Раздел медицины:
Ревматология

Синдром Чарга-Стросса — клинические проявления

578 0
В течении заболевания условно выделяют 3 основные фазы [J.Lachman et al., 1984].

В продромальный период, который может длиться до 30 лет, у больных имеют место различные аллергические реакции, включающие ринит, полиноз и астму.

Второй этап характеризуется эозинофилией крови и тканей.

В этот период у больных нередко диагностируются синдром Лефлера, эозинофильная пневмония или эозинофильный гастроэнтерит.

В третьей фазе в клинической картине болезни превалируют признаки системного васкулита.

Основные клинические проявления заболевания суммированы в таблице 10.1.

Таблица 10.1. Клинические проявления синдрома Чарга—Стросса

Проявления LChuntley et al., 1977 (n=30) J.Lachman et al., 1984 (n=138) J.Lachman et al., 1984 (n=16) L.Guillevin et al., 1987 (n=43) G.Gaskin et al., 1991 (n=21) C.Haas et al., 1991 (n=16)
Астма 100 100 100 100 100 100
Общие симптомы 72 100
Легочные инфильтраты 26,6 74 72 77 43 62
Аллергический ринит 70 9 70 21 10
Множественный мононеврит 63,3 64 66 67 70 75
Поражение ЖКТ 16 62 59 37 58 56
Поражение сердечно­сосудистой системы 52 47 49 15 56
Артрит/артралгии 20 46 51 28 43 31
Поражение кожи Пурпура
Узелки
66,6

26,6

46
33

48
30

28
21
50


68
25
25
Поражение почек 42 49 16 80 31
Плеврит 29 29 2,3 25

Поражение верхних дыхательных путей и легких

Основным проявлением заболевания является синдром гиперреактивности бронхов. В большинстве случаев он предшествует клиническим проявлениям системного васкулита. На начальном этапе болезни бронхоспазм выражен умеренно.


Затем постепенно наблюдается развитие тяжелой бронхиальной астмы, требующей назначения системной терапии глюкокортикоидами (ГК) более чем у 70% больных [L.Guillevin et al., 1987]. Нередко отмечается присоединение легочной инфекции с развитием инфекционно-зависимой формы бронхиальной астмы и бронхоэктатической болезни. Часто с началом васкулита наблюдается уменьшение астматических приступов, а в некоторых случаях отмечается и ремиссия астмы.

Инфильтраты в легких выявляются у двух третей больных. Позднее отмечаются признаки некротизирующего васкулита и формирование гранулем. Почти у трети больных обнаруживается плеврит с эозинофилией в плевральной жидкости. Последний может не определяться рентгенологически. Клинически он характеризуется болями в грудной клетке. У некоторых больных обнаруживается увеличение лимфатических узлов средостения [J.Lachman et al, 1984].

Поражение верхних дыхательных путей включает аллергический ринит, рецидивирующий синусит и полипоз носа. Изредка наблюдается развитие некроза слизистой, напоминающее таковое при гранулематозе Вегенера.

Желудочно-кишечный тракт

Вовлечение в процесс желудочно-кишечного тракта проявляется болями в животе и диареей, иногда кровотечением. Эти синдромы обусловлены как эозинофильным гастроэнтеритом, так и васкулитом стенки кишки.

Последний может привести к перфорации кишечника, перитониту и кишечной непроходимости, Иногда эозинофильный гастроэнтерит предшествует клинической картине васкулита. При синдроме Чарга—Стросса описано также развитие язвенного колита.

Сердечно-сосудистая система

Поражение сердца встречается достаточно часто. Различные изменения на ЭКГ выявляются почти у половины больных. В трети случаев отмечается развитие острого или констриктивного перикардита, сердечной недостаточности.

Реже встречается инфаркт миокарда, артериальная гипертензия. Описан эндокардит Лефлера [E.Renaldini et al., 1993]. Поражение сердца обусловливает смертельный исход у половины больных с синдромом Чарга—Стросса.

Кожа

Изменения кожи относятся к одному из наиболее характерных проявлений заболевания. При синдроме Чарга—Стросса встречаются даже чаще, чем при классическом узелковым полиартериитом (УП). К ним относятся узелки, пурпура, эритема, крапивница, кожные некрозы и сетчатое ливедо.

Нервная система

Патология нервной системы в основном не отличается от таковой при УП. Она включает множественный мононеврит или симметричную сенсорно-моторную периферическую полинейропатию.

Наблюдаются изменения и со стороны черепных нервов, а также поражение краниальных нервов, особенно часто ишемия зрительного нерва. Примерно у трети больных наблюдается вовлечение в патологический процесс ЦНС — в виде гиперкинетического состояния, энцефалопатии, инсультов и психических расстройств.

Почки

Поражение почек встречается реже, чем другие проявления заболевания. Оно протекает менее злокачественно, чем при гранулематозе Вегенера или узелковом полиартериите. У половины больных выявляется очаговый нефрит, часто приводящий к повышению артериального давления. У больных, имеющих антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), отмечается развитие некротизирующего гломерулонефрита [G.Gaskin et al., 1991].

Костно-мышечная система

У половины больных наблюдается поражение суставов в виде полиартрита или полиартралгий. Характерен непрогрессирующий мигрирующий артрит крупных и мелких суставов. Изредка встречаются миалгии и миозит.

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.
Похожие статьи
показать еще