной терапии опухолей

Терапия опухолей иногда приводит к возникновению сосудистых осложнений. По данным T.Saphner и соавт. (1991), артериальные или венозные тромбозы у больных, получающих химиотерапию по поводу злокачественного образования молочных желез, встречаются в 5,4% случаев, в то время как у не леченных больных они составляют только 1,6%.

После трансплантации костного мозга описаны случаи возникновения АНЦА-позитивного васкулита, клинически напоминающего гранулематоз Вегенера [M.Seiden et al.,1990].

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.
Похожие статьи
показать еще
 
Категории