Раздел медицины:
Нейрохирургия и неврология

Различные аномалии развития

5903 0
Ниже приведены некоторые другие аномалии, которые могут встретиться в нейрохирургической практике.

Септо-оптическая дисплазия


Т.н. синдром де Морсиера. В результате неполного раннего морфогенеза передних срединных структур возникает гипоплазия зрительных нервов и, возможно, зрительной хиазмы (у больных наблюдается слепота), а также воронки гипофиза. В половине случаев отсутствует прозрачная перегородка. Также в половине случаев имеется шизэнцефалия.

Проявлением синдрома может быть вторичный гипопитуитаризм, проявляющийся карликовостью, изолированной недостаточностью гормона роста или пангипопитуитаризмом. В некоторых случаях может быть гиперсекреция гормона роста, кортикотропина или пролактина, что может приводить к преждевременному половому созреванию.

Большинство пациентов имеют нормальное интеллектуальное развитие, хотя может наблюдаться и отставание. Септо-оптическая дисплазия может быть менее тяжелой формой голопрозэнцефалии и иногда может наблюдаться как часть этой патологии (с сопутствующим ей худшим прогнозом для функций и выживания). Желудочки могут быть нормальной величины или расширены. Консультация нейрохирурга может быть вызвана озабоченностью в отношении возможной ГЦФ.


Отсутствие прозрачной перегородки

Прозрачная перегородка может отсутствовать при:

1. голопрозэнцефалии
2. шизэнцефалии
3. агенезии мозолистого тела
4. мальформации Киари 2-го типа
5. базальном энцефалоцеле
6. порэнцефалии/гидранэнцефалии
7. тяжелой ГЦФ: считается, что в результате некроза с резорбцией
8. септо-оптической дисплазии

Гринберг. Нейрохирургия
Похожие статьи
показать еще
 
Категории