Раздел медицины:
Ревматология

Болезнь Такаясу

1063 0
Болезнь Такаясу (артериит Такаясу, болезнь отсутствия пульса, брахиоцефальный артериит и другие названия) представляет собой хронический гранулематозный артериит с преимущественным поражением аорты и ее основных ветвей. Чаще в процесс вовлекаются дуга аорты, безымянная, сонные и подключичные артерии, несколько реже — чревная, мезентериальные, почечные, подвздошные, коронарные и легочная артерия.

Воспалительные гранулематозные изменения первично начинаются в адвентиции и наружных слоях мёдии; гистологически обнаруживают скопления лимфоцитов, плазматических и ретикулярных клеток, в меньшей степени присутствуют нейтрофилы и гигантские клетки. На более поздних этапах гранулемы фиброзируются, происходят надрывы и склерозирование медии и выраженная пролиферация интимы, ведущая к сужению просвета сосуда и облегчающая развитие тромбозов.

Заболевание относится к сравнительно редким. Оно встречается в различных регионах мира, но наиболее часто, по-видимому, в Японии, где его признаки установлены в 0,03% всех патологоанатомических исследований. Свыше 80% всех заболевших составляют женщины, причем в основном в возрасте от 15 до 25 лет.

Причины болезни

Причины и механизмы развития болезни неизвестны. Прежние предположения о прямом влиянии инфекции и наличии антител к артериальной ткани не подтвердились. В настоящее время большое внимание уделяется генетической предрасположенности. Имеются указания на более частое сочетание болезни Такаясу с HLA-DR4 и с антигеном В-клеток МВ-3. D. Scott и соавт. (1984) на основании своих исследований предполагают, что в возникновении патологических изменений артерий при данном заболевании непосредственное участие принимают цитотоксические Т-лимфоциты.

Клиника

В клинической картине можно выделить две стадии. В начальной, острой стадии преобладают системные симптомы — невысокая лихорадка, слабость, похудание, ночное потоотделение. В этот же период возможны артралгии и артриты, что приводит к ошибочному диагнозу ревматоидного артрита (РА). Гораздо реже встречаются плеврит, перикардит, склерит, кожные узелки, что еще более симулирует РА.

Через весьма длительный период (от нескольких месяцев до нескольких десятилетий, в среднем через 8 лет) развивается вторая, хроническая, стадия болезни, которой присущи клинические симптомы сужения или закупорки пораженных артерий соответственно зонам их распространения. Характерно отсутствие пульса по крайней мере на одной из наиболее часто вовлекаемых в процесс артерий — лучевой, локтевой, наружной сонной, подключичной, бедренной. Пораженные артерии при пальпации могут быть болезненными (особенно сонные), над ними нередко появляются стенотические шумы.

Соответствующие конечности бывают холодными, у многих больных отмечаются боль в этих конечностях при нагрузках и парестезии в дистальных отделах. Не менее чем у половины больных возникает гипертония вследствие сужения грудной или брюшной аорты либо в результате поражения почечных артерий. При этом следует иметь в виду, что обычный метод определения АД на руках может оказаться несостоятельным из-за резкого сужения соответствующих артерий, что делает необходимым измерять давление также на ногах или путем офтальмодинамометрии.

Поражение коронарных артерий, особенно в сочетании с гипертонией, способно приводить к развитию стенокардии, инфаркта миокарда, недостаточности кровообращения. Стенозирующий аортит может стать причиной относительной недостаточности аортального клапана. Вовлечение в процесс сонных артерий является причиной головной боли, головокружения, судорог, обмороков, падения интеллекта, расстройств зрения (последние усиливаются при откидывании головы назад). Значительное сужение брыжеечной артерии вызывает боль в животе, понос, желудочно-кишечные кровотечения.


При длительном течении болезни и резком стенозировании артерий у ряда больных выражены дистрофические изменения ишемизированных тканей. На конечностях могут развиться ишемические язвы. Прогрессирующее поражение сонных артерий иногда приводит к атрофии кожи лица, выпадению зубов и волос, появлению язв на красной кайме губ и кончике языка.

Лабораторные показатели

Лабораторные показатели неспецифичны. Характерны значительное повышение СОЭ, нарастание уровня острофазовых белков и иммуноглобулинов, гипоальбуминемия, умеренная нормохромная или гипохромная анемия. Число лейкоцитов часто нерезко увеличено.

Диагноз устанавливают на основании отсутствия или ослабления пульса, появления шумов над пораженными артериями, регионарных симптомов ишемии. Непосредственным доказательством вовлечения в процесс крупных артерий может быть артериография, с помощью которой обнаруживают наибольшие изменения в области дуги аорты и ее основных ветвей, реже — в брюшной аорте и ее ветвях. Эти изменения проявляются в конических или равномерных сужениях артерий с ровным внутренним контуром, иногда они сочетаются с расширением сосудов.

Для динамического наблюдения за состоянием корня аорты целесообразно использовать эхокардиографию. Без адекватного лечения болезнь Такаясу принимает прогрессирующее течение с периодическими обострениями и ухудшением кровообращения в пораженных областях. Спонтанные ремиссии возможны, но встречаются очень редко. Основные причины смерти — сердечная декомпенсация и расстройства мозгового кровообращения.

Основной метод терапии — кортикостероиды. Начальная суточная доза составляет 30—60 мг преднизолона. Это лечение у большинства больных приводит к довольно быстрому улучшению с обратным развитием лихорадки и общих симптомов, восстановлением пульса и уменьшением симптомов регионарной ишемии, нормализацией лабораторных показателей. При явных признаках положительной динамики (обычно через 2—4 нед) суточную дозу преднизолона постепенно уменьшают до минимальной поддерживающей, обеспечивающей состояние стабильного улучшения.

Общая длительность лечения должна быть не менее года. Одновременно с кортикостероидами целесообразно длительное назначение иммунодепрессантов или плаквенила, но целенаправленной оценки их роли в общей системе терапии не проводилось. В качестве вспомогательных средств, особенно при конкретных симптомах локальной ишемии, применяют также сосудистые препараты (типа продектина или компламина) и антикоагулянты, по конкретным показаниям — сердечные гликозиды и гипотензивные средства.

В отдельных случаях необходимо хирургическое вмешательство с пластическим замещением резко суженных участков артерий или созданием искусственного обходного пути кровотока. При своевременном начале активной терапии прогноз заболевания относительно удовлетворительный — 5-летняя выживаемость превышает 80%.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.
Похожие статьи
показать еще
 
Категории