Раздел медицины:
Ревматология

Васкулит - история изучения заболевания

2215 0
Васкулит — патологический процесс, характеризующийся воспалением и некрозом сосудистой стенки, приводящий к ишемическим изменениям органов и тканей, кровоснабжающихся соответствующими сосудами [Е.Н.Семенкова,1988; A.S.Fauci,1978; J.T.Lie, 1988].

Первые данные о воспалительных изменениях в сосудах касались сифилитических аневризм и были опубликованы профессором A. Saporta из Montpellier в 1554 году, когда «сифилис шагал по Европе». Сифилитический аортит упоминается в труде J.Hodgson, изданном в Лондоне в 1815 году. Он предшествовал сообщению J.-F.Lobstein (1833), посвященному характеристике атеросклероза.

История изучения васкулитов

История изучения васкулитов насчитывает немногим более 150 лет. В течение первой половины XIX века в медицинской литературе появляются единичные сведения о клинико-морфологических работах, посвященных описанию отдельных форм ангиитов [J.L.Schonlein,1837; W.S.Savory, 1856].

Классическим прототипом системного некротизирующего васкулита считают описание, которое представили немецкий клиницист A.Kussmaul и немецкий патолог R.Maier. В 1866 году они опубликовали статью о неизвестном ранее «заболевании артерий — periarteriitis nodosa, протекающем с брайтовой болезнью почек и быстро прогрессирующем общим мышечным параличом».

У одного из двух больных, наблюдаемых авторами, двадцатисемилетнего ученика портного, отмечались лихорадка, миалгии, кашель, диарея, чувствительная, а затем и двигательная полинейропатия, протеинурия и гематурия. Его состояние прогрессивно ухудшалось: у него развились кахексия, мышечный паралич, деменция, и через месяц от начала болезни он умер.

При патолого-анатомическом исследовании было обращено внимание на «необычные узловатые утолщения в большинстве артерий», кровоснабжающих подкожно-жировую клетчатку груди и живота, сердце, печень, почки, селезенку и брыжейку. Изменения в основном локализовались в местах разветвлении артерий мышечного типа, а в почках наблюдались явления гломерулонефрита.

Вполне возможно, что ранее о случаях узелкового периартериита сообщалось в работах A.Martani (1775), Ph.J.Pelletan (1810), К. Rokinansky (1852) и R.Virchow (1863). Однако исследователей интересовали в основном анатомические, а не морфологические изменения в венечных и брыжеечных артериях, и в большинстве случаев их причиной считали сифилитическую инфекцию.

На самом деле о возможности формирования аневризм крупных сосудов при сифилисе было известно еще в середине XVI века [A.Saporta,1554], и к началу XIX столетия он считался преимущественно сосудистой болезнью.

Основополагающие труды о васкулитах

По всей вероятности, отдельные клинические проявления васкулитов были известны врачам задолго до их описания в литературе. Н.В.Бунчук (1992), ссылаясь на ряд авторов, не исключает, что утолщение и отек височных артерий, встречающиеся у персонажей картин художников средневековья, а также на барельефе «слепого арфиста» на каменной тумбе Pa-Aton-Em-Heb (Египет, 1350 г. до н.э.), являются проявлениями гиганто-клеточного артериита. Нельзя не согласиться и с мнением P.A.Bacon (1996), полагающего, что в древности большинство кожных васкулитов расценивалось врачами как одно из проявлений лепры.

Однако основополагающим в учении о системных некротизирующих васкулитах считается 35-страничный труд немецких исследователей, вышедший в 1866 году. Несомненная заслуга F.Kussmaul и R.Maier заключается не только в подробном анализе клинических и патолого-анатомических проявлений неизвестной ранее болезни, но и в выделении ее в отдельную нозологическую форму, отличную от сифилитического поражения сосудистой системы.

По современным представлениям, A.Kussmaul и R.Maier описали как классический узелковый полиартериит (УП) (лихорадка, кахексия, миалгии, периферический неврит, боли в животе, распространенные сегментарные воспалительные изменения в средних мышечных артериях с формированием узелков), так и микроскопический полиангиит (МПА) (продуктивный кашель, протеинурия, некротизирующий гломерулонефрит), который впоследствии был выделен J.Davson и соавт. (1948) в отдельную форму системного васкулита.

К концу прошлого столетия было известно о существовании большинства, из ставших в дальнейшем общепризнанными, клинических форм васкулитов, таких, как iiypnypa Шенлейна-Геноха [J.L.Schonlein,1837; E.N.Henoch, 18/41, артериит Такаясу W.S.Savory, 1856], облитерирующий тромбангиит (OTA) [F. Winivarter.1879], гигантоклеточный артериит (ГКА) J.Hutchinson,1890] и ревматоидный васкулит [G.A.Bannatayne, 898] (табл. 1.1).

Таблица 1.1. Первые случаи описания основных нозологических форм васкулитов

Нозологическая форма За рубежом В России
Пурпура Шенлейна-Геноха R.Willan (1808) J.LSchonlein (1837) E.N.Henoch (1874) Д.Войт(1861) А.И.Щастный (1885)
Артериит Такаясу W.S.Savory (1856) M.Takayasu (1908) С.С.Яковлев (1884) А.Ф.Гегерштедт и М.Г.Немзер (1896) Н.В.Антелава (1955)
Узелковый полиартериит A.Martani (1776) Ph.J.Pelletan (1810) K. Rokitansky (1852) R.Virchow (1863) A.Kussmaul & R.Maier (1866) А.П.Ланговой (1883) С.С.Абрамов (1899) Е.М.Тареев (1926)
Облитерирующий тромбангиит F. Winivarter (1879) L.Buerger (1908) А.А. Веденский (1890) СП. Федоров (1894)
Гигантоклеточный (височный) артериит J.Hutchinson (1890) M.Schmidt (1930) B.T.Horton, T.B.Magath, G.E.Brown (1932) З.С.Лурье и соавт. (1957)
Гранулематоз Вегенера H.KIinger (1931) R.Rossaie{1933) F. Wegener (1936; 1939)

A.И.Струков и

B.В.Бадмаева (1957)
А.П.Авцын и соавт.(1959)

Микроскопический полиангиит A.Kussmaul & R.Maier (1866) J.Davson et al.(1948) J.Wainwright & J.Davson (1950) Е.Н.Семенкова и соавт. (1995)
Синдром Чарга — Стросса J.Churg & L.Strauss (1951) ?
Болезнь Кавасаки T.Kawasaki (1967) Э.Д.Бегак (1959) (?)
Болезнь Бехчета H.Behcet (1937) Н.А.Иванов и Г.П.Егоров (1955)

В это время этиологическими факторами васкулитов считали неустановленные токсические и инфекционные агенты, высказывали мысль о роли в их патогенезе артериальной гипертонии и врожденной слабости сосудистой стенки.

В начале XX века (1900—1925) были предприняты попытки, довольно безуспешные, доказать бактериальную, токсическую или вирусную этиологию УП. Обсуждалась роль стрептококковой, туберкулезной и других инфекций.

С момента начала изучения сывороточной болезни человека васкулит пытались воспроизвести в эксперименте путем введения животным чужеродной сыворотки. Отражением существовавших тогда научных взглядов стало учение о васкулитах как о болезнях гиперсенсибилизации организма [М.Д.Зотиков,1934; Б.И.Мигунов, 1934; G.B.Gruber,1923].

Предполагалось, что причиной воспалительных изменений в сосудах, в частности при УП, служит не специфический агент, а общая системная гипер-ергическая реакция организма на различные инфекционные и токсические факторы.

К середине XX века спектр заболеваний, относящихся к системным васкулитам, существенно расширился. В 1931 году H.Klinger наблюдал больного с деструктивным синуситом, нефритом и диссеминированным васкулитом, трактуя этот случай как пограничный с узелковым полиартериитом.

В настоящее время это наблюдение рассматривается как первое описание гранулематоза Вегенера, хотя F.Wegener опубликовал собственные случаи «генерализованной септической васкулярной болезни» и «риногенной гранулемы» в 1936 и 1939 годах. Но F.Wegener (1936) выделил группу риногенных гранулематозов.


Другой тип васкулита был изучен B.Horton и соавт. в 1934 году — височный артериит с формированием многоядерных гигантских клеток и некрозов.

Наступление эры массового применения сульфаниламидов ознаменовалось увеличением публикаций о васкулитах [M.L.Gelfand & S.Aronoff, 1949]. В подтверждение роли сенсибилизации организма в развитии ангиитов появляются наблюдения их возникновения после инъекций больным чужеродных сывороток и на фоне приема сульфаниламидов [С.И. Вульфович, 1953; A.R.Rich, 1942].

В 1943 году A.R.Rich и J.E.Gregory в эксперименте на кроликах при внутривенном введении лошадиной сыворотки и сульфадимезина воспроизвели заболевание, подобное сывороточной болезни человека с типичной клинической картиной УП.

Начиная с 50—60-х годов XX века наметилась устойчивая тенденция к увеличению заболеваемости системными васкулитами. По-видимому, это было связано как с истинным увеличением общего числа больных васкулитами, так и с улучшением клинической диагностики.

В 1951 году J.Churg и L.Strauss сообщили об аллергическом гранулематозе, клиническими проявлениями которого были тяжелая астма, повышение температуры, эозинофилия, а морфологически определялся диссеминированный некротизирующий артериит с милиарными узелками по ходу артерий и в окружающих их тканях, состоящими в основном из эозинофилов с многоядерными гигантскими клетками.

В 1952 году P.M.Zeek ввела в широкую практику термины «некротизирующй васкулит» и «васкулит гиперчувствительности». Классические работы A.R.Rich (1958), W.T.Knicer и C.G.Cochrane (1965) по исследованию роли циркулирующих иммунных комплексов в формировании сосудистой патологии открыли новую эру в истории учения о васкулитах.

Применение для лечения васкулитов ГК [A.H.Baggenstoss et ai.,1950], а позднее и ЦФ [S.N.Novack & C.M.Pearson, 1971] изменило представление врачей о некротизирующих васкулитах как о заболеваниях с неблагоприятным прогнозом.

В 70—80-х годах интенсивно изучаются иммунологические и наследственные механизмы развития васкулитов. Открытие в 1982 году антинейтрофильных цитоплазматических антител явилось существенным этапом в развитии учения о васкулитах [D.Davies et а1.,1982]. Были выделены АНЦА-ассоциированные васкулиты—гранулематоз Вегенера и МПА.

Возникновение эпидемических вспышек васкулитов у детей после бактериальной инфекции [T.Kawasaki,1967], открытие взаимосвязи между инфекцией вирусом гепатита В и УП и выделение его формы, связанной с носительством HBsAg, явились непосредственным толчком к дальнейшему изучению роли инфекции при ангиитах.

Использование для диагностики инфекций современных диагностических подходов (иммуноферментный анализ, полимеразная цепная реакция, иммуноблотинг) позволило возвратиться к обсуждению инфекционной природы васкулитов [R.Mader & С.Keystone, 1992; T.Somer & S.Finegold, 1995].

Детальное изучение патогенеза, морфологических проявлений васкулитов, описание поражения сосудов при других состояниях, в частности при антифосфолипидном синдроме, привели к вычленению из группы ангиитов васкулопатии.

Изучение васкулитов в России

В России изучение васкулитов, по-видимому, началось в середине XIX века. Полагают, что в работе Д.Войт (1861) содержится первое упоминание о геморрагическом васкулите. По мнению Н.А.Ратнер и С.П.Абугова (1968), в России артериит Такаясу описал в 1884 году С.С.Яковлев. А.В.Покровский (1979) считает, что А.Ф.Гегерштедт и М.Г.Немзер (1896) также наблюдали это заболевание. Одним из первых описаний узелкового полиартериита может служить наблюдение С.С.Абрамова (1899), который, однако, не исключал возможной роли сифилиса в формировании выявленных изменений. В 1890 году А.А.Веденский сообщил о случае облитерирующего тромбангиита (ОТА).

В отечественной литературе начала XX столетия отмечается увеличение случаев описания различных клинических проявлений УП [П.И.Забиякина,1913; С.Н.Шуенинов,1913; К.Н.Бронникова,1916], облитерирующий тромбангиит [С.С.Гирголав,1912]. Приводятся описания прижизненной диагностики УП по данным биопсии кожно-мышечного лоскута [Е.М.Тареев,1926].

В 30—40-х годах изучаются патогенез, клинико-морфологические проявления при воспалительных изменениях сосудов, выходят первые монографии, посвященные васкулитам [М.Д.Злотников, 1934; И.Т.Теплов, 1941].

Позднее приводятся наблюдения артериита Такаясу [Н.В.Антелава, 1955], болезни Бехчета [Н.А.Иванов и Г.П.Егоров,1955] и гранулематоза Вегенера [А.И.Струков и В.В.Бадмаева,1957]. В этот период публикуется ряд фундаментальных работ. Так, в 1959 году выходит в свет монография В.А.Насоновой, посвященная геморрагическому васкулиту.

Через год издается работа Р.В.Волевича (1960) по узелковому полиартерииту. Васкулитам посвящены книги Н.А.Куршакова (1962), В.Я. Арутюнова и П.И.Голембы (1964). В монографиях Н.Е.Ярыгина и соавт.(1964;1970) подробно описывается клинико-морфологические проявления гранулематоза Вегенера и других форм васкулитов.

Васкулитам посвящены и отдельные главы в руководствах по коллагеновым болезням [А.И.Струков и А.Г.Бегларян,1963; Е.М.Тареев, 1965; А.И.Нестеров и Я.А.Сигидин, 1966]. В классическом издании «Коллагенозы», вышедшем в 1965 году, Е.М.Тареев и О.М.Виноградова блестяще описывают клинику УП, его диагностику и лечение. А.И.Нестеров и Я.А.Сигидин (1966) в «Клинике коллагеновых болезней» столь же подробно характеризуют и другие формы васкулитов.

И.В.Воробьев и В.Е.Любомудров (1973) в монографии «Узелковый периартериит» проводят углубленный анализ этиологии, патогенеза и клиники этой болезни.

В этот период предлагается ряд классификаций и обсуждается терминология васкулитов [Е.М.Тареев, 1960; Н.А.Куршаков,1962; В.Я.Арутюнов и П.И.Големба,1966; М.И.Теодори и соавт.,1968; Н.Е.Ярыгин и соавт.,1975].

Формируется несколько центров по изучению васкулитов: в Москве — в 1-м ММИ им. И.М.Сеченова на базе кафедры терапии и профессиональных заболеваний (зав.акад. Е.М.Тареев; акад. Н.А.Мухин) и кафедры детских болезней (зав. акад. Л.А.Исаева), в Институте ревматологии (директор акад. В.А.Насонова); в Ярославском медицинском институте на кафедрах пропедевтики внутренних болезней (зав.проф. Р.Н.Потехина; проф. Н.П.Шилкина), патологической анатомии (зав. проф. Н.Е.Ярыгин) и микробиологии (зав. проф. В.А.Романов); в Свердловском медицинском институте на кафедре пропедевтики внутренних болезней (зав.проф. А.В.Иванова). Отдельные формы васкулитов (ОТА, болезнь Такаясу) интенсивно изучаются хирургами (А.В.Покровский) и кардиологами (Г.Г.Арабидзе).

Важной вехой в развитии учения о васкулитах явилось написание в 1980 году Н.Е.Ярыгиным, В.А.Насоновой и Р.Н.Потехиной монографии «Системные аллергические васкулиты», в которой был суммирован как отечественный, так и зарубежный опыт изучения этих заболеваний.

В 1984 году Л.А.Исаева и Г.А.Лыскина издали монографию «Узелковый периартериит у детей». В 1988 году вышла в свет монография Е.Н.Семенковой—«Системные васкулиты». Н.В.Бунчук в 1992 году опубликовал книгу—«Гигантоклеточный артериит и ревматическая полимиалгия». Большое внимание клинике, диагностике и лечению васкулитов уделяется в монографиях Е.Л.Насонова «Клиника и иммунопатология ревматических болезней» (1994) и «Противовоспалительная терапия ревматических болезней» (1996).

С 1986 года в России началось изучение АФС и с тех пор интенсивно разрабатывается большой группой ученых в нескольких медицинских центрах нашей страны: Институте ревматологии РАМН (Е.Л.Насонов, З.С.Алекберова, М.М.Иванова), НЦАГиП, Институте неврологии РКНПК Минздрава РФ (Л.А.Калашникова), Ярославской государственной медицинской академии (А.А.Баранов, Н.П.Шилкина), Институте медицинской радиологии РАМН (А.М.Поверенный), Алтайском медицинском университете (З.С.Баркаган, А.Е.Дорохов).

Основные клинические и гистологические особенности поражения сосудов при АФС, а также их взаимоотношения с системными васкулитами изложены в монографии «Патология сосудов при антифосфолипидном синдроме» [Е.Л.Насонов, А.А.Баранов, Н.П.Шилкина, З.С. Алекберова, 1995].

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.
Похожие статьи
показать еще
 
Категории