Раздел медицины:

Ревматология

Болезнь Бехчета — клинические проявления

05 Марта в 5:39 1028 0
В целом болезнь Бехчета в два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Однако в некоторых странах, даже в различных частях одной страны, соотношение между заболевшими мужчинами и женщинами может существенно различаться.

Так, на юге Японии болезнью Бехчета чаще страдают женщины, а на севере — мужчины.

Начало болезни, как правило, приходится на 2—4-е десятилетие жизни. Основные клинические проявления заболевания суммированы в таблице 15.1.

Таблица 15.1. Клинические проявления болезни Бехчета

Проявления Частота (%)
Афтозный стоматит 97—99
Язвы половых органов 80
Поражение кожи 80
Узловатая эритема 50
Фолликулит 80
Положительный тест патергии 60*
Поражение глаз 59
Артрит 40—50
Артериальная окклюзия/аневризмы 4
Тромбофлебит 25
Неврологические нарушения 5
Поражение ЖКТ 0—25**
Эпидидимит 5

Примечание. * — в странах Средиземноморья и Японии; ** — в Японии

Ведущими клиническими признаками болезни Бехчета являются рецидивирующие афтозные язвы в ротовой полости или склонные к слиянию герпетиформные высыпания, а также язвы гениталий и рубцы [T.Cnajek & M.Fainaru, 1975]. Они относятся к основным диагностическим критериям заболевания и нередко предшествуют развитию других клинических проявлений.

Количество язв во рту колеблется от б до 100, а размер — от 2 до 12 мм. Их локализация разнообразная — преддверие и дно ротовой полости, слизистая щек, язык, небо, десны и др.

Продолжительность язвенного стоматита составляет от нескольких дней до месяца. Обычно он завершается образованием небольших рубчиков или проходит бесследно. Особенность язвенного процесса при болезни Бехчета — резкая болезненность язв и склонность к рецидивированию.

К частым проявлениям болезни Бехчета относится поражение глаз, нередко ведущее к снижению зрения или слепоте. Его развитие связано с передним или задним увеитом («гипопион-увеит» — по определению Бехчета), а иногда является следствием васкулита сосудов сетчатки.

Кожные проявления болезни весьма разнообразны. К ним относятся узловатая эритема, псевдофолликулит, папулопустулезные элементы и угреподобные узелки. Важное диагностическое значение имеет положительный тест патергии — эритематозная папула размером более 2 мм, возникающая через 48 часов после подкожного укола стерильной иглой. Данный феномен встречается у 25—75% больных.

Часто (75%) наблюдается симметричный или асимметричный полиартрит коленных, реже голеностопных, суставов. Иногда изменения затрагивают локтевые, лучезапястные, мелкие суставы кистей, стоп и очень редко — шейный отдел позвоночника и тазобедренные суставы.

У 10% больных имеет место моноартрит. Поражение суставов развивается постепенно, течение артрита хроническое или с эпизодически возникающими обострениями. У больных, позитивных по HLA-B27, обнаруживается сакроилеит.

Из других симптомов заболевания особенно большое значение имеют изменения со стороны периферической и центральной нервной системы. Они выявляются у 3—42% больных. Описаны менингит, паралич краниальных нервов, отек соска зрительного нерва.

Поражение желудочно-кишечного тракта встречается у 10% больных и проявляется симптомами гастродуоденита, язвами по ходу всего кишечника, вплоть до анального отверстия. Изредка наблюдается клиника острого живота.

При болезни Бехчета патологические изменения могут выявляться в эндокарде, миокарде и перикарде [Higashihara et al., 1982].

Поражение сосудов

Сосудистые осложнения болезни развиваются в 7,7—60% случаев и могут затрагивать практически любые отделы сосудистой системы [Y.Koc et al., 1992]. Васкулит мелких сосудов лежит в основе многих системных проявлений заболевания [J.O'Duffy, 1990]. Поражение сосудов является высокоспецифичным, но малочувствительным признаком болезни Бехчета и поэтому не входит в диагностические критерии заболевания.

Поражение сосудов чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение 4:1). Оно, как правило, сочетается с изменениями кожи по типу узловатой эритемы [Y.Koc et al, 1992].


При гистологическом исследовании участков пораженных сосудов выявляется периваскулярная инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками, отек и пролиферация эндотелия, разрушение эластической мембраны, дегенерация медиальной оболочки и васкулит vasa vasorum [J.O'Duffy, 1990].

Венозные тромбозы и тромбофлебит

Тромбозы вен — основной тип сосудистых расстройств при болезни Бехчета [T.Shimizu et al, 1979; A.Mousa et al, 1986]. Это заболевание рассматривается как основная причина патологии вен нижних конечностей среди других ревматических болезней, включая СКВ [E.Kansu et al, 1972; T.Chajek & MFainaru, 1975; V.Kalbian & MChallis, 1979].

Наиболее частой формой поражения венозной системы является поверхностный тромбофлебит нижних конечностей. У 30—40% больных диагностируются тромбозы глубоких вен нижних конечностей, туловища (тромбоз верхней и нижней полой вены) и интракраниальных синусов. Они часто сочетаются с явлениями поверхностного тромбофлебита. Описано развитие синдрома Бадда—Киари [A.Al-Dallan et al, 1991].

Поражение артерий и мелких сосудов

В 1991 году Y.Mishima и соавт. впервые описали развитие аневризмы брюшного отдела аорты у 38-летнего японца с болезнью Бехчета. Установлено, что поражение артерий относится к числу редких осложнений этого заболевания. Оно встречается не более чем у 3,6% больных [T.Chajek & M.Fainaru, 1975; Y.Koc et al, 1992]. В целом изменение артерий составляет примерно 12%) от всех сосудистых проявлении болезни [Y.Koc et al, 1992].

При болезни Бехчета патологический процесс может затрагивать артериальные сосуды любого калибра и локализации, включая коронарные, но наиболее часто встречается в аорте, легочной, бедренных, подколенных, подключичных и общих сонных артериях. [J.Park et al., 1984; Y.Koc et al., 1992].

Основной тип поражения — образование аневризм, которые имеют место в 75% случаев. Обычно они множественные [J.Park et al., 1986; S.Bartlett et al., 1988]. Реже наблюдаются окклюзии сосудов или их сочетание с аневризмами [M.Hamza, 1987].

За исключением артериита Такаясу, болезнь Бехчета — единственное приобретенное заболевание, вызывающее развитие аневризмы легочной артерии [P.Grenier et al., 1981; J.T.Lie, 1988]. Ее разрыв — основная причина смерти больных этим заболеванием.

В ранней стадии заболевания морфологические признаки поражения артерий характеризуются интенсивной воспалительной инфильтрацией сосудистой стенки, особенно среднего слоя и адвентиции. Инфильтрат состоит преимущественно из нейтрофилов, лимфоцитов, плазматических клеток, а также гистиоцитов и эозинофилов, изредка гигантских клеток.

В поздней стадии наблюдаются исчезновение эластических и мышечных фибрилл, фиброзное утолщение интимы и адвентиции, особенно в области внутренней эластической мембраны, и пролиферация vasa vasorum [T.Matsumoto et al., 1991]. Поражение артериальной стенки часто приводит к развитию аневризмы, в том числе расслаивающейся [T.Matsumoto et al., 1991].

Полагают, что эти изменения являются эквивалентом «афтозного поражения артериальной стенки». При морфологическом исследовании в аневризматическом участке обнаруживаются признаки активного воспаления [D.Huong et al., 1995]. Эти данные позволяют объяснить эффективность ГК и/или иммуносупрессивной терапии, приводящей к уменьшению размеров аневризм [P.Grenier et al., 1981; H.Sticker, RMalinverni, 1989; F.Erkan & T.Cavdar, 1992; V.Hamuryudan et al., 1994].

Поражение артерий при болезни Бехчета обычно развивается поздно. По данным разных авторов, средний период от начала заболевания и до появления первых признаков патологии артерий колеблется от 3,2 до 7,9 года [Y.Koc et al., 1992; D.Huong et at., 1995], а в некоторых случаях он составляет 25 лет [M.Hamza, 1987].

Однако B.Golden и соавт. (1996) представили клиническое наблюдение больного, у которого заболевание началось с развития рецидивирующих множественных аневризм мышечных артерий и поверхностного тромбофлебита в отсутствие классических синдромов болезни Бехчета.

При биопсии артерий были выявлены морфологические изменения, характерные для нее. По мнению авторов, этот случай указывает на возможность развития поражения сосудов, напоминающего таковое при болезни Бехчета, до появления классических клинических признаков этого заболевания.

Признаки васкулита мелких сосудов обнаруживаются при гистологическом исследовании биоптатов кожи, мышц, кишечника, сердца и др. [J.Lie, 1992].

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.
Похожие статьи
показать еще
 
Категории