Раздел медицины:
Ревматология

Васкулиты при системной склеродермии

1521 0
Системная склеродермия (ССД) — системное заболевание соединительное ткани, характеризующееся дегенерацией, воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи, кровеносных сосудов, синовиальной оболочки, скелетной мускулатуры и внутренних органов (желудочно-кишечный тракт, легкие, сердце, почки).

В рамках болезни выделяют несколько основных форм: диффузную, лимитированную, перекрестные синдромы (ССД/ полимиозит, ССД/ ревматоидный артрит (РА) и др.) [Н.Г.Гусева, 1993].

Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение 3:1), в возрасте 30 — 60 лет.

Клинические проявления

В большинстве случаев заболевание начинается с феномена Рейно, отека кистей, полиартралгии или полиартрита мелких суставов кистей, реже полимиозита, поражения желудочно-кишечного тракта и легких.

Феномен Рейно встречается у 85% больных диффузной и 95% — лимитированной системной склеродермией. Его отсутствие ассоциируется с увеличением риска развития патологии почек.

Поражение кожи проявляется следующими симптомами: двусторонним отеком кистей, затем утолщением кожи пальцев, лица, предплечий, туловища и, наконец, развитием ее индурации и атрофии. При диффузной форме наблюдается быстрое распространение патологического процесса на предплечье, плечо, живот и верхнюю часть грудной клетки. При лимитированной форме эти изменения затрагивают пальцы и лицо. Только у 5% больных изменения кожи отсутствуют.

Характерно развитие телеангиоэктазий, подкожного кальциноза, гиперпигментации кожи и участков ее депигментации, трофических нарушений (язвы, гнойники, деформация ногтей, облысение).

Поражение суставов представлено полиартралгиями или полиартритом мелких и крупных суставов. На ранних стадиях болезни оно может напоминать РА. Имеют место теносиновииты, сгибательные контрактуры, которые связаны как с поражением связок, так и прогрессирующим уплотнением кожи. Нередко наблюдается остеолиз ногтевых фаланг.

Поражение мышц встречается в 20% при диффузной и в 10% при лимитированной форме заболевания. Описано развитие диффузной мышечной атрофии, связанной с ограничением подвижности в суставах, непрогрессирующей проксимальной миопатии, сопровождающейся умеренным увеличением концентрации КФК, и невоспалительного мышечного фиброза. В некоторых случаях наблюдается воспалительная миопатия, неотличимая от таковой при полимиозите/дерматомиозите.

Поражение желудочно-кишечного тракта представлено картиной эзофагита, диффузным расширением или сужением пищевода в нижней трети, ослаблением его перистальтики. Реже наблюдаются изменения со стороны желудка, 12-перстной кишки, тонкого и толстого кишечника.


Изменения в легких характеризуются базальным или диффузным пневмофиброзом. Иногда встречается плеврит. У 10%, больных с лимитированной формой развивается легочная гипертензия.

При поражении сердца наблюдается нарушение функции левого желудочка.

Клинические признаки миокардиального фиброза встречаются редко (10%), и преимущественно при диффузной форме. Развитие миокардита наблюдается только у больных с клиникой полимиозита. Иногда встречается перикардит и эндокардит с формированием пороков сердца (митрального, трехстворчатого, реже аортального).

К основным проявлениям патологии почек относят протеинурию, снижение клубочковой фильтрации или артериальную гипертензию. При морфологическом исследовании почек изменения в них выявляются почти у 80% больных.

Тяжелым осложнением ССД является развитие «истинной склеродермической почки», в основе которой лежит первичное поражение почечных артериол. Это осложнение наблюдается примерно у 10% больных диффузной формой и крайне редко при лимитированной форме системной склеродермии. Оно, как правило, появляется в первые 5 лет болезни у больных с быстро прогрессирующим поражением кожи.

Поражение нервной системы характеризуется следующими признаками: полиневритическим синдромом, который может быть связан с феноменом Рейно или с первичным поражением периферических нервов, тригеминальнои сенсорной нейропатией и другими формами краниальной нейропатии.

Вариантом ССД является CREST-синдром (кальциноз, синдром Рейно, поражение пищевода, склеродактилия, телеангиэктазии). Другие клинические проявления системной склеродермии включают синдром Шегрена, поражение щитовидной железы (тиреоидит Хашимото или фиброзная атрофия), первичный билиарный цирроз.

Развитие васкулита относится к числу редких, но очень тяжелых осложнений заболевания [C.Oddis et al., 1987]. Возраст таких больных старше 60 лет, а длительность заболевания варьирует от 1 года до 33 лет. Имеются данные о более высокой частоте развития васкулита у больных CREST-синдромом и синдромом Шегрена.

Наиболее частые проявления васкулита — пурпура или язвы кожи, нейропатия (обычно сенсорная). Редко наблюдается дистальная гангрена пальцев стопы [A.Herrick et al., 1994]. У больных с CREST-синдромом описано развитие системного васкулита, неотличимого от узелкового полиартериита (УП), с лихорадкой, кожными язвами и поражением почек [O.Ishikawa et al., 1993].

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.
Похожие статьи
показать еще