Раздел медицины:
Ревматология

Тромбангиит Винивартера-Бюргера — диагностика, лечение, прогноз

4178 0

Инструментальная диагностика

В начальных стадиях облитерирующего тромбангиита (ОТА) на ангиограммах артерий нижних и верхних конечностей выявляются множественные сегментарные стенозы сосудов.

Имеют место также нерегулярность внутренней стенки сосуда, феномен «зыби», и явления вазоспазма [B.Hagen & S.Lohse, 1984].

В этот период в бедренно-подколенном сегменте наблюдаются симметричные изменения стенки артерий по типу «трахеи гуся».

В более поздние сроки заболевания наблюдаются множественные сегментарные окклюзии артерий с формированием обширной сети коллатералей [S.Suzuki et al., 1982]. В 80% случаев выявляются «прямые» коллатерали («признак Марторелли»), в виде кольца, соединяющего проксимальный и дистальный участки тромботически окклюзированного сосуда.

Полагают, что этот феномен связан с открытием, дилатацией или образованием новых vasa vasorum. Другой тип коллатералей, часто встречающихся при облитерирующем тромбангиите, имеет штопорообразный вид, временами напоминающий корни дерева. В бедренной и подколенной артериях отмечается резкий обрыв кровотока по сосуду. Иногда встречается диффузное расширение бедренной артерии.

Для дистальных отделов артериального русла нижних конечностей характерно постепенное сужение просвета артерии, заканчивающееся ее облитерацией [B.Hagen & S.Lohse, 1984]. У 20% больных наблюдается образование артериовенозных шунтов.

Полагают, что ангиография облегчает дифференциальную диагностику облитерирующего тромбангиита с атеросклерозом, а также выбор тактики и объем хирургического вмешательства. С этой целью необходимо проводить повторные исследования сосудов всех четырех конечностей [R.Welling, 1982].

В настоящее время с внедрением более современных технических подходов при ангиографии, а именно с применением низкоосмолярных контрастов, стало возможным определение патологии и мелких сосудов конечностей [I.Yamada et al., 1994]. Большое значение в диагностике ОТА имеет ультразвуковое дуплексное ангиосканирование.

Лабораторные изменения

Лабораторные изменения при облитерирующем тромбангиите неспецифичны. Редко отмечается ускорение СОЭ и лейкоцитоз. Напротив, повышение концентрации С-реактивного белка (СРБ) наблюдается у 61,5% больных и коррелирует с индексом клинической активности васкулита [A.A.Baranov et al., 1997].

В 20% случаев обнаруживаются антитела к кардиолипину (аКЛ), как правило, в низком титре [A.A.Baranov et al., 1994]. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) при этом заболевании практически не встречаются [А.А.Баранов, 1998; S.M.Schellong et al., 1993].

Диагноз

Основные признаки, на которых основывались клиницисты при диагностике ОТА, были предложены еще в 1960 году на Международной ангиологической конференции и в дальнейшем несколько дополнены и модифицированы [H.J.Leu et al., 1985; A.K.Hosch et al, 1985].

Они включают: начало заболевания у мужчин в возрасте до 40 лет, курение, боли в стопах в покое, дистальную гангрену/язвы верхних или нижних конечностей, симптомы перемежающейся хромоты нижних конечностей, мигрирующие флебиты, изменения со стороны артерий верхних конечностей, дистальный тип поражения артерий, характерные данные при артериографии (постепенное сужение просвета сосуда, коллатерали, тромбозы) и гистологическом исследовании (деструктивно-продуктивные и продуктивные тромбоваскулиты средних и мелких артерий и вен), отсутствие признаков других заболеваний (атеросклероз, диабет, эрготизм и др.).

В настоящее время предложены следующие классификационные критерии этого заболевания (табл. 17.1).

Таблица 17.1. Классификационные критерии облитерирующего тромбангиита (Н.П.Шилкина и соавт, 1994)

Критерий Определение Балл
1. Мужской пол 3
2. Возраст дебюта < 45 лет Развитие симптомов болезни в возрасте < 45 лет 2
3. Курение Курение не менее 20 сигарет в день в течение 10 лет и более 2
4. Снижение пульсации на тыльной артерии стопы Снижение пульсации на одной или обеих тыль­ных артериях стоп 3
5. Перемежающаяся хромота нижних конечностей Боли, слабость или дискомфорт мышц одной или обеих нижних конечностей 4
6. Трофические язвы Вновь возникающие или рецидивирующие изъязвления кожи на нижних конечностях 2
7. Тромбофлебиты Мигрирующие, вновь возникшие или рециди­вирующие тромбофлебиты на конечностях, преимущественно нижних 2
8. Биопсия: деструктивно-продуктивный васкулит Деструктивно-продуктивные или продуктивные тромбоваскулиты средних и мелких артерий и вен 3
9. Допплерографические изменения Сужение или окклюзия дистальных артерий конечностей при допплерографическом иссле­довании 5

Примечание. Достоверный облитерирующий тромбангиит   — сумма баллов 10 и более при подтверждении биопсией или допплерографией; вероятный — сумма баллов не менее 8—9.

Учитывая определенное сходство клинических признаков, предлагаемых для диагностики облитерирующего тромбангиита, с синдромами, встречающимися при атеросклеротическом поражении магистральных сосудов конечностей, необходимо подчеркнуть, что при перемежающейся хромоте даже у молодых мужчин необходимо гистологическое исследование биопсии кожно-мышечного лоскута, ангиография или допплерография сосудов.

Дифференциальный диагноз ОТА следует проводить с атеросклеротическим поражением сосудов нижних конечностей, вибрационной болезнью, антифосфолипидной васкулопатией, болезнью Дего (злокачественный атрофический пустулез), атероэмболией, нейрофиброматозом, узелковый полиартериит (УП), болезнью Кимуры (ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией).

Лечение

Несмотря на достаточно высокую продолжительность жизни больных ОТА, по сравнению с атеросклерозом, прогрессирование воспалительного процесса в артериях часто приводит к критической ишемии конечностей, заканчивающейся их ампутацией.

Так, у 38% больных, впервые поступивших в хирургические стационары, проводится ампутация конечностей. При этом в 47% случаев операции выполняются на голенях, у 10% — на нижней трети бедра, у 28% — на пальцах стоп и у 15% — на верхних конечностях [J.Nielubowicz et al., 1980].

Полагают, что самым эффективным способом предотвращения прогрессирования болезни является полный отказ от курения (активного или пассивного) [F.Correli, 1973]. У больных, которые отказались от курения, необходимость в ампутации конечностей возникает очень редко.

Имеются данные о высокой эффективности лечения облитерирующего тромбангиита синтетическими аналогами простациклина. Так, J.N.Fiessinger и M.Schafer (1990) применяли илопрост у больных облитерирующем тромбангиите с критической ишемией нижних конечностей. Авторы отметили хороший эффект при его ежедневных внутривенных инфузиях (доза препарата 2 нг/кг/мин в течение 6 часов, курс — три-четыре недели). Илопрост оказался более эффективным, чем аспирин (100 мг/сутки). По мнению H.Levesque и соавт. (1994), простациклин и его аналоги являются препаратами выбора для лечения больных ОТА.

Первые сообщения о применении для лечения облитерирующего тромбангиита простагландина Е относятся к началу 70-х годов нашего столетия. По данным S.Shionoya и соавт. (1980), при изолированном внутриартериальном введении этого препарата в течение 21—79 дней в 72% случаев отмечалось заживление язвенных дефектов кожи конечностей. Хороший эффект от лечения вазапростаном отметили и другие исследователи [А.В.Покровский, А.В.Чупин 1993; A.Pokrovsky et al., 1994].

Мы также назначали вазапростан (Schwarz Pharma) двум больным ОТА, имеющим постоянные ишемические боли, язвы и некрозы пальцев стоп. Препарат вводили внутривенно в дозе 40 мг/сутки в течение трех недель. На фоне его применения отмечалось значительное уменьшение выраженности болевого синдрома и уменьшение язвенных дефектов.

Однако положительный эффект от лечения был недолгим и прекратился через 3—5 дней после отмены препарата, и только назначение пациентам пульс-терапии циклофосфаном и дексаметазоном привело к ремиссии заболевания. При облитерирующем тромбангиите введение вазапростана, по-видимому, необходимо сочетать с назначением глюкокортикоидов (ГК) или циклофосфана (ЦФ).


Другие методы консервативного лечения облитерирующего тромбангиита основаны на назначении дезагрегантов (аспирин 100 мг/сутки, пентоксифиллин 600—800 мг/сутки), прямых антикоагулянтов (гепарин, фраксипарин) и периферических вазодилататоров.

Так, по мнению А.Н.Лужинского (1990), при этом заболевании коринфар в дозе 40 мг/сутки в течение 25—30 дней оказывает благоприятное воздействие на периферическую и центральную гемодинамику, особенно при наличии у больных коронарного синдрома, артериальной гипертензии или сердечной недостаточности. В ряде случаев, в основном при явлениях вазоспазма, в терапию ОТА включают антагонисты серотонина (перитол) [А.В.Аршинов, 1992].

Вместе с тем при ОТА перечисленные выше препараты не всегда приводят к желаемым результатам. В ряде случаев они не являются альтернативой назначению цитотоксиков и ГК. Известно, что у части больных уже на первом году от момента начала болезни наблюдаются тяжелые изменения тканей нижних конечностей, обусловленные в основном поражением сосудов микроциркуляторного русла.

При этом у них не отмечается окклюзии основных артериальных стволов, кровоснабжающих бедро, голень, стопу. Через некоторое время воспалительный процесс затихает, но потом присоединяются поражения внутренних органов.

У других больных в артериях стопы и голени наблюдается неуклонное прогрессирование деструктивно-продуктивных васкулитов с распространением их на проксимальные сосудистые зоны. Все это диктует необходимость более агрессивного лечения облитерирующего тромбангиита — с использованием иммуносупрессивных препаратов.

В этих случаях ряд авторов отдает предпочтение сочетанному применению преднизолона (15—20 мг/сутки) и азатиоприна (100—200 мг/сутки) [Н.Е.Ярыгин и соавт., 1980; Е.Н.Семенкова, 1988; J.Nielubowicz et al., 1980; A.Bollinger et al., 1983]. При такой тактике лечения временная стабилизация процесса наблюдалась у 63,6% больных [Е.Н.Семенкова, 1988].

По нашему мнению, в эту схему более предпочтительно включать ЦФ, вводимый внутривенно в виде пульс-терапии, чем азатиоприн. Так, имеются сообщения об эффективности комбинированной пульс-терапии глюкокортикоидов и циклофосфана облитерирующего тромбангиита, резистентного к вазодилататорам [M.Alcala et аl., 1995].

Применение в течение 6—9 месяцев повторных ежемесячных курсов пульс-терапии метилпреднизолоном (10 мг/кг/сутки) или дексаметазоном (2 мг/кг/сутки) и ЦФ (10 мг/кг/сутки), в сочетании с приемом аспирина или пентоксифиллина, позволяет достигнуть ремиссии у 54% больных и остановить прогрессирование воспалительного процесса еще в 32% случаев [А.А.Баранов и соавт., 1996].

Подходы к хирургическому лечению ОТА неоднозначны.

Реконструктивные операции при облитерирующем тромбангиите малоэффективны. Они обычно выполняются у 10—20% больных, но при этом часто отмечается облитерация или тромбирование шунта [S.Shionoya et al., 1980; B.Hagen & S.Lohse, 1984; J.Mills et al., 1987].

По данным Y.Tada (1994), в 70—80 годах в Японии реконструктивные операции выполнялись не более чем 10% больных ОТА. Однако за последнее время была разработана новая техника проведения операции с наложением дистальных шунтов и минимальной травматизацией артерий, результаты использования которой для лечения этого заболевания обнадеживают.

Так, T.Sasajima и соавт. (1994) 13 больным облитерирующим тромбангиитом с множественными окклюзиями трех артерий голени выше лодыжек и критическими степенями ишемии стопы наложили обходные анастомозы, дистальная часть которых соединялась с артериями стопы.

У 20% пациентов в раннем послеоперационном периоде отмечались тромбозы и воспаление анастомоза. Еще в 20% случаев впоследствии (через 3 месяца) была выявлена несостоятельность шунта. Последняя наблюдалась только у больных, продолжающих курить, в то время как у остальных пациентов, прекративших курение, шунты функционировали.

Достаточно сложную проблему при облитерирующем тромбангиите представляет лечение окклюзии крупных сосудов нижних конечностей, так как при этом заболевании поражение подвздошных и бедренных артерий часто сочетается с облитерацией дистального артериального русла.

Кроме того, у 50% больных, которым была выполнена операция протезирования сосудов подвздошно-бедренного сегмента в сочетании с симпатэктомией, уже в течение первого года от момента ее проведения отмечалась окклюзия шунта, а у 75% она развилась через 2—3 года [S.Shionoya et al, 1978]. При этом не отмечалось значительного уменьшения симптомов регионарной гипоксии конечности.

В литературе описываются случаи успешного протезирования артерий кишечника у больных ОТА [R.F.Kempezinski et al., 1993; S.M.Schellong et al, 1994].

Часто хирурги при OTA выполняют поясничную симпатэктомию. Полагают, что ее положительный эффект связан с увеличением кожного кровотока и уменьшением вазоспазма. Так, по данным S. Shionoya и соавт. (1980), у 41% больных, подвергнутых одно- или двусторонней поясничной симпатэктомии, в первые недели после нее отмечается улучшение состояния в виде уменьшения болей в покое и потепления конечностей. В этой группе пациентов только у 11% в дальнейшем потребовалось проведение ампутации пальцев ног.

В то же время ряд авторов указывает, что улучшение после симпатэктомии не носит стойкого характера и его продолжительность не превышает нескольких недель [B.Hagen & S.Lohse, 1984; J.Mills et al., 1987]. По мнению A.Gordon и соавт. (1994), не имеется достаточно четких оснований рекомендовать ее выполнение при ишемических болях в конечности, язвах и гангрене у больных с ОТА.

Полагают, что при этом заболевании симпатэктомия непосредственно не оказывает влияния на сущность патологического процесса, но является методом паллиативного лечения, в определенной мере стабилизирующего течение заболевания у больных, отказавшихся от курения [R.E.Welling, 1982]. При несоблюдении последнего условия положительный эффект от ее проведения практически равен нулю.

При наличии у больных язв и некрозов кожи важное значение в терапии облитерирующего тромбангиита имеет местное применение лекарственных препаратов (мази, кремы и др.). В этой связи целесообразно использовать крем аргосульфан (Jelfa), который по нашим данным, хорошо зарекомендовал себя для лечения трофических язв и некрозов кожи при воспалительных заболеваниях сосудов и посттромботической болезни глубоких вен нижних конечностей.

Он обладает выраженным противовоспалительным и обезболивающим эффектом, способствует процессам репарации тканей. В некоторых случаях дополнительно к общему лечению показано назначение антибиотиков широкого спектра действия.

Выбор тактики ведения больных облитерирующим тромбангиитом основывается на особенностях течения заболевания, распространенности поражения сосудистого русла и наличии патологии внутренних органов. Полагают, что в основном это заболевание следует лечить терапевтически, без хирургических вмешательств [F.Correli, 1973; B.Hagen & S.Lohse, 1984]. Другие исследователи предпочитают выполнять симпатэктомии, реконструктивные операции и ампутации конечностей, без назначения цитотоксиков или ГК.

По нашему мнению, начинать лечение ОТА следует с консервативных мероприятий. При этом основной массе больных их применения бывает достаточно для достижения ремиссии заболевания. Следует отметить, что при облитерирующем тромбангиите назначение синтетических аналогов простациклина, препаратов простагландина Е, периферических вазодилататоров и дезагрегантов не является альтернативой агрессивной терапии (иногда пульс-терапии) циклофосфаном и преднизолоном.

Последняя особенно показана при быстропрогрессирующем течении болезни, поражении внутренних органов (кишечник, почки), крупных артерий и рецидивирующих поверхностных флебитах. Однако и она оказывается неэффективной, если у больного на момент ее назначения уже имеются множественные окклюзии всех артериальных стволов голени или стопы и гангрена конечности. В этих случаях имеются абсолютные показания для хирургического вмешательства с назначением впоследствии консервативного лечения глюкокортикоидами и дезагрегантами.

Прогноз

Прогноз при ОТА, в отличие от атеросклероза, в целом благоприятный. Смертность больных не превышает таковую в общей популяции. По данным J.Mills и соавт. (1987), она составляет 3,8% в год.

Смертельные исходы наиболее часто встречаются при поражении кишечника, распространенном поражении сосудов верхних и нижних конечностей, при тромбоэмболии ветвей легочной артерии и инфекционных осложнениях заболевания.

Однако без адекватного лечения у 70% больных в течение первых трех лет от начала заболевания приходится выполнять ампутации пальцев ног или рук [J.Nielubowicz et al., 1980; J.Mills et al., 1987]. Риск повторных эпизодов обострения гораздо выше у больных, не прекращающих курения.

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.
Похожие статьи
показать еще
 
Категории