Раздел медицины:
Оториноларингология

Генетические нарушения слуха и пресбиакузис

1953 0
В настоящее время к причинам поздновыявляемой тугоухости, наряду с чисто возрастными факторами, относят еще и патологическую наследственность (Б. В. Конингсмарк, Р. Д. Горлин, 1980). При этом генетические факторы могут быть предопределяющими и сопряженными в отношении пресбиакузических расстройств. Нет сомнения, что их правильная диагностика обусловливает эффективность проводимой терапии и реабилитации самих больных. 

Многие из известных генетических дефектов слуха по своему клиническому течению, времени проявления, сочетанности с генетическими аномалиями других органов и систем относительно легко дифференцируются от других форм тугоухости, в частности пресбиакузических. Генетические слуховые расстройства чаще являются врожденными и выявляются еще в детстве, нередко сочетаясь с другими формами наследственной патологии. Однако известны две изолированные формы наследственной тугоухости, развивающиеся в сравнительно позднем возрасте. Аудиологически они мало отличимы от пресбиакузиса. 

К числу таких форм слуховых нарушений следует отнести доминантную высокочастотную прогрессирующую нейросенсорную тугоухость и Х-сцепленную умеренную нейросенсорную тугоухость. Если эти заболевания своевременно не диагностируются, то дифференцировать их от пресбиакузиса оказывается весьма сложным делом. 

В отношении доминантной высокочастотной прогрессирующей нейросенсорной тугоухости есть подозрения, что она объединяет группу различных заболеваний, общими признаками которых являются отсутствие вестибулярных расстройств и аутосомно-доминантное наследование; прогрессирующее с возрастом течение; преимущественное нарушение слуха в области высоких частот; наличие изолированной зоны дегенеративно-дистрофических изменений в области основного завитка спирального органа и преганглионарных волокон слухового нерва. Впервые эту форму генетической тугоухости продемонстрировали и описали В. Е. Нансе и Мак-Кониел (W. Е. Nance, McConnel, 1974), а Х-сцепленную умеренную нейросенсорную тугоухость - М. Ливиан (М. Livian, 1961), Л. П. Пеллетьер и Р. Б. Теигвей (L. P. Pelletier, R. В. Tanqay, 1975). 

Генетическая тугоухость чаще обнаруживается в детстве и у людей молодого возраста. В этой связи она раньше диагностируется и дифференцируется от пресбиакузиса. Данная форма тугоухости, медленно прогрессируя, протекает без вестибулярных расстройств. 

Результаты аудиологических исследований свидетельствуют, что для обеих упомянутых форм генетических нарушений слуха характерны более крутые (>30 дБ/окт), чем при естественном пресбиакузисе, спады тональных аудиограмм в сторону высоких частот. При генетических слуховых расстройствах чаще, чем при пресбиакузисе, выявляется ФУНГ. Диагностика их основывается на результатах анамнестического, клинического, лонгитудинального аудиологического обследования пациента, а, если возможно, и его ближайших родственников.

Лопотко А.И., Плужников М.С., Атамурадов М.А.
Старческая тугоухость (пресбиакузис)
Похожие статьи
  • Методы исследования органа слуха и слуховой трубы

    Эти методы включают анамнез, физикальное обследование, исследование слуха (акуметрия, аудиометрия), дополнительные методы исследования (рентгенография, КТ, МРТ).

    Ухо
  • Воспалительные заболевания ушной раковины и наружного слухового прохода

    Перихондрит ушной раковины — острое воспаление надхрящницы с распространением на кожу и перепончатую часть наружного слухового прохода. Заболевание начинается с серозного воспаления, дальнейшее развитие процесса приводит к гнойному воспалению. В далеко зашедших случаях при особо вирулентной микробно...

    Ухо
  • Методы исследования вестибулярного анализатора

    Методы исследования вестибулярного анализатора применяются в отношении пациентов, страдающих приступами головокружения, нарушением равновесия, а также при проведении профессионального отбора.

    Ухо
  • Анатомия вестибулярного анализатора

    Вестибулярный анализатор включает периферической аппарат, нервные проводящие пути, центральные подкорковые и корковые ядерные образования, комплекс ассоциативных связей, осуществляющих взаимодействие вестибулярного анализатора с соматической и вегетативной нервной системой, а также с другими анализа...

    Ухо
  • Негнойные (невоспалительные) заболевания уха

    В группу негнойных заболеваний уха традиционно включается ряд разнородных болезней и синдромов, различающихся как по этиологии, так и по патогенезу, объединенных лишь тем, что их текущим клиническим состоянием не является острый или хронический воспалительный процесс, хотя эти процессы в прошлом мог...

    Ухо
  • Физиология органа слуха

    Функция органа слуха базируется на двух принципиально различающихся процессах — механоакустическом, определяемом как механизм звукопроведения, и нейрональном, определяемом как механизм звуковосприятия. Первый основан на ряде акустических закономерностей, второй — на процессах рецепции и трансформаци...

    Ухо
  • Отогенные внутричерепные осложнения

    Отогенные внутричерепные осложнения обусловлены анатомо-топографической близостью среднего уха к головному мозгу и его сосудистым образованиям. Ухо сообщается с полостью черепа посредством многочисленных сосудистых и нервных каналов, а также «водопроводов» ушного лабиринта, дегисценций и микрощелей,...

    Ухо
показать еще
 
Категории