Раздел медицины:
Ревматология

Кожные ангииты (васкулиты) — классификация

2057 0
Существует большое число классификаций ангиитов кожи, однако ни одну из предложенных до настоящего времени нельзя признать общепринятой.

В основу наиболее распространенных классификаций кожных ангиитов (как и системных васкулитов) положен принцип калибра пораженных сосудов.

В.Я. Арутюнов и П.И. Големба (1966) предложили отечественную классификацию кожных васкулитов, причем, наряду с чисто кожными формами, в нее были включены и системные васкулиты с дерматологическими симптомами.

Выделяют четыре группы васкулитов в зависимости от калибра пораженных сосудов:

1) воспаление крупных (включая магистральные) сосудов (облитерирующий тромбангиит (ОТА) и др.);
2) воспаление сосудов среднего (мышечного) типа (узелковый полиартериит (УП), сосудистые дермогиподермиты и др.);
3) воспаление артериол и венул (геморрагический васкулит, папулез Дегоса и др.);
4) капилляриты (гемосидероз кожи и др.).

Внутри группы васкулиты дополнительно классифицируются в зависимости от течения (острые, подострые, хронические), выделяются смешанные и переходные формы.

Ruiter и соавт. создали краткую классификацию дерматологических ангиитов, исключив из нее системные васкулиты. В основу своей классификации они положили принцип локализации (глубины расположения в коже) пораженных кровеносных сосудов.

Согласно этому принципу выделяют две группы кожных ангиитов:

1) поверхностную (аллергический артериолит с геморрагическим, папулонекротическим, полиморфно-нодулярным и неклассифицируемым типами);
2) глубокую (доброкачественный УП, узловатые васкулиты). Классификация Ruiter проста и удобна для практического применения, но не включает значительное число известных в настоящее время ангиитов.

О.К.Шапошников и В.В.Кулага (1976) предложили включить в группу поверхностных васкулитов кожи геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха), геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера—Шторка, узелковый некротический васкулит Вертера—Дюмлинга, аллергический артериолит Рюитера, трехсимптомный синдром Гужеро—Дюперра и диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама.

В группу глубоких васкулитов вошли: кожная форма узелкового полиартериита, острая узловатая эритема, хроническая узловатая эритема с разновидностями (узловатым васкулитом Монтгомери—О'Лири—Баркера, мигрирующей узловатой эритемой Беверстедта и подострым мигрирующим гиподермитом Вилановы—Пиноля).

В.В.Кулага в группу поверхностных васкулитов дополнительно включает хронические капилляриты кожи: кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Маиокки (с атипичной разновидностью — дугообразной телеангиэктатической пурпурой Турена), пигментный прогрессивный дерматоз Шамберга (с вариантами — экзематоподобной пурпурой Дукаса и Капетанакиса, зудящей пурпурой Левенталя и другими сходными формами).

Кожная форма узелкового полиартериита выделяется в особую (промежуточную между поверхностными и глубокими васкулитами) группу. Дополнительно вводятся четвертая (тромбофлебиты кожи) и пятая (другие сосудисто-аллергические поражения кожи) группы ангиитов.

Среди зарубежных классификаций кожных ангиитов следует выделить классификацию Ryan и Wilkinson (1988), построенную на объединении принципов калибра пораженных сосудов и типа патоморфологических изменений в коже.

В каждой из двух основных групп (мелких и крупных сосудов) выделяют по три подгруппы в соответствии с составом инфильтрата (полиморфно-ядерный, лимфоцитарный и гранулематозный); в классификацию, наряду с кожными, включены и некоторые системные васкулиты, и даже диффузные болезни соединительной ткани.

В группу мелких сосудов вошли:

1) полиморфно-ядерные васкулиты — «аллергический васкулит кожи», анафилактоидная пурпура, острый нейтрофильный дерматоз, гиперсенситивный ангиит Зик и др.;

2) лимфоцитарные васкулиты — некоторые лекарственные сыпи, многоформная эритема, острый лихеноидный парапсориаз, атрофирующий папулез и др.;

3) гранулематозные васкулиты — гранулематоз Вегенера, аллергический гранулематоз, инфекционные формы (лепра, сифилис, туберкулез), гранулема лица и др.

Группа крупных сосудов включает:

1) полиморфно-ядерные васкулиты — УП и поверхностный мигрирующий тромбофлебит;
2) лимфоцитарные васкулиты — узловатую эритему, красную волчанку, ознобления;
3) гранулематозные васкулиты — гигантоклеточный артериит (ГКА), индуративную эритему Базена и нодулярный васкулит.

Создавая классификацию ангиитов кожи (табл.18.1), мы руководствовались рядом соображений, которые в основном сводились к следующему:

1) необходимость учета положительных сторон существующих в настоящее время клинических классификаций кожных васкулитов, в первую очередь созданных отечественными авторами;

2) сугубо клиническая направленность с обращением основного внимания на клиническую кожную морфологию, лежащую в основе любого первичного дерматологического диагноза;

3) резкое ограничение, а в дальнейшем и полное исключение из перечня нозологии системных, или преимущественно системных, ангиитов, не относящихся к компетенции дерматологов;

4) исключение заболеваний, поражающих крупные (магистральные) сосуды и, следовательно, находящихся в компетенции хирургов;

5) необходимость интеграции ряда сходных и идентичных вариантов кожных ангиитов с заменой многочисленных «именных» нозологии названиями, этимологически связанными с клинической кожной морфологией, естественно, при сохранении уже утвердившихся обозначений в качестве синонимов соответствующих клинических форм;


6) соблюдение принципа глубины расположения (соответственно — калибра) пораженных сосудов при выделении основных групп;

7) включение в классификацию всех основных клинических вариантов кожных ангиитов при сохранении ее относительной компактности с целью наибольшего удобства пользования ею в повседневной дерматологической и общеклинической практике.

Таблица 18.1. Классификация васкулитов кожи

Клинические формы Идентичные и сходные болезни и синдромы Основные проявления
I. Дермальные ангииты
1. Полиморфный дермальный ангиит Болезнь Гужеро—Рюитера, артериолит Рюитера, синдром Гужеро—Дюперра, дермальный некротизирующий васкулит, аллергический кожный васкулит, гиперсенситивный ангиит
Уртикарный тип Уртикариый васкулит, неклассифицируемый тип артериолита Рюитера Воспалительные пятна, стойкие волдыри
Геморрагический тип Геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна—Геноха, капилляротоксикоз, геморрагический тип артериолита Рюитера, геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера—Шторка, аллергическая пурпура, криоглобулинемическая пурпура Петехии, отечная пурпура (геморрагические волдыри, пальпируемая пурпура), экхимозы, геморрагические пузыри
Папулонодулярный тип Нодулярные дермальные аллергиды Гужеро, стойкая возвышающаяся зритема Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные поверхностные узлы
Папулонекротичекий тип Некротический нодуляриый дерматит Вертера—Дюмлинга, парапсориаз Муха—Габермана, атрофирующий папулез Дегоса Воспалительные узелки с пустулой или некрозом в центре, атрофические («штампованные») рубчики
Пустулезноязвенный тип Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы
Некротическиязвенный тип Некротическая пурпура, гангренозная пурпура, молниеносная пурпура Геморрагический некроз, геморрагические пузыри, язвы
Полиморфный тип Трехсимптомный синдром Гужеро—Дюперра, полиморфнонодулярный тип артериолита Рюитера Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов. Возможно сочетание элементов любых типов
2. Хроническая пигментная пурпура Гемосидерозы кожи, геморрагическипигментные дерматозы, пигментнопурпурный дерматоз, болезнь Шамберга—Майокки
Петехиальный тип Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга Петехии, пятна гемосидероза
Телеангиэктатический тип Телеангиэктатическая пурпура Майокки, дугообразная пурпура Турена Петехии, пятна гемосидероза, телеангиоэктазии
Лихеноидный тип Пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро—Блюма Петехии, пятна гемосидероза, телеангиэктазии, лихеноидные папулы
Экзематоидный тип Экзематоидная пурпура Дукаса—Капетанакиса, зудящая пурпура Левенталя Петехии, пятна гемосидероза, лихенификация, чешуекорочки, застойная эритема
II. Дермогиподермальные ангииты
1. Нодозный артериит Доброкачественный узелковый полиартериит, кожная форма узелкового полиартериита, некротизирующий васкулит (ангиит) Глубокие узелки по ходу сосудов, узлы
2. Ливедоангиит Ливедоваскулит, кожная форма узелкового полиартериита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями Сетчатое или ветвистое ливедо, узлы в области пятен ливедо, некрозы, язвы, рубцы
III.Гиподермальные ангииты
1. Узловатая эритема Узловатый васкулит, узловатый ангиит Узлы (преимущественно на голенях)
Острая Острый узловатый ангиит Отечные яркокрасные узлы, артралгии, лихорадка
Подострая (мигрирующая) Мигрирующая узловатая эритема Беверстедта, вариабельный гиподермит Вилановы—Пиноля, подострый мигрирующий нодулярный панникулит, болезнь Вилановы Плоский узел, растущий по периферии и разрешающийся в центре, узлы подострого течения с умеренными общими явлениями
Хроническая Узловатый васкулит Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений
2. Хронический узловатоязвенный ангиит Нетуберкулезная индуративная эритема, нодулярный васкулит Монтгомери—О'Лири—Баркера Плотные узлы с изъязвлением, втянутые рубцы
IV. Смешанные и переходные формы

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.
Похожие статьи
показать еще