Раздел медицины:
Ревматология

Кожные ангииты (васкулиты) — история изучения

589 0
Проблема сосудистой патологии является одной из наиболее актуальных в современной теоретической и практической медицине, в том числе и дерматологии.

Актуальность этой проблемы обусловливается неуклонным ростом сосудистых заболеваний, их тяжелым, зачастую инвалидизирующим течением, недостаточной разработанностью методов борьбы с этой патологией.

О росте сосудистых заболеваний кожи довольно ярко свидетельствует статистика стационара клиники кожных болезней Московской медицинской академии им. И.М.Сеченова — одного из ведущих учреждений дерматологического профиля.

В начале 60-х годов больные различными формами сосудистых заболеваний кожи в стационаре клиники исчислялись буквально единицами за год, в то время как в последнее десятилетие ежегодно через него проходило уже до 100 больных ангиитами.

Группа воспалительных сосудистых поражений кожи в настоящее время чаще всего обозначается термином «васкулиты кожи». Меньшее распространение пока имеет термин «ангииты кожи». Мы даем следующее определение понятия «ангииты (васкулиты) кожи» — это группа дерматозов, в которой первоначальным и ведущим звеном клинической и патоморфологической симптоматики является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

История изучения

Изучение любого заболевания обычно начинается с описания клинической картины, в связи с чем клиническая сторона любой нозологии имеет наиболее длительный период исследования. Это полностью относится и к ангиитам кожи, история клинического изучения которых насчитывает почти два столетия.

Хронологически первой из группы кожных ангиитов, видимо, была описана острая узловатая эритема [Willan, 1798]. С конца XIX века углубленному клиническому изучению дерматозов стало сопутствовать тщательное исследование их патоги-стологической структуры.

В частности, патоморфологию острой узловатой эритемы впервые описал Herba в 1876 году. Таким образом, история изучения кожных ангиитов началась с их глубоких (гиподермальных) форм. В 1898 году Audry выделил хроническую форму узловатой эритемы, существование которой впоследствии подтвердили Galloway (1899), Whitfield (1901), Pick (1904) и др.

Следующей важной вехой клинического изучения проблемы можно считать описание Schoenlein в 1832 году так называемой ревматической пурпуры — основной системной формы геморрагического васкулита.

С этого периода началось изучение поверхностных (в первую очередь геморрагических) форм воспалительных сосудистых поражений кожи. В 1868 году Henoch выделил абдоминальную форму пурпуры, а в 1887 году он же описал самую тяжелую форму заболевания — так называемую молниеносную пурпуру.

Уже в этот период началось формирование клинических критериев сосудистого воспалительного поражения кожи. Schoenlein, в частности, обращал внимание на типичность для заболевания отечных эритематозных пятен, трансформирующихся в геморрагические волдыри, располагающиеся преимущественно на нижних конечностях. Henoch отметил в тяжелых случаях склонность высыпаний к некрозу.

Особое значение в истории клинического изучения ангиитов имело описание в 1866 году Kussmaul и Maier классической формы узелкового полиартериита (УП). Именно с этим событием иногда связывают рождение проблемы аллергических васкулитов вообще и васкулитов кожи в частности.

Вплоть до последнего времени многочисленные формы кожных ангиитов рассматривались как разнообразные проявления УП (в основном его доброкачественной формы). Если при классическом варианте Kussmaul и Maier отмечали со стороны кожи только плотные подкожные узелки по ходу сосудов, то впоследствии при кожной форме узелкового полиартериита, выделенной Lindberg в 1931—1932 гг, были описаны эритематозные и геморрагические пятна различной величины, ветвистое и сетчатое ливедо, везикулобуллезные и уртикарные высыпания, узлы, некротически-язвенные поражения, папулонекротические и другие элементы [Я.Ф.Жорно, 1940; В.В.Кулага, 1963; О.К.Шапошников и Н.В.Деменкова, 1974; Alkwicz, 1933; Slinger, 1951; Winkelmann & Montgomery, 1960; Jablonska & Chorzelski, 1962; Bradford et al., 1962].

В значительной степени этому явлению способствовала общность патогистологической структуры описанных изменений, которая сводилась к более или менее выраженному острому воспалительному поражению сосудистых стенок, вплоть до их бибриноидного некроза, считающегося патогномоничным для УП. Исходя из данной особенности, американский морфолог Zeek в 1952—1953 гг. предложила для обозначения узелкового полиартериита и близких к нему форм васкулитов использовать патоморфологический термин «некротизирующий ангиит».

Этот термин получил широкое распространение как среди патологоанатомов, так и среди клиницистов многих стран. Им стали обозначать и кожную форму УП, а также многие варианты поверхностного аллергического васкулита кожи [Winkelmann & Ditto, 1964; Gilliam & Smiley, 1976, и др.].

Изучение клиники и патогистологии кожных ангиитов на отмеченном этапе шло в едином русле с изучением клинических и морфологических особенностей различных форм системных аллергических васкулитов.

Большой вклад в разработку этой проблемы внесли российские интернисты и патоморфологи Е.М.Тареев (1926; 1965; 1974), В.А.Насонова (1959), З.А.Данилина (1960), Н.А-Куршаков (1962), А.И.Струков (1963), М.И.Теодори (1968), О.М.Виноградова и Е.Н.Семенкова (1969), Н.Е.Ярыгин и К.А.Горнак (1970), И.Е.Тареева и В.И.Ленчик (1972) и др. В.А.Насонова (1959) в противовес классической острой форме пурпуры Шенлейна—Геноха выделила хронический вариант системного геморрагического васкулита, встречающийся все более часто и поэтому имеющий особое практическое значение, в том числе и в дерматологии.

1930—1940-е года

В 1930—1940-х годах четко наметилась тенденция к углубленному клиническому и патоморфологическому изучению преимущественно кожных и чисто кожных форм ангиитов. Основополагающую роль в этом плане сыграли работы Gougerot, опубликованные в 1914—1951 гг.

Фактически Gougerot в 1933 году первым обособил поверхностный острый аллергический кожный васкулит, описав у взрослых преимущественно на нижних конечностях полиморфные высыпания в виде отечных эритематозных пятен, пурпуры и дермогиподермальных узелков, сопровождавшиеся умеренной лихорадкой и артралгиями и склонные к спонтанному регрессу.

Впоследствии Bureau и Barrier (1946) предложили для этой нозологии название «трехсимптомный синдром Гужеро», которое на длительный период стало основным обозначением поверхностных кожных ангиитов. Рамки синдрома в последующие годы были существенно расширены как самим Gougerot, так и работавшим вместе с ним Duperrat, сосредоточившим основное внимание на патогистологии этого заболевания.

Gougerot и Duperrat описали случаи неполного «трехсимптомного синдрома», когда отсутствовали те или иные его элементы («бисимптом»), а также случаи с более разнообразными высыпаниями, включавшими пузыри и/или некроз (так называемый «тетрасимптом» и «пентасимптом»). После серии совместных работ этих авторов в литературе за проявлениями «три-, тетра- и пентасимптома» утвердилось название «синдром Гужеро—Дюперра».

Разновидность с преобладанием узелковых или мелкоузелковых элементов называли также кожными нодулярными аллергидами Гужеро. В то же время продолжали сохраняться как отдельные нозологии выделенные ранее более редкие клинические формы кожных ангиитов, в частности узелковый некротический дерматит, описанный Werther в 1910 году и впоследствии изучавшийся Duemling (1930, 1936), клинические особенности которого довольно легко вытекают из его сравнительно удачного названия (воспалительные узелки с некрозами).


Параллельно работам французских дерматологов появлялись описания различных вариантов кожного васкулита и в других странах, причем сходные, и даже идентичные, клинические формы нередко описывались под разными названиями, что породило большую терминологическую путаницу, резко осложнявшую молодым врачам знакомство с этой группой дерматозов. Вносило свою лепту в терминологический хаос и развивавшееся патогистологическое изучение кожных васкулитов, добавлявшее в обозначение некоторых форм специфические определения.

Так, в 1945 году швейцарский дерматолог Miescher описал «геморрагический лейкоцитокластический микробид», проявлявшийся отечными эритематозными и геморрагическими пятнами на конечностях после обострения тонзиллярной инфекции и фактически идентичный пурпуре Шенлейна—Геноха и «бисимптому» Гужеро—Дюперра.

Особенность заключалась лишь в подмеченной Miescher резко выраженной лейкоцитоклазии — распаде ядер нейтрофилов, инфильтрировавших сосудистые стенки в очаге поражения. Впоследствии явления лейкоцитоклазии (вплоть до пылевидного распада ядер лейкоцитов) были обнаружены и при других кожных ангиитах преимущественно острого течения, что послужило основанием к постепенному вытеснению в ряде стран обозначений: «синдром Гужеро—Дюперра», «нодулярные аллергиды Гужеро» и даже «некротизирующий васкулит (ангиит)» — патоморфологическим термином «лейкоцитокластический васкулит», все более укрепляющимся в зарубежных дерматологических клиниках [Sams, Thorn, Small, Mcintosh, Standford, 1976, и др.].

В 1948 году Ruiter и Brandsma предприняли попытку устранить терминологический разнобой в группе кожных ангиитов, для чего предложили при поверхностном аллергическом васкулите, который они сочли целесообразным назвать кожным артериолитом, различать лишь 4 клинических типа высыпаний: геморрагический, папулонекротический, полиморфно-нодулярный и неклассифицируемый (с различными воспалительными пятнистыми элементами).

1950—1960-х года

В последующие годы (1951—1964) Ruiter продолжал пропагандировать и совершенствовать свою весьма рациональную концепцию, однако, несмотря на все его усилия, предложенная им простая и удобная терминология была воспринята дерматологическим миром не как замена многочисленных существовавших в то время названий дермальных ангиитов, а как дополнение к ним (!), что еще более усилило терминологическую путаницу, усугубив ее «новой» нозологией — «артериолитом Рюитера».

Расширение возможностей всестороннего лабораторного обследования больных кожными ангиитами также в некоторой степени способствовало выделению новых вариантов этой патологии, идентифицировать которые, естественно, было невозможно без проведения соответствующего лабораторного теста.

Ярким примером в этом отношении может служить «гипокомплементемический васкулит», описанный McDuffie и соавт. в 1973 году. Клинически он характеризуется рецидивирующими эритематозно-уртикарными высыпаниями и артритом, что соответствует уртикарному васкулиту (уртикарному типу полиморфного дермального ангиита, по нашей классификации), возможно осложняющему ревматоидный артрит (РА). Патоморфологически — это типичный «лейкоцитокластический васкулит».

При иммунологическом обследовании выявлено резкое снижение уровня комплемента в сыворотке крови (что, кстати, характерно для многих ангиитов и, видимо, малоспецифично для какой-то одной формы). И вот на основании лишь одного, сугубо относительного лабораторного отличия был выделен «новый» васкулит. Подобные случаи не единичны.

Тем не менее со временем все же сформировалась тенденция к идентификации и интеграции сходных нозологических форм дермальных ангиитов, причем особый вклад в это направление внесли российские дерматологи [О.К.Шапошников, Ю.А.Ашмарин, В.В.Кулага, Е.В.Вербенко и Т.Б.Прозоровская, В.А.Рахманов и О.Л.Иванов и др.].

В настоящее время все чаще расцениваются как синонимы пурпура при геморрагическом васкулите и геморрагический тип артериолита Рюитера, лейкоцитокластический микробид Мишера—Шторка и упомянутый тип артериолита, узелковый некротический дерматит Вертера—Дюмлинга и папулонекротический вариант артериолита Рюитера, синдром Гужеро—Дюперра и полиморфно-нодулярный тип артериолита. Проявление синдрома Гужеро—Дюперра и артериолита Рюитера в последнее время объединяют под общим названием «болезнь Гужеро—Рюитера».

Коснулось это рациональное направление и глубоких ангиитов кожи, в частности мигрирующей узловатой эритемы, выделенной Bavferstadt в 1951 году, и подострого мигрирующего гиподермита, описанного Vilanova и Pinol Aguade в 1956 году. В немалой степени этой интеграции способствует сравнительное патологическое изучение сходных форм ангиитов, обычно констатирующее их полную или почти полную идентичность.

Изучение клиники и патоморфологии глубоких (гиподермальных) ангиитов также шло нелегким путем. Большие трудности были связаны с отделением неспецифических узловатых ангиитов от глубоких туберкулезных поражений, в первую очередь от индуративной эритемы Базена. Первостепенное значение в этом направлении имели работы российских дерматологов В.Я.Некачалова, Л.Н.Машкиллейсона, О.К.Шапошникова, Н.В.Деменковой, О.В.Литовченко, А.А.Штейна, А.И.Бринда, Г.С.Церайдиса и др.

На основе этих работ составлена современная схема дифференциальной диагностики между неспецифическими ангиитами и туберкулезными поражениями кожи. В разработке клиники и патоморфологии гиподермальных ангиитов большую роль сыграли также Bavferstadt (1951—1954), Perry и Winkelmann (1964), Montgomery, O'Leary и Barker (1944—1945), выделившие различные клинические варианты глубоких форм.

Существенный вклад в изучение проблемы глубоких воспалительных сосудистых поражений кожи внесли А.И.Бреженко (1967), А.П.Базыка, В.П.Федотов и А.И.Лесницкий (1970), А.И.Бринд и Г.С.Церайдис (1971) и др., установившие клинико-гистологические параллели при различных формах узловатых дермогиподермитов.

В стороне от больших проблем кожных ангиитов шло изучение хронических капилляритов кожи (геморрагически-пигментных дерматозов, гемосидерозов, хронической пигментной пурпуры). Первой из этой группы была описана кольцевидная телеангиэктатическая пурпура [Majocchi, 1895], затем прогрессирующая пигментная пурпура [Schamberg, 1901], пурпурозный и пигментный лихеноидный ангиодермит [Gougerot & Blum, 1925] и экзематоидная пурпура [Doucas & Kapetanakis, 1953]. В 1934 году Touraine описал дугообразную телеангиэктатическую пурпуру.

В изучении этой группы дерматозов принимали участие российские ученые К.Р.Аствацуров и В.И.Казаков (1927), П.И.Големба (1951;1962), Л.Н.Машкиллейсон и З.Г.Карасева (1962), О.К.Шапошников (1966), В.Г.Коляденко и соавт. (1981), В.Б.Кащенко и В.И.Синица (1982) и др. До сих пор считается спорным вопрос об отнесении первичных гемосидерозов кожи к группе кожных ангиитов.

Однако большинство исследователей склоняется к точке зрения, что геморрагически-пигментные дерматозы представляют собой хронические дермальные капилляриты с лимфоцитарной инфильтрацией сосудистых стенок [О.Х.Шапошников, 1966; В.Я.Арутюнов и П.И.Големба, 1966; В.И.Маковоз и Л.И.Сыч, 1972; В.В.Кулага, 1976; Lever & Schaumburg-Lever, 1975, и др.].

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.
Похожие статьи
показать еще