Раздел медицины:
Ревматология

Артериит Такаясу — лечение, прогноз

1449 0

Лечение

Лечение артериита Такаясу направлено на подавление острого воспаления в сосудистой стенке, профилактику возможных осложнений и компенсирование симптомов сосудистой недостаточности.

Необходимо, однако, подчеркнуть, что примерно у 20% больных наблюдается монофазное течение заболевания с тенденцией к спонтанному выздоровлению.

В начале болезни обычно назначают глюкокортикоиды (ГК) (1 мг/кг/сутки) в течение 1 месяца, а затем их дозу постепенно снижают до поддерживающей.

Длительность терапии ГК зависит от динамики основных клинических проявлений, острофазовых показателей (СОЭ и С-реактивный белок (СРБ)) и, как правило, составляет не менее 2—5 лет.

Поддерживающая доза преднизолона не должна превышать 10 мг/сутки. Эффективность монотерапии глюкокортикоидами при артериите Такаясу варьирует от 20 до 100% [A.Fraga et al, 1972; E.Lupi-Herrera et al, 1977]. По данным исследователей Национального института здравоохранения (США), на фоне лечения преднизолоном (1 мг/кг/сутки) у 60%) больных удается достигнуть ремиссии, позволяющей отменить препарат.

Однако у 50% из них впоследствии наступает обострение болезни, требующее назначения цитотоксических препаратов. По мнению C.Hoffman (1995), примерно 20 процентам больных требуется длительное лечение цитотоксическими препаратами.

А.В.Покровский и соавт. (1990) рекомендуют проводить однодерживающей. Длительность терапии ГК зависит от динамики основных клинических проявлений, острофазовых показателей (СОЭ и СРБ) и, как правило, составляет не менее 2—5 лет. Поддерживающая доза преднизолона не должна превышать 10 мг/сутки.

Эффективность монотерапии глюкокортикоидами при артериите Такаясу варьирует от 20 до 100% [A.Fraga et al, 1972; E.Lupi-Herrera et al, 1977]. По данным исследователей Национального института здравоохранения (США), на фоне лечения преднизолоном (1 мг/кг/сутки) у 60%) больных удается достигнуть ремиссии, позволяющей отменить препарат.

Однако у 50% из них впоследствии наступает обострение болезни, требующее назначения цитотоксических препаратов. По мнению C.Hoffman (1995), примерно 20 процентам больных требуется длительное лечение цитотоксическими препаратами.

А.В.Покровский и соавт. (1990) рекомендуют проводить однократный курс пульс-терапии циклофосфаном (ЦФ) и метилпреднизолоном для быстрого купирования активности заболевания, обычно для предоперационной подготовки больных.

По нашим данным, предпочтительнее повторные ежемесячные курсы пульс-терапии [А.А.Баранов и соавт., 1996]. Длительность такой терапии в среднем составляет 9—12 месяцев. На ее фоне некоторые больные вынуждены принимать ГК, хотя и в меньших дозировках.

Уже через 5—7 дней от момента начала пульс-терапии отмечается значительное улучшение воспалительного процесса, с уменьшением утолщения сосудистой стенки, подтвержденным УЗИ. Ранее положительную динамику клинических проявлений спустя 1 месяц и уменьшение утолщения сосудистой стенки через два месяца от начала применения высоких доз гормонов (60 мг/день) отмечали K.Tanigawa и соавт. (1992).

В последнее время для лечения артериита Такаясу используют дексаметазон [Н.П.Шилкина и соавт., 1998]. При назначении дексавена (Jelfa) в дозе 2 мг/кг в виде пульс-терапии отмечается быстрая положительная динамика индекса клинической активности васкулита, СОЭ и С-реактивный белок.

Следует подчеркнуть, что как монотерапия преднизолоном, так и курсы пульс-терапии метилпреднизолоном не предотвращают развития поражения клапанного аппарата сердца. Так, на их фоне, несмотря на значительное клиническое и лабораторное улучшение, отмечается формирование порока сердца, наиболее часто стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, что вынуждает вносить определенные коррективы в лечение. По данным G.Kerr и соавт. (1994), 40% больных нуждаются в назначении цитотоксических препаратов, а у 23% наблюдается хроническое интермитирующее течение болезни.

Если не удается добиться стабилизации воспалительного процесса, для ведения больных с артериитом Такаясу используют MT [G.Liang et al., 1989; D.Mevorach et al., 1992]. Восемнадцати больным, резистентным к предшествующей терапии, проведено открытое проспективное исследование эффективности метотрексата (МТ) в дозе 0,3 мг/кг/сутки (начальная доза не превышала 15 мг/неделю, а максимальная 25 мг/неделю) в сочетании с небольшими дозами глюкокортикоидов [G.Hoffman et al., 1994].

Ремиссия достигнута у 81%) пациентов. У 7 больных после отмены препарата наблюдалось обострение заболевания, но повторное назначение МТ позволило вновь затормозить воспалительный процесс. У 9 больных ремиссия была достаточно длительной и составляла от 4 до 34 месяцев (в среднем 18 месяцев).

Таким образом, предотвращение прогрессирования болезни на фоне приема метотрексата наблюдалось у половины больных, однако в 20% случаев этот препарат был неэффективен. Полагают, что при артериите Такаясу лечение ЦФ следует назначать больным, которые не отвечают на стандартную терапию ГК и МТ [J.Shelhamer et al, 1985].

Показано положительное влияние на клинические проявления и воспалительную активность заболевания повторных процедур плазмафереза и специфической плазмосорбции [Л.А.Белова и соавт., 1998; T.Zhdanova et al, 1995].

Следует подчеркнуть, что эффективность терапии существенно повышается на стадии гранулематозного сосудистого воспаления, до развития фиброзной гиперплазии интимы сосудов. Большое значение имеет оценка активности воспалительного процесса.

Возможными критериями воспалительной активности являются лихорадка, не связанная с инфекционным процессом, вовлечение в патологический процесс за последний месяц новых сосудистых регионов, снижение оптической плотности пораженного участка сосуда, утолщение сосудистой стенки, появление феномена двойного контура, стойкое ускорение СОЭ и СРБ.

При наличии артериальной гипертензии, которая не коррегируется хирургически, показано применение бета-блокаторов и ингибиторов антинуклеарного фактора (АНФ). Однако лечение этими препаратами должно проводиться с осторожностью, особенно у больных со стенозом почечных артерии [I.Ito, 1992].

При тромботических нарушениях, особенно транзиторных ишемических атаках головного мозга, целесообразно назначение дезагрегантов (аспирин и ди-пиридомол). По мнению А.Н.Лужинского (1990), при этом заболевании эффективно внутривенное капельное введение кавинтона в дозе не менее 20 мг/сутки.


В меньших дозах или при приме внутрь он не оказывает достаточного положительного действия на кровоток в артериях верхних конечностей. Длительный прием умеренных доз (10—15 мг/сутки) этого препарата желателен при сочетании расстройств кровообращения в конечностях с расстройствами в системе сонных артерий. В некоторых случаях в терапию включают антагонисты серотонина (перитол) [А.В.Аршинов, 1992].

Хирургическое лечение, безусловно, показано при наличии у больного симптомов расслоения аневризмы брюшной аорты, двусторонних гемодинамически значимых стенозах и/или окклюзиях сонных артерий, выраженной артериальной гипертензии в результате коарктации аорты или при сужении одной почечной артерии.

По мнению J.T.Lie (1994), до 50% больных артериитом Такаясу нуждаются в хирургическом лечении для коррекции стеноза или окклюзии аорты, реноваскулярной гипертензии, периферической ишемии, аортальной недостаточности или разрыва аневризм аорты. Однако, по данным других исследователей, оперативные вмешательства проводятся не более 15% больных [K.Ishikawa & S.Maetani, 1994].

Установлено, что изолированные стенозы брахиоцефального ствола, подключичных, правой и левой общих сонных артерий не оказывают существенного влияния на функцию сердца и центральную гемодинамику.

По данным А.В.Прокопенко (1995), минимальные (30% диаметра сосуда) стенозы в системе сонных артерий, включая брахицефальный ствол, не приводят к уменьшению объём кровотока в каротидной системе. Даже при стенозе одной из них до 60% общий кровоток в ней снижается не более чем на 10% от исходного, а при более выраженных, гемодинамически значимых стенозах имеет место перераспределение кровотока между наружными и внутренними сонными артериями с преимущественным обеднением кровотока по их наружным ветвям.

Таким образом, в прогностическом плане наиболее неблагоприятно двустороннее поражение каротидной системы. Однако даже среди больных, относящихся к 2-й b и 3-й группам и не леченных оперативно, выживаемость через 10 лет составляет около 75% [R.Sub ramanyan et al., 1989; K.Ishikawa & S.Maetani, 1994], в то время как неблагоприятные исходы хирургического лечения, включая смертельные, встречаются почти в 40%) случаев.

Наиболее частыми осложнениями при проведении реконструктивных операций на каротидной системе являются внезапное увеличение кровенаполнения головного мозга, аневризмы анастомозов и инсульты. На долю последних от общего числа неблагоприятных исходов операций приходится почти одна треть. В целом смертность при хирургическом лечении артериита Такаясу колеблется от 10 до 20% [G.Kerr et al., 1994].

Полагают, что хирургическое вмешательство на аорте и магистральных сосудах желательно проводить в первые пять лет от момента постановки диагноза [Y.Tada, 1994]. Показанием для его назначения является сужение просвета артерии на 70% и больше в сочетании с ишемическим синдромом. Однако даже при наличии этого условия операция должна проводиться в неактивную стадию заболевания  [А.В.Покровскии и соавт., 1990; K.Ishikawa,1981; G.Kerr et al., 1994].

В литературе описывается смертельный исход при операции аортокоронарного шунтирования по поводу прогрессирующей стенокардии у мужчины 62 лет с артериитом Такаясу, имеющего морфологические признаки активного воспалительного процесса в дуге аорты и коронарных артериях [R.Sciagra et al, 1986]. Для ликвидации активных воспалительных изменений в артериях проводится активная противовоспалительная терапия глюкокортикоидами, включая пульс-терапию метилпреднизолоном и циклофосфаном.

Отсутствие перед операцией клинических и/или лабораторных признаков активности заболевания не исключает морфологического исследования измененного участка сосуда, по данным которого в 40% случаев выявляют признаки острого или хронического воспаления сосудистой стенки. В этом случае обязательно назначаются ГК.

При артериите Такаясу описано успешное хирургическое лечение остро возникшей аортальной недостаточности [K.Iga et al, 1990]. При выраженном стенозе коронарных артерий и прогрессирующей стенокардии методом выбора является аортокоронарное протезирование. При наличии изолированного сужения почечной артерии и высоком артериальном давлении, не поддающемся контролю лекарственными препаратами, проводят чрескожную траснлюминальную ангиопластику.

Ее эффективность составляет 56—80%, но в течение первого года после ее выполнения наблюдается высокий процент рестенозов [G.Kerr et al, 1994]. В некоторых случаях при тяжелой артериальной гипертензии требуется проведение нефрэктомии или пересадки почки [K.S. Chugh et al, 1992].

Прогноз

Несмотря на распространенность процесса, состояние больных долгое время остается удовлетворительным, что, очевидно, связано с развитием коллатерального кровообращения [S.Hall et al, 1985; G.Kerr et al, 1994]. 5—10—15-летняя выживаемость достигает 80—97%, [K.Ishikawa, 1988; R.Subramanyan et al, 1989; K.Ishikawa & S.Maetani, 1994].

Наиболее частой причиной смерти больных артериитом Такаясу является инсульт (50%) и инфаркт миокарда (около 25%), реже разрыв аневризмы аорты (5%). При поражении коронарных артерии в первые два года от момента появления симптомов кардиальной патологии смертность достигает 56%.

K.Ishikawa (1981) предлагает классифицировать течение артериита Такаясу в зависимости от наличия и степени выраженности четырех основных осложнений, непосредственно связанных с данным заболеванием, к которым относятся ретинопатия, артериальная гипертензия, аортальная недостаточность и аневризмы. Больные подразделяются на 4 основные группы.

Первую составляют пациенты, не имеющие перечисленных выше синдромов. Во вторую входят больные с одним осложнением. Данная группа разделяется на две подгруппы: 2а (легкие или умеренно выраженные осложнения) и 2b (тяжелые осложнения).

Под легкими или умеренно выраженными осложнениями подразумевают первую стадию ангиопатии сетчатки, артериальную гипертензию менее 200/110 мм рт.ст. на верхних конечностях, диаметр аневризмы размером, не превышающим два просвета сосуда, и аортальную недостаточность 1—2-й степени.

Третью группу составляют больные, имеющие два или более основных осложнений. В 1-й и 2-й а группах результаты десятилетней выживаемости от момента постановки диагноза составляют 97%, а во 2-й b и 3-й — 58,6%, причем большинство смертельных исходов приходится на первые пять лет.

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.
Похожие статьи
показать еще
 
Категории