Ревматология
-
Синдром Hughes - формы, профилактика, лечение и прогноз
В последние годы обсуждается возможность существования так называемого «аФЛ-негативного» варианта АФС, при котором имеются классические клинические проявления патологии, но отсутствуют основные ее серологические маркеры — ВА и аКЛ. В сыворотках некоторых таких больных обнаруживаются антитела к другим фосфолипидсвязывающим белкам, в первую очередь в2-ГП1.
25 Февраля в 06:07 568 -
Синдром Hughes - лабораторная диагностика, диагноз
Лабораторная диагностика АФС основана на определении ВА с помощью функциональных тестов и аКЛ иммуноферментным методом с использованием иммобилизованного на твердой фазе кардиолипина. Антитела к кардиолипину могут относиться к различным изотипам иммуноглобулинов (IgG, IgM и IgA). целом ВА обладают более высокой специфичностью, а аКЛ — большей чувствительностью для диагностики АФС.
25 Февраля в 05:57 948 -
Клинические проявления синдрома Hughes
Поскольку в основе АФС лежит невоспалительная тромботическая васкулопатия, затрагивающая сосуды любого калибра и локализации, спектр его клинических проявлений чрезвычайно разнообразен. В рамках АФС описана патология ЦНС, сердечно-сосудистой системы, нарушение функции почек, печени, эндокринных желез и желудочно-кишечного тракта. С тромбозом сосудов плаценты склонны связывать развитие некоторых форм акушерской патологии.
25 Февраля в 05:39 744 -
Патогенез синдрома Hughes
Получено много клинических и экспериментальных данных о том, что синтез аФЛ является не «эпифеноменом», а действительно имеет патогенетическое значение в развитии тромбозов, акушерской патологии и цитопении при АФС.
25 Февраля в 05:22 563 -
Синдром Hughes - этиология, эпидемиология, предрасположенность
Антитела к фосфолипидам — гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с отрицательно заряженными, реже нейтральными, фосфолипидами и/или фосфолипидсвязывающими сывороточными белками. В зависимости от метода определения аФЛ условно подразделяются на 3 основные группы.
25 Февраля в 04:44 628 -
Острофазовые показатели в лабораторной диагностике системных васкулитов
С-реактивный белок — классический острофазовый белок, синтезирующийся в ответ на воспаление и тканевое повреждение. По структуре он относится к семейству пентраксинов и состоит из 5 идентичных негликозилированных полипептидных субъединиц с молекулярной массой 23 кд, которые за счет нековалентных связей образуют циклическую дискообразную пентамерную структуру. Его синтез кодируется одним геном, расположенным на первой хромосоме.
24 Февраля в 10:05 5929 -
Проблемы нозологических границ диффузных болезней соединительной ткани. Смешанное заболевание соединительной ткани
Помимо подробно рассмотренной основной группы диффузных болезней соединительной ткани (ДБСТ), существуют также их варианты, не укладывающиеся в принятые нозологические рамки. Трудность разграничения отчасти определяется отсутствием достоверных представлений об этиологии и патогенезе ведущих представителей данной группы, в связи с чем диагноз базируется на характерном сочетании клинических и лабораторных проявлений, которые весьма часто бывают сходными, но у разных больных количественно и...
21 Февраля в 13:55 1131 -
Ревматические заболевания. Синдром Бехчета
В 1937 г. H. Behcet описал получивший впоследствии его имя симптомокомплекс, состоящий из сочетания язвенного стоматита, язвенного поражения половых органов и увеита. После привлечения к этому синдрому повышенного внимания врачей и целенаправленного изучения было установлено, что его клинические проявления многообразнее, чем названная выше триада. К этим проявлениям прежде всего относятся артрит, кожный васкулит типа узловатой эритемы, тромбофлебит, реже — другие кожные изменения, патология нерв...
21 Февраля в 13:45 2385 -
Синдром Шегрена. Онкология
По сравнению с общей популяцией у больных с синдромом Шегрена (особенно первичным) чаще возникают злокачественные опухоли, в первую очередь лимфосаркомы слюнных желез. Возможно, что основой для развития этой патологии служит исходная повышенная пролиферативная активность В-клеток, в процессе которой создается большая вероятность возникновения мутаций. В сочетании с рассматриваемым ниже ослаблением клеточных иммунных реакций это обстоятельство может существенно облегчать развитие опухолей...
21 Февраля в 13:41 3026 -
Синдром Шегрена
Синдром Шегрена («сухой синдром») представляет собой аутоиммунное поражение экзокринных (прежде всего слезных и слюнных) желез, сопровождающееся их гипофункцией и сочетающееся обычно с системными иммуно-воспалительными заболеваниями. Это определение, представляющееся нам наиболее точным с научной точки зрения, достаточно полно характеризует существо данной патологии.
21 Февраля в 13:24 2871 -
Гигантоклеточный артериит
Гигантоклеточный артериит (синдром Хортона, височный, или краниальный, артериит) представляет собой своеобразное воспалительное поражение средних и крупных артерий у людей пожилого возраста. Его причины и патогенез неизвестны. Имеются отдельные указания на наличие клеточных и гуморальных иммунных реакций по отношению к эластической ткани артерий.
21 Февраля в 13:16 2418 -
Синдром Гудпасчера
Синдром Гудпасчера представляет собой иммуно-воспалительное заболевание мелких сосудов легких и почек. Классической триадой, выражающей клинико-патогенетическую сущность этой болезни, являются легочные кровотечения, гломерулонефрит и антитела к антигенам основной мембраны капилляров легких и почек. Заболевание встречается редко и может поражать любой возраст, но чаще болеют молодые мужчины.
21 Февраля в 13:11 1399