Раздел медицины:
Ревматология

Узелковый полиартериит — эпидемиология, этиология, предрасположенность

859 0
Узелковый полиартериит (периартериит) — некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул [J.C.Jennette et al., 1994].

Узелковый полиартериит
(УП) рассматривается как прототип первичных системных некротизирующих васкулитов [J.T.Lie, 1990].

Впервые подробную клинико-морфологическую характеристику болезни дали A.Kussmaul и R.Maier в 1866 году.

В патологический процесс при узелковом полиартериите могут вовлекаться любые органы, но наиболее часто изменения затрагивают кожу, суставы, периферические нервы, кишечник и почки.

Выраженность клинических проявлений заболевания варьирует от умеренной до тяжелой, вплоть до летального поражения внутренних органов. Клинические признаки, напоминающие узелковый полиартериит, встречаются при различных ревматических заболеваниях, а также инфекциях и опухолях [P.Fan & D.Furst, 1993] (табл. 7.1).

Таблица 7.1. Заболевания, при которых наблюдается развитие симптомокомплекса, напоминающего узелковый полиартериит

Инфекции Ревматические заболевания Другие
Гепатит В
Стрептококковая инфекция
Гепатит С
ВИЧ
Системная красная волчанка (СКВ)
Ревматоидный артрит (РА)
Синдром Шегрена
Дерматомиозит
Системная склеродермия
Ессенциальная криоглобулинемия
Рецидивирующий полихондрит
Гигантоклеточный артериит
Болезнь Кавасаки
Волосато-клеточный лейкоз
Воспалительные заболевания кишечника
Амфетаминная наркомания
Гипосенсибилизация
Мезентериальный артериит после хирургических операций на сосудах
Болезнь Уипла

Эпидемиология

УП редкое заболевание, встречающееся в равной мере у мужчин и женщин. По данным разных авторов, ежегодно регистрируется 0,2—1 новый случай болезни на 100 тыс. населения [M.Sack et al., 1975; D.Scott et al., 1982; R.Watts et al., 1996].

Этиологические факторы

В большинстве случаев причины, ведущие к развитию УП, неизвестны. Началу болезни нередко предшествуют инсоляция, вакцинация, роды, прием лекарственных препаратов [Е.Н.Семенкова, 1986; Н.П.Шилкина и соавт., 1990]. В отличие от некоторых других форм системных васкулитов, заболеваемость узелковым полиартериитом не зависит от времени года [J.Raynauld et al., 1993].

Большое значение в возникновении болезни придается инфекции вирусом гепатита В [D.Goske et al., 1970; C.Trepo et al, 1974]. В различных этнических группах частота обнаружения инфицированных лиц среди больных УП колеблется от 6 до 75% [Е.Н.Семенкова и соавт., 1994; P.Marcellin et al., 1991]. Однако среди хронических носителей вируса гепатита В этот васкулит встречается только в 3% случаев [T.Drucke et al., 1980; C.Christian et al., 1987; B.McMahon et al., 1989; B.McMachon et al., 1990].

По данным D.Olteanu и соавт. (1996), среди 520 человек с хроническим гепатитом УП был обнаружен у 1,5%, а микроскопический полиангиит (МПА) — у 0,7% больных. За последние годы отмечается снижение частоты встречаемости узелкового полиартериита, связанного вирусом гепатита В. Так, если во Франции в 80-х годах она составляла 30%, то в настоящее время — 7% [L.Gulillevin et al., 1994]. Этот феномен связывают с широким внедрением вакцинации от этой вирусной инфекции.


В этиологии УП вирус гепатита С, вероятно, имеет меньшее значение, чем вирус гепатита В [L.Quint et al., 1991; C.Carson et al., 1993]. C.Carson и соавт. (1993) с помощью иммуноферментного метода обнаружили антитела к вирусу гепатита С у 20% из 56 обследованных больных, а в иммуноблотинге частота положительных результатов составила только 5%.

В отдельных наблюдениях отмечается связь между развитием УП и инфекцией цитомегаловирусом, парвовирусом В19 [L.Corman & D.Dolson, 1992; J.Borleffs et al., 1993; T.Finkel et al., 1994] и Т-лимфотропным вирусом типа 1 [J.Vernant et al.,1994].

Обсуждается также роль в этиологии васкулита ВИЧ-инфекции [L.Calabrese, 1991; RGrerardi et al., 1993]. В настоящее время в литературе опубликованы данные об 11 ВИЧ-инфицированных больных, у которых развился классический узелковый полиартериит [B.Libman et al., 1995].

Генетическая предрасположенность

Описано возникновение УП у членов одной семьи, в том числе у однояйцовых близнецов [R.H.Jones, 1970; R.Leff et al., 1971; J.Reveille et al., 1989; J.Mason et al., 1994]. Однако не прослеживается четкой связи заболевания с носительством определенных антигенов главного комплекса гистосовместимости (ГКГ) [K.Elkon et al., 1983; J.Reveille et al, 1989].

Роль иммунных нарушений

До последнего времени основным патогенетическим механизмом заболевания считалось отложение в стенке сосуда иммунных комплексов (ИК), ведущее к активации системы комплемента и хемотаксису нейтрофилов [A.Fauci et al., 1978]. Полагают, что особенно большое значение этот путь имеет при УП, связанном с хроническим носительством вируса гепатита В.

В последнее время в развитии болезни показана важная роль клеточных иммунных реакций. Так, по данным M.-C.Cid и соавт. (1994), при узелковом полиартериите в воспалительном инфильтрате сосудистой стенки преобладают макрофаги, активированные CD4+ Т-лимфоциты, несущие HLA-DR, ИЛ-2Р и трансфериновые рецепторы.

Аналогичные иммуноморфологические изменения наблюдаются у больных другими системными васкулитами, поражающими артерии среднего калибра, такими, как болезнь Кавасаки, гигантоклеточный артериит (ГКА), а также при васкулите у аутоиммунных мышей линии MRL-lpr [C.Moyer et al., 1987].

Морфологическая характеристика

Характерным патоморфологическим признаком УП является сегментарный некротизирующий васкулит артерий среднего и мелкого калибра, реже артериол и крайне редко венул [J.T.Lie, 1990].

Патологический процесс может затрагивать практически любые артерии, но поражение аорты и других крупных эластических артерий рассматривается как казуистика. В острую фазу заболевания имеет место воспаление стенки артерии с фибриноидным некрозом ее средней оболочки.

Воспалительный инфильтрат представлен различными клетками, преимущественно нейтрофилами и в меньшей степени лимфоцитами и эозинофилами. Позднее отмечается полное нарушение нормальной архитектоники сосудистой стенки, включая эластическую мембрану с замещением ее аморфным материалом, напоминающим по тинкториальным свойствам фибрин.

В этом месте воспаления наблюдается формирование аневризмы артерии с пристеночным тромбозом. Заживление очага поражения сопровождается развитием склеротических изменений в стенке сосуда и окклюзии его просвета.

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.
Похожие статьи
показать еще