Раздел медицины:
Ревматология

Артериит Такаясу — клинические проявления

1644 0
Клинические проявления артериита Такаясу условно подразделяют на две основные группы (табл. 13.2).

В первую входят неспецифические симптомы, обусловленные системным воспалительным ответом организма, встречающиеся в раннюю стадию заболевания или во время его обострений.

Они включают: длительное повышение температуры тела, похудение, слабость, сонливость, миалгии и артралгии, реже симметричный полиартрит, напоминающий ревматоидный артрит (РА).

Примерно 2—6% больных жалуются на отсутствие аппетита, тошноту, иногда рвоту и боли в животе. Иногда беспокоят боли в грудной клетке, кашель. Нередко в дебюте заболевания в течение длительного времени имеют место необъяснимая лихорадка, ускорение СОЭ и анемия.

Таблица 13.2. Частота клинических проявлений при артериите Такаясу

Признак J.Shelhamer et al., 1985 E.Keystoneet al., 1995
Общие:
слабость 44 59
лихорадка 30 20
похудение 33 14
нарушение осанки 0 65
миалгии/артралгии 41 нд
синовиит 29 ид
Поражение кожи:
узловатая эритема/панникулит 10 нд
Отсутствие пульса на артериях:
сонная 5 52
подмышечная 0 15
плечевая 30 нд
локтевая 23 76
лучевая 35 100
бедренная 10 5
Шумы над артериями:
сонная 69 50
подключичная 65 35
брюшная 63 10
бедренная 21 0
Головокружение 34 нд
Артериальная гипертензия 34 59
Перемежающаяся хромота 44 37
Боли по ходу артерий 4 32
Феномен Рейно 4 10
Поражение глаз: 26
нарушение зрения 23
сосудистые анастомозы
в сетчатке 0 33
другие проявления 6 41
Поражение ЦНС:
обмороки 2 51
инсульт 7 7
Поражение сердца:
одышка 27 48
сердцебиение 0 43
сердечная недостаточность 4 36
стенокардия 11 12
перикардит 0 3
Поражение ЖКТ:
тошнота/рвота 0 15

Ко второй группе относят синдромы, в основе которых лежат ишемические изменения в отдельных органах или тканях, обусловленные прогрессирующим поражением артерий. При этом отсутствие системных воспалительных реакций не исключает активного сосудистого воспаления, в то время как симптомы ишемии не всегда сочетаются с последним.

Течение заболевания характеризуется определенной стадийностью. Выделяют три основные фазы [E.Lupi-Herrera et al., 1977; S.Hall et al., 1985].

В первую фазу у больных, как правило, наблюдаются описанные выше неспецифические общевоспалительные симптомы. Однако, по данным ретроспективных наблюдений, они встречаются только в 16—30% случаев, в то время как 10% больных в этот период вообще не предъявляют каких-либо жалоб [B.Sharma et al., 1992; G.Kerr et al., 1994].

Во вторую фазу отмечаются признаки сосудистого воспаления, которые могут проявляться болями в месте проекции пораженного сосуда или болезненностью при его пальпации. Они появляются уже в течение первого года от начала заболевания.

Наиболее часто (40%) отмечаются чувство слабости, усталости и боли в мышцах предплечья и плеча, которые носят преимущественно односторонний характер, а их выраженность увеличивается при физической нагрузке. Но отсутствие пульса или снижение его наполнения и напряжения на одной из рук, асимметрия систолического артериального давления на плечевых артериях отмечаются только в 15—20% случаев.

У 7—15% больных наблюдаются боли в шее, головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, повышение артериального давления, одышка и сердцебиение [П.А.Тинигин и соавт., 1986; Е.Н.Семенкова и С.Ю.Генералова, 1998].

В этот период в 70% случаев можно выслушать систолический шум на общих сонных артериях, а у 15% больных наблюдается их болезненность (каротидиния) [Е.Н.Семенкова и С.Ю.Генералова, 1998]. Подобные физикальные явления нередко выявляются при аускультации и пальпации брюшной аорты, особенно при II и III анатомических типах заболевания.

В третью фазу болезни в сосудах преобладают явления фиброза, отмечаются стенозы артерий и признаки сосудистой недостаточности.

В этот период, по сравнению с ранней стадией заболевания, значительно чаще (50—70%) встречаются симптомы перемежающейся хромоты верхних, нижних конечностей, поражения сердечно-сосудистой системы, головного мозга и легких [Ishikawa К., 1986].

Кроме того, они носят более выраженный характер. Чувство слабости, усталости, боли в мышцах проксимальных отделов рук, чаще левой, снижение силы кисти возникают при меньшей физической нагрузке, в покое или во время сна. Иногда (20%) боли распространяются на левое плечо, нижнюю челюсть, область шеи и левую половину грудной клетки.

У 85—90% больных исчезает пульс на артериях предплечья и наблюдаются различия в систолическом артериальном давлении, измеряемом на плечевых артериях.

При прогрессировании воспалительного процесса в сосудах нарастает как частота, так и выраженность клинических синдромов, обусловленных ишемическими явлениями в отдельных органах или системах. Однако, несмотря на окклюзию подключичных или подмышечных артерий, критическая степень ишемии рук наблюдается редко, что связывают с медленным прогрессированием стеноза и развитием коллатералей.

У детей, особенно до 7 лет, заболевание протекает более остро, чем у взрослых. В дебюте в клинической картине преобладают общевоспалительные проявления: длительная фебрильная лихорадка, миалгии (70%) и артралгии (45%): поражения кожных покровов в виде узловатой эритемы (14%), эритемы на лице (14%), геморрагической или полиморфной сыпи (36%). [Г.АЛыскина, 1994; C.Hong et al., 1992].

Поражение глаз

Различные офтальмологические расстройства встречаются более чем у половины больных. Они проявляются сужением полей зрения, быстрой утомляемостью глаз, постепенным снижением остроты зрения, диплопией. Возможна внезапная потеря зрения на один глаз в результате острой окклюзии центральной артерии сетчатки и последующей атрофии диска зрительного нерва [S.Sagar et al., 1994].

Поражение сердца

Развитие кардиальной патологии при артериите Такаясу наиболее часто связано с поражением восходящего отдела аорты [А.Б.Сугралиев и соавт., 1995]. Наблюдается его уплотнение, дилатация, формирование аневризм. Часто (7—55%) встречается аортальная недостаточность, связанная с дилатацией аорты [E.Lupi-Herrera et al., 1977; S.Morroka et al., 1981; G.Kerr et al., 1994].

Клинические проявления патологии коронарных сосудов отмечаются у 6—38% больных и характеризуются болями в грудной области без четкой локализации, одышкой и сердцебиением, иногда приступами стенокардии и недостаточностью кровообращения, как правило, без характерных изменений на ЭКГ [P.Cipriano et al., 1977].

В основном они обусловлены воспалением стенки аорты и деструкцией устья одной коронарной артерии, чаще левой. Встречаются также изменения и в проксимальных и дистальных отделах венечных сосудов [В.Г.Странин и Л.М.Зыкова, 1986; Y.Emi et al., 1990]. При этом у больных преобладает III анатомический тип заболевания [J.Park et al., 1989]. Иногда отмечаются критические степени стенозов обоих сосудов [K.Tanaka et al., 1990].

Описано наблюдение развития инфаркта миокарда у женщины 45 лет в результате компрессии проксимального отдела огибающей артерии аневризмой левого аортального синуса [T.Nakano et al., 1986]. Наблюдаются случаи тромбоза полостей сердца, венечных сосудов и их аневризмы. Более чем у половины больных с клиническими признаками коронарной патологии нет четких изменений в сосудах на ангиографии.

При болезни Такаясу возможно поражение и миокарда. Результаты эндомиокардиальной биопсии свидетельствуют о том, что морфологические признаки миокардита (некроз миофибрил с мононуклеарной инфильтрацией интерстициальной ткани и образованием фокальных гранулем) встречаются почти у половины больных, наиболее часто в активную фазу заболевания [K.Talawar et al., 1988].

Миокардит рассматривается как одна из причин развития хронической недостаточности кровообращения. Отмечена положительная взаимосвязь между купированием (при проведении активной терапии глюкокортикоидами (ГК) и цитостатиками) морфологических признаков миокардита и уменьшением выраженности симптомов сердечной недостаточности.

При артериите Такаясу нередко отмечается расширение размеров сердца, обусловленное гипертрофией левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Прослеживается определенная зависимость роста массы миокарда левого желудочка от выраженности аортальной регургитации, артериальной гипертензии и степени стеноза почечных артерии, особенно при наличии их двустороннего поражения.

Примерно у 5% больных развивается дилатационная кардиомиопатия [P.Chopra et al., 1977; S.Jalal et al., 1982; R.Subramanyan et al., 1989]. Описаны случаи фибринозного перикардита [W.Roberts & E.A.Wibin, 1966].

У 7—11% больных встречаются структурные изменения митрального клапана и стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. Несмотря на частое выявление аортальной недостаточности, изменения со стороны аортального клапана, как правило, ограничиваются лишь утолщением его створок.

Артериальная гипертензия имеет место в 33—76% случаев [А.Б.Сугралиев, 1992). Ее развитие связывают с реноваскулярными механизмами, наиболее часто со стенозом почечных артерий и реже супраренальным сужением брюшного отдела аорты [S.Samantray, 1978; G.Kerr et al., 1994].

Другими возможными причинами артериальной гипертензии являются гиперренине-мия, обусловленная нарушением центральной гемодинамики на фоне аортальной регургитации, а также ишемия мозга, снижение эластичности стенки сосудов и нарушение функциональной активности барорецепторов [E.Ask-Upmark, 1961]. Стойкое повышение давления при артериите Такаясу относится к числу факторов, неблагоприятно влияющих на прогноз у больных.

Поражение сердца у детей наблюдается гораздо чаще, чем у взрослых. В острую стадию заболевания оно встречается в 90% случаев [Г.А.Лыскина, 1994]. В основном имеет место расширение границ сердца (45,4%). Артериальная гипертензия отмечается у 36% больных. Ее появление наблюдается через 1,5 года от начала заболевания и часто сочетается с умеренной протеинурией. У 14% больных течение заболевания осложняется инфарктом миокарда.

Поражение желудочно-кишечного тракта

При артериите Такаясу наблюдается частое (40—70%) поражение конечного отдела нисходящей части аорты и начального отрезка брюшной аорты. Нередко (36%) патологический процесс распространяется на непарные ветви брюшного отдела аорты — чревный ствол, общие печеночную, селезеночную и верхнюю брыжеечную артерии [А.В.Прокопенко, 1995].

Однако даже при гемодинамически значимых (более 50%) степенях стеноза редко наблюдаются явления ишемии висцеральных органов (печень, селезенка, кишечник), что, по-видимому, связано с коррекцией общего объёма кровотока по коллатералям.

Напротив, 41% детей жалуется на боли в эпигастральной области, которые, как правило, связаны с воспалением брюшной аорты и/или отходящих от нее непарных артерий [Г.А.Лыскина, 1994]. В некоторых случаях наблюдается картина острого живота. Упорный характер болей, их нарастание и иррадиация в поясницу требуют исключения расслаивающейся аневризмы брюшной аорты. Последняя встречается в 9% случаев.

Поражение почек

У 24—60% больных наблюдается вовлечение в патологический процесс артерий почек (больше левой, чем правой, или обеих). Нередко (28—38%) выявляются изменения в анализах мочи. Чаще всего (38%) встречается протеинурия и очень редко (2—9%) гематурия и цилиндрурия [Е.Н.Семенкова и С.Ю.Генералова, 1998; E.Lupi-Herrera et al., 1977].

Описано развитие тромбоза почечных артерий, фокального гломерулонефрита, IgA нефропатии, почечного амилоидоза, быстропрогрессирующего гломерулонефрита с «полулуниями» (п-АНЦА-позитивного) [C.Pineaa et аl., 1996]. Нарушения выделительной и концентрационной функции почек практически не наблюдается. Имеются единичные сообщения о развитии хронической почечной недостаточности [R.Weiss et al., 1982].

Поражение легких

По данным ангиографии, поражение легочной артерии наблюдается у 70% больных [S.Snarma et al., 1990; I.Yamada et al., 1992]. Отмечаются стенозы и/или окклюзии лобарных и субсегментарных ее ветвей, особенно кровоснабжающих верхнюю долю правого легкого [K.Ishikawa, 1988; Y.Liu et al., 1994].

Однако клинические проявления наблюдаются менее чем у 25% больных. При этом встречаются периодические боли в грудной клетке, одышка, сухой кашель. У 20% формируется легочная гипертензия. Дилатация и аневризмы легочной артерии развиваются редко. Описано интерстициальное заболевание легких. [N.Green et al., 1986].

У детей поражение легочной артерии наблюдается примерно в 15% случаев. Наряду с одышкой нередко наблюдается кашель с кровохарканьем, что, по-видимому, связано с патологией мелких ветвей легочной артерии [Г.А.Лыскина, 1994]. При рентгенологическом исследовании легких отмечается усиление сосудистого рисунка, расширение корней легких, утолщение плевры. При этом на ЭКГ иногда регистрируются изменения, характерные для легочной гипертензии.

Поражение нервной системы

Изменения со стороны ЦНС, наряду с патологией дистальных отделов конечностей, являются одним из ведущих проявлений болезни Такаясу и встречаются почти у двух третей больных. Чаще всего они обусловлены локализацией воспалительного процесса в области экстракраниальных артерий, главным образом левой общей сонной артерии, ее внутренней ветви, правой общей сонной, а также позвоночных артерий. Они объединяются в синдром дисциркуляторной энцефалопатии.

Прослеживается определенная взаимосвязь между степенью стеноза левой общей сонной артерии и тяжестью патологических изменений со стороны головного мозга, которая особенно отчетливо выражена при существенном (на 50% и более) сужении просвета сосуда, а также при наличии двустороннего поражения этих артерий.

Именно в этой группе больных наиболее часто наблюдаются обморочные состояния, эпизоды острых нарушений мозгового кровообращения. Однако заболевание редко начинается с инсульта [П.А.Тинигин и соавт., 1986; Е.Н.Семенкова и С.Ю.Генералова, 1998].

Беспокоят умеренные головные боли в теменной, левой височной областях, не связанные с повышением артериального давления. У 10% больных они носят интенсивный характер, усиливаются во время приема пищи и напоминают таковые при болезни гигантоклеточным артериитом (ГКА).

Однако, в отличие от последнего заболевания, при артериите Такаясу не определяется болезненности, утолщения височной артерии, и в этом случае происхождение боли, по-видимому, связано с поражением проксимальных отделов левой общей сонной артерии или наружной ее ветви. При поражении позвоночных артерий наблюдаются головокружение, неуверенность походки и другие симптомы патологии со стороны мозжечка, более выраженные слева.

Нередко развиваются нарушения памяти, внимания и снижение работоспособности, которые усиливаются по мере нарастания церебральной ишемии. Более чем у 70% больных выявляются лабильные неврологические нарушения неклассических типов, относящиеся к категории расстройств чувствительности экстралемнисского генеза, а также особые клинические феномены, указывающие на поражение неспецифических структур головного мозга — пароксизмы катаплексии и приступы нарколепсии, расстройства сенсорного генеза, колебания уровня бодрствования и др. [Н.Н.Спирин, 1994].

Отмечаются отчетливые изменения высшей нервной деятельности с преобладанием астеноневротического и неврозоподобного синдромов. Нередко имеет место нарушение памяти, внимания и психической работоспособности модально-неспецифического характера, связанного с поражением стволово-гипоталамического уровня.

Выявленные изменения углубляются по мере нарастания степени церебральной ишемии с присоединением нарушения ассоциативно-логической памяти и формированием негрубой интеллектуальной недостаточности органической природы.

Со стороны периферической нервной системы для артериита Такаясу характерно наличие преимущественно симметричной полиневропатии или энцефалополиневрита с отчетливой диссоциацией по оси тела и наиболее выраженной в руках [Н.Н.Спирин, 1994].

У детей цереброваскулярный синдром встречается примерно в половине случаев и в основном проявляется головными болями, обмороками, судорогами, ухудшением зрения (27—36%), связанными с поражением сонных артерий [Г.А.Лыскина, 1994].

Другие проявления

Наиболее частым поражением кожи при артериите Такаясу является узловатая эритема и гангренозная пиодермия [S.Hall et al., 1985; C.Frances et al., 1990; G.Kerr et al., 1994]. Встречаются крапивница и панникулит [Е.Н.Семенкова и С.Ю.Генералова, 1998]. Реже наблюдается развитие сетчатого ливедо, феномена Рейно и кожного васкулита [A.Mousa et al.,1985].

Описана больная с острой интерстициальной пневмонией и коронарным васкулитом [S.Kreidstein et al., 1993].

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.
Похожие статьи
показать еще
 
Категории