Ревматология

В последние годы обсуждается возможность существования так называемого «аФЛ-негативного» варианта АФС, при котором имеются классические клинические проявления патологии, но отсутствуют основные ее серологические маркеры — ВА и аКЛ. В сыворотках некоторых таких больных обнаруживаются антитела к другим фосфолипидсвязывающим белкам, в первую очередь в2-ГП1.

Лабораторная диагностика АФС основана на определении ВА с помощью функциональных тестов и аКЛ иммуноферментным методом с использованием иммобилизованного на твердой фазе кардиолипина. Антитела к кардиолипину могут относиться к различным изотипам иммуноглобулинов (IgG, IgM и IgA). целом ВА обладают более высокой специфичностью, а аКЛ — большей чувствительностью для диагностики АФС.

Поскольку в основе АФС лежит невоспалительная тромботическая васкулопатия, затрагивающая сосуды любого калибра и локализации, спектр его клинических проявлений чрезвычайно разнообразен. В рамках АФС описана патология ЦНС, сердечно-сосудистой системы, нарушение функции почек, печени, эндокринных желез и желудочно-кишечного тракта. С тромбозом сосудов плаценты склонны связывать развитие некоторых форм акушерской патологии.

Получено много клинических и экспериментальных данных о том, что синтез аФЛ является не «эпифеноменом», а действительно имеет патогенетическое значение в развитии тромбозов, акушерской патологии и цитопении при АФС.

Антитела к фосфолипидам — гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с отрицательно заряженными, реже нейтральными, фосфолипидами и/или фосфолипидсвязывающими сывороточными белками. В зависимости от метода определения аФЛ условно подразделяются на 3 основные группы.

С-реактивный белок — классический острофазовый белок, синтезирующийся в ответ на воспаление и тканевое повреждение. По структуре он относится к семейству пентраксинов и состоит из 5 идентичных негликозилированных полипептидных субъединиц с молекулярной массой 23 кд, которые за счет нековалентных связей образуют циклическую дискообразную пентамерную структуру. Его синтез кодируется одним геном, расположенным на первой хромосоме.

Помимо подробно рассмотренной основной группы диффузных болезней соединительной ткани (ДБСТ), существуют также их варианты, не укладывающиеся в принятые нозологические рамки. Трудность разграничения отчасти определяется отсутствием достоверных представлений об этиологии и патогенезе ведущих представителей данной группы, в связи с чем диагноз базируется на характерном сочетании клинических и лабораторных проявлений, которые весьма часто бывают сходными, но у разных больных количественно и...

В 1937 г. H. Behcet описал получивший впоследствии его имя симптомокомплекс, состоящий из сочетания язвенного стоматита, язвенного поражения половых органов и увеита. После привлечения к этому синдрому повышенного внимания врачей и целенаправленного изучения было установлено, что его клинические проявления многообразнее, чем названная выше триада. К этим проявлениям прежде всего относятся артрит, кожный васкулит типа узловатой эритемы, тромбофлебит, реже — другие кожные изменения, патология нерв...

По сравнению с общей популяцией у больных с синдромом Шегрена (особенно первичным) чаще возникают злокачественные опухоли, в первую очередь лимфосаркомы слюнных желез. Возможно, что основой для развития этой патологии служит исходная повышенная пролиферативная активность В-клеток, в процессе которой создается большая вероятность возникновения мутаций. В сочетании с рассматриваемым ниже ослаблением клеточных иммунных реакций это обстоятельство может существенно облегчать развитие опухолей...

Синдром Шегрена («сухой синдром») представляет собой аутоиммунное поражение экзокринных (прежде всего слезных и слюнных) желез, сопровождающееся их гипофункцией и сочетающееся обычно с системными иммуно-воспалительными заболеваниями. Это определение, представляющееся нам наиболее точным с научной точки зрения, достаточно полно характеризует существо данной патологии.

Гигантоклеточный артериит (синдром Хортона, височный, или краниальный, артериит) представляет собой своеобразное воспалительное поражение средних и крупных артерий у людей пожилого возраста. Его причины и патогенез неизвестны. Имеются отдельные указания на наличие клеточных и гуморальных иммунных реакций по отношению к эластической ткани артерий.

Синдром Гудпасчера представляет собой иммуно-воспалительное заболевание мелких сосудов легких и почек. Классической триадой, выражающей клинико-патогенетическую сущность этой болезни, являются легочные кровотечения, гломерулонефрит и антитела к антигенам основной мембраны капилляров легких и почек. Заболевание встречается редко и может поражать любой возраст, но чаще болеют молодые мужчины.