Органы брюшной полости

Болезни накопления представляют собой редкий вид врожденной недостаточности энзимов, которые разрушают продукты клеточного метаболизма. Аккумуляция продуктов распада ведет к клеточному и органному поражению. Селезенка аккумулирует многие продукты клеточного метаболизма, наиболее часто — гликолипиды, которые обнаруживаются в клеточной мембране. Результатом этих процессов является увеличение селезенки.

Наследственный сфероцитоз (врожденная гемолитическая желтуха и семейная гемолитическая анемия). Данная патология, наследуемая по аутосомно-доминантному пути и наиболее часто проявляющаяся в виде врожденной гемолитической анемии, связана с аномалией клеточных мембран, которая препятствует обретению эритроцитами дискообразной формы.

Гален (Galen) назвал селезенку «органом, полным тайн», a Stukeley — органом, который «...сначала был предметом радости, а затем — невероятных огорчений для современников». Эти слова были сказаны в 1723 году, а верными остаются и сегодня.

Хотя в первых сообщениях об операции иссечения кисты отмечался высокий уровень летальности, однако в настоящее время этот показатель не отличается от летальности после внутреннего дренирования. Снижение уровня летальности отчасти может быть объяснено изменением хирургической техники. В прошлом оперативное вмешательство предполагало отделение интактной кисты от сосудов ворот печени, что часто было очень опасно из-за смещения сосудов и воспалительной реакции вокруг кисты. Чтобы уменьшить опасность...

Классическая анатомическая картина кисты общего желчного протока представляет собой кистозное его расширение при нормальном виде печеночной паренхимы и частичную обструкцию терминального отдела протока. Микроскопически стенка кисты состоит почти исключительно из фиброзной соединительной ткани, а слизистая выстилка изъязвлена или отсутствует. Попутно следует заметить, что эти гистологические изменения объясняют происхождение многих осложнений, возникающих после операций дренирования кисты — стрик...

Уретероцеле подразделяется на простое и эктопическое. Простое уретероцеле обычно бывает при едином мочеточнике, эктопическое—при удвоенном. На рисунке 51-9 представлены различные типы уретероцеле. Существует и другая классификация, основанная на патологической анатомии порока и выделяющая три его типа: стенотический, сфинктерный и сфинктеростенотический.

Эктопия мочеточника у девочек обычно проявляется инфекцией мочевых путей, если устье расположено проксимальнее уретрального сфинктера, или недержанием мочи, если оно локализуется за пределами сфинктера. На рисунке 51-7 представлено удвоение мочеточника с эктопией в преддверие влагалища. В зависимости от количества почечной паренхимы характер недержания мочи бывает различным.

Эта редкая патология возникает, подобно удвоению, при наличии в эмбриогенезе нескольких уретеральных зачатков или при раннем их разделении. Возможны разнообразные варианты утроения. В литературе имеется работа, в которой представлены четыре классификации и одно клиническое наблюдение. Выбор метода хирургического лечения определяется так же, как при удвоении, и зависит от наличия или отсутствия рефлюкса, обструкции и от состояния функции почки.

Врожденная киста общего желчного протока была впервые описана в 1852 году. В 1959 году Alonso-Lej создал классификацию этих кист, подразделив их на 3 категории. Тип I (кистозное расширение общего желчного протока) — наиболее типичная форма. Типы II (дивертикул общего желчного протока) и III (холедохоцеле) — редкие варианты. Затем были добавлены типы IV и V, которые, как правило, сочетаются с внутрипеченочным кистозным поражением.

Наиболее частое осложнение, особенно в первые 2 года после портоэнтеростомии — холангит. Два фактора способствуют его развитию: (1) холестаз — неотъемлемый компонент билиарной атрезии, связанный с «микроскопическим» оттоком желчи из протоков, и (2) бактериальная контаминация, объясняемая колонизацией бактерий в кишечной петле. Любая петля кишки заселяется кишечной флорой в течение первого месяца после операции. За редким исключением, в тех случаях, когда не восстанавливается отто...

Желтуха у новорожденного, сохраняющаяся дольше двух недель, не должна рассматриваться как физиологическая, особенно если в основном отмечается повышение прямой фракции билирубина (конъюгированного). В таких случаях необходимо обследовать ребенка. При диагностике причин желтухи новорожденных следует иметь в виду очень большой круг заболеваний и состояний,   включая   инфекцию,   метаболические расстройства, гематологические, холестатические и обструктивные пр...

Эмбриология. Знание эмбриогенеза мочеточника абсолютно необходимо для понимания сути его аномалий. Как нормальное, так и неправильное развитие мочеточника достаточно хорошо и объективно исследовано, в результате чего сформировалась общепринятая гипотеза, объясняющая происхождение аномалий нижних отделов мочеточника.