Раздел медицины:
Ревматология

Узелковый полиартериит — клинические проявления

349 0
Заболевание обычно начинается постепенно, реже остро (после приема некоторых лекарственных препаратов), с лихорадки, миалгии, болей в суставах, кожных высыпаний и похудения. Иногда его дебют напоминает ревматическую полимиалгию.

Лихорадка наблюдается у подавляющего большинства больных.

Однако длительное изолированное повышение температуры наблюдается редко.

В начале заболевания характерно выраженное похудение вплоть до кахексии. Значительная потеря массы тела, как правило, свидетельствует о высокой активности болезни.

Клинические проявления узелкового полиартериита (УП) суммированы в таблице 7.2.

Таблица 7.2. Клинические проявления узелкового полиартериита (%)

Признак P.Frohnert & S.Lunberg, 1954 (n=130) M.Sack et al., 1975 (n=40) E.Leib et al., 1979 (n=64) J.Cohen-Tervaert et al., 1990 (n=53) LGuillevin et al., 1988 (n=165) P.Fortin et al., 1995 (n=45) E.H.Ce-менкова (n=100)
Лихорадка 76 36 31 69 88
Похудение 31 69 68
Миалгии 30 35 53 58
Артрит/артралгии 58 55 55 44 53
Поражение кожи 58 55 28 58 46 44 41
Поражение легких 38 23 47 13 29 40 15
Поражение сердца 10 18 30 4 23 18 58
Артериальная гипертензия 10 25 14 31 77
Поражение ЖКТ 14 40 42 25 31 53 36
Поражение почек 8 13 63 66 29 44 77
Поражение глаз 5 3 8 44
Поражение ЛОР-органов 15 3 0
Полинейропатия 52 38 72 60 67 51 61
Поражение ЦНС 3 28 25 17 24 16

Костно-мышечная система

Миалгии встречаются у 30—70% больных и часто связаны с воспалением сосудов, кровоснабжающих поперечно-полосатую мускулатуру. Типичны интенсивные боли в икроножных мышцах, иногда вплоть до обездвиживания. Часто они предшествует появлению нейропатии.

Поражение суставов встречается более чем у половины больных, особенно в начале болезни. Примерно в четверти случаев имеет место артрит, как правило транзиторный, недеформирующий, с поражением одного или нескольких суставов.

Наиболее часто затрагиваются крупные суставы (голеностопные, коленные, плечевые, локтевые и лучезапястные). Гораздо реже изменения локализуются в мелких суставах кистей и стоп. Иногда артрит при УП напоминает таковой при ревматоидном артрите (РА).

Кожа

Поражение кожи наблюдается у 25—60% больных. Оно может быть одним из первых проявлений болезни. Преобладают сосудистая папулопетехиальная пурпура, реже наблюдаются буллезные и везикулезные высыпания.

В настоящее время подкожные узелки обнаруживаются редко. Напротив, при узелковом полиартериите часто встречается сетчатое ливедо. Описано также развитие некрозов кожи и ишемической гангрены мягких тканей дистальных фаланг пальцев.

Нервная система

Полинейропатия встречается у 50—70% больных. Этот синдром относится к числу самых частых и ранних признаков заболевания [D.Conn et al., 1990; J.Cohen Tervaert et al., 1993]. Особенно характерны асимметричные двигательные и чувствительные нарушения в нижних конечностях, связанные с поражением берцовых нервов и их ветвей. Реже воспалительный процесс затрагивает радиальные, ульнарные, срединные и краниальные нервные окончания. Описано развитие синдрома Гийена—Барре.


Клинически нейропатия проявляется интенсивными болями и парастезиями. Иногда двигательные расстройства предшествуют нарушению чувствительности.

Изменения со стороны ЦНС наблюдаются реже, чем патология периферической нервной системы. Описаны гиперкинетический синдром, инфаркты мозга, геморрагический инсульт, психозы. Нередко отмечаются головные боли.

Почки

Поражение почек наблюдается у 60—80% больных УП. По современным представлениям при классическом узелковом полиартериите преобладает сосудистый тип почечной патологии. Воспалительные изменения, как правило, затрагивают междолевые артерии и редко артериолы.

Полагают, что развитие гломерулонефрита нехарактерно для этого заболевания и наблюдается главным образом при микроскопическом полиангиите (МПА). Быстрое нарастание почечной недостаточности обычно связано с множественными инфарктами почек.

Наиболее частыми признаками поражения почек при классическом УП являются умеренная протеинурия (потеря белка < 3 г/сутки) и микрогематурия. Последняя расценивается как признак активности болезни. Наблюдается также не связанная с мочевой инфекцией лейкоцитурия.

Артериальная гипертензия регистрируется у трети больных [L.Gullieven et al., 1992]. Предполагается, что на ранних стадиях болезни ее развитие обусловлено васкулитом или инфарктом почки, а на поздних стадиях — вторичным поражением клубочков. По данным ультразвуковой допплерографии, изменения в артериях почек выявляются у 60% больных. При этом почти в половине случаев они представлены стенозами сосудов.

Симптомы почечной патологии, как правило, появляются через 3—6 месяцев от начала болезни и относятся к прогностически неблагоприятным признакам.

Быстропрогрессирующий нефрит при классическом узелковом полиартериите развивается редко (3%) [R.Cevalloss et al., 1993]. Еще реже (<1%) встречается разрыв аневризмы почечных сосудов с образованием околопочечной гематомы [Е.Н.Семенкова и соавт., 1995; E.Hachulla et al., 1993; S.Senaati et al., 1993].

Сердечно-сосудистая система

Клинические, электрокардиографические и рентгенологические признаки поражения сердца наблюдаются у 40% больных УП. Они проявляются гипертрофией миокарда левого желудочка, тахикардией, нарушениями сердечного ритма.

Коронариит при узелковом полиартериите может приводить к развитию стенокардии и инфаркта миокарда. Последний обычно протекает без характерного болевого синдрома. Описано развитие хронической сердечной недостаточности, которая может быть обусловлена воспалением венечных артерий, артериальной гипертензией и почечной недостаточностью. Перикардит встречается редко и, как правило, связан с уремией.

Желудочно-кишечный тракт

Поражение желудочно-кишечного тракта — весьма характерная и наиболее тяжелая форма органной патологии при УП. Клинически оно наиболее часто проявляется тошнотой и рвотой. Боли в животе наблюдаются примерно у трети больных. Их развитие обычно обусловлено ишемией тонкого, реже других отделов кишечника.

Иногда заболевание манифестирует с клинической картины острого живота с явлениями перитонита, острого холецистита или аппендицита. Диффузные боли в животе в сочетании с меленой встречаются при тромбозе мезентериальных сосудов. У детей описано развитие сегментарных некрозов и перфорации кишечника [H.Gundogdu et al., 1993].

Поражение печени проявляется ее увеличением и изменением печеночных функциональных тестов. Оно может быть связано не только с инфекцией вирусом гепатита В, но и с инфарктом печени или гематомой в результате разрыва внутрипеченочных сосудов. Редко наблюдается образование кист в поджелудочной железе.

Другие органы

Патология яичек (орхит, эпидидимит) входит в классификационные критерии узелкового полиартериита. При биопсии признаки воспаления яичек обнаруживаются у 80% больных, но клинически они диагностируются редко [J.Teichman et al., 1993]. Орхит чаще развивается у больных с УП, инфицированных вирусом гепатита В (примерно в 30% случаев) [L.Guillevin et al., 1990].

Поражение глаз встречается у 10% больных. Оно проявляется конъюнктивитом, иритом и негранулематозным увеитом. Редко встречается окклюзия центральной артерии сетчатки [Y.Akova et al., 1993; R.Koike et al., 1993], иногда приводящая к слепоте [S.Long et al., 1994].

В отличие от других форм системных васкулитов (синдром Чарга—Стросса и гранулематоз Вегенера), при классическом узелковом полиартериите довольно редко наблюдается вовлечение в патологический процесс легких. Оно встречается менее чем в 15% случаев и связано с развитием легочного васкулита или интерстициальной пневмонии.

У части больных имеет место патология периферических артерий конечностей, приводящая к ишемии пальцев, вплоть до их гангрены. Отмечены случаи разрывов аневризм артерий нижних конечностей, поражение поверхностных ветвей височной артерии, напоминающее височный артериит [B.Walzke Blank et al., 1994]. В литературе приводятся наблюдения изолированного поражения молочных желез и шейки матки, клинически напоминающие опухолевый процесс [J.Piette et al., 1987].

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.
Похожие статьи
показать еще