Раздел медицины:
Ревматология

Пурпура Шенлейна-Геноха — клинические проявления

1099 0
В основном пурпура Шенлейна—Геноха — это доброкачественное заболевание.

Обычно оно заканчивается спонтанной ремиссией или даже выздоровлением в течение 1—2 недель от момента его начала.

Однако нередко болезнь приобретает рецидивирующее течение, в отдельных случаях ведущее к развитию тяжелой почечной патологии.

Кожа

Поражение кожи — один из диагностических критериев заболевания. В различные периоды болезни оно наблюдается у всех больных. Однако в дебюте болезни изменения со стороны кожных покровов встречаются только в половине случаев.

Клинические проявления кожного синдрома включают симметричную петехиальную сыпь и/или пурпуру (пальпируемая нетромбоцитопеническая пурпура), иногда в сочетании с эритематозными пятнами, папулами, пузырьками, которые сопровождаются зудом. В начале высыпания локализуются в дистальных отделах нижних конечностей.

Затем они постепенно распространяются на бедра и ягодицы. Характерно их усиление после длительного пребывания больного в вертикальном положении. Реже в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина. Обычно через несколько дней пурпура бледнеет, приобретает бурую окраску и постепенно исчезает. Иногда при хроническом рецидивирующем течении сохраняются участки гиперпигментации кожи.

Костно-мышечная система

Полиартралгии и явления артрита встречаются в 59—100% случаев. Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей. Обычно оно сочетается с миалгиями и отеком нижних конечностей. Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с геморрагическими высыпаниями.

В четверти случаев (особенно у детей) артралгии или артрит предшествуют поражению кожи. Излюбленная локализация воспалительных изменений — это крупные суставы нижних конечностей, реже локтевые и лучезапястные. Одномоментно, как правило, поражаются несколько суставов. Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

Желудочно-кишечный тракт

Поражение желудочно-кишечного тракта наблюдаются более чем у двух третей больных. Оно проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, редко желудочно-кишечным кровотечением. Данные ультразвукового исследования кишечника свидетельствуют о том, что острые боли в животе связаны с диффузным или очаговым отеком стенки тонкого кишечника или 12-перстной кишки [A.Couture et al., 1992].

При эндоскопическом исследовании выявляются геморрагический или эрозивный дуоденит, иногда эрозии в желудке, тонком или толстом кишечнике, включая прямую кишку [S.Kato et al., 1992]. У половины больных наблюдаются эпизоды умеренных кишечных кровотечений, но серьезные геморрагические осложнения наблюдаются не более чем в 5% случаев.

Морфологические изменения в слизистой желудочно-кишечного тракта сходны с таковыми, наблюдающимися в коже. Так, при гистологическом исследовании слизистой желудка и кишечника отмечаются признаки неспецифического воспаления с отложением IgA в капиллярах. Признаков васкулита, как правило, не выявляется.

Почки

Частота поражения почек при геморрагическом васкулите колеблется от 10 до 60% [P.Niaudet, 1996]. Обычно оно развивается после появления пурпуры, но иногда может быть первым проявлением заболевания [R.Hurley & K.Drummond, 1972; S.Meadow et al., 1972]. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других синдромов и может иметь место даже при минимальных изменениях кожи.


Клинические проявления патологии почек разнообразны. Обычно выявляются изолированная микро- или макрогематурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинуриеи. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит. Отмечено некоторое увеличение его частоты у детей старше 9 лет, а также у больных с кишечными кровотечениями.

Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжелого нефрита с «полулуниями». Выделяют 4 основных морфологических типа гломерулонефрита: мезангиальный, очаговый и сегментарный, диффузный пролиферативный эндокапиллярный и эндо- и экстракапиллярный.

При электронной микроскопии депозиты выявляются в мезангии, субэндотелии и субэпителии, клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgM, СЗ и фибрин. Поражение почек при геморрагическом васкулите неотличимо от IgA-нефропатии (болезнь Берже).

Примечательно, что при последнем заболевании у трети больных встречаются кожная сыпь и поражение суставов. Полагают, что в ряде случаев взрослые с болезнью Берже в детстве страдали субклинически текущим геморрагическим васкулитом.

Результаты клинико-морфологических сопоставлений свидетельствуют о том, что у больных с изолированной гематурией, как правило, имеет место мезангиальный или очаговый гломерулонефрит.

При ее сочетании с протеинуриеи нередко (75% случаев) выявляются «полулуния», однако в большинстве случаев в небольшом количестве (<50%). У больных с нефритическим синдромом очень часто обнаруживают диффузный эндокапиллярный нефрит с «полулуниями» [P.Niaudet, 1996].

Легкие

В острую фазу заболевания у большинства детей выявляется снижение диффузионной способности легких [M.Chaussain et al., 1992]. Полагают, что это связано с повреждением альвеолярно-капиллярной мембраны при отложении в нее иммунных комплексов.

Описаны больные с легочным кровотечением и легочными геморрагиями [J.Olson et al., 1992], но в целом клинические признаки поражения легких встречаются редко.

Нервная система

При геморрагическом васкулите патологические изменения со стороны ЦНС наблюдаются очень редко. В отдельных клинических наблюдениях описаны появление у больных сильных головных болей, развитие энцефалопатии с небольшими изменениями в психическом статусе, судорог, субдуральных гематом, кортикальных геморрагии, инфаркта мозга и полинейропатии.

Мочевыделительная система

У 2—35% детей наблюдается отек мошонки, который связывают с воспалением и геморрагиями в ее сосуды [R.Chamberlain & L.Greenberg, 1992].

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.
Похожие статьи
показать еще