Ревматология

Наиболее частый признак заболевания — пальпируемая пурпура, локализующаяся на нижних конечностях, реже в области живота и ягодиц. Характерно развитие симметричных мигрирующих полиартралгии без утренней скованности, которые встречаются в проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых и коленных суставах, реже в голеностопных и локтевых. У большинства больных наблюдаются признаки полинейропатии, проявляющиеся парестезией и онемением нижних конечностей.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит — васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), преимущественно кожи и клубочков почек, и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Криоглобулины — сывороточные иммуноглобулины, обладающие аномальной способностью к обратимой преципитации или образованию геля при низкой температуре.

Наиболее тяжело заболевание протекает у молодых мужчин. У одних больных отмечаются только небольшие изъязвления слизистых, у других — имеет место острое лихорадочное состояние с тяжелым полиартритом и висцеральными проявлениями. Поражение ЦНС может приводить к смертельному исходу. Наиболее серьезными осложнениями болезни Бехчета являются увеит, слепота, менингоэнцефалит и разрывы аневризм крупных сосудов.

В целом болезнь Бехчета в два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Однако в некоторых странах, даже в различных частях одной страны, соотношение между заболевшими мужчинами и женщинами может существенно различаться. Так, на юге Японии болезнью Бехчета чаще страдают женщины, а на севере — мужчины.

Болезнь Бехчета — системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся поражением кожи, слизистой полости рта, половых органов и глаз, нередко нервной системы. В отличие от других васкулитов, при ней изменения локализуются преимущественно в венозном участке сосудистого русла.

На ранней стадии болезни самым эффективным методом лечения является назначение внутривенного иммуноглобулина. Его применение позволяет предотвратить развитие осложнений заболевания, в первую очередь поражения коронарных артерий. Наиболее оптимальный режим — однократное введение внутривенного иммуноглобулина в дозе 2 г/кг/сутки в первые 10 дней от начала болезни

Клиническая картина болезни Кавасаки складывается из нескольких синдромов: лихорадки, поражения кожных покровов и слизистых, патологии со стороны оболочек сердца и коронарных артерий, а также системных проявлений воспалительного процесса. Клинические проявления заболевания условно подразделяют на 2 категории — основные и сопутствующие.

Болезнь Кавасаки — артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии (преимущественно коронарные), иногда и вены, часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом. Первый случай заболевания был выявлен в Японии в 1961 году. Однако приоритет описания болезни принадлежит T.Kawasaki, который в 1967 году представил подробную характеристику 50 больных с данной патологией.

Лечение артериита Такаясу направлено на подавление острого воспаления в сосудистой стенке, профилактику возможных осложнений и компенсирование симптомов сосудистой недостаточности. Необходимо, однако, подчеркнуть, что примерно у 20% больных наблюдается монофазное течение заболевания с тенденцией к спонтанному выздоровлению.

Обычно обнаруживаются нормохромная нормоцитарная анемия, умеренный тромбоцитоз и гипергаммаглооулинемия. Особенно характерно ускорение СОЭ, степень которого коррелирует с воспалительной активностью заболевания. Однако у трети больных, несмотря на клинические признаки воспалительной активности, СОЭ может оставаться в пределах нормы.

Клинические проявления артериита Такаясу условно подразделяют на две основные группы. В первую входят неспецифические симптомы, обусловленные системным воспалительным ответом организма, встречающиеся в раннюю стадию заболевания или во время его обострений.

По данным H.Ueda, у кроликов воспаление аорты может быть индуцировано при иммунизации экстрактом, полученным из аорты больного с артериитом Такаясу. Однако другие авторы не подтвердили эти результаты.В конце 60-х — начале 70-х годов в сыворотках больных были обнаружены антиаортальные антитела. Недавно эти наблюдения подтверждены с помощью чувствительного иммуноферментного метода.

Артериит Такаясу — гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет. В 1908 году профессор-офтальмолог из университета г. Каназавы (Япония) Mikito Takayasu сообщил о необычных изменениях сосудов сетчатки, наблюдаемых им при обследовании молодой женщины. В то же время K.Ohnishi и K.Kagoshimu (1908) у других больных обнаружили сходные офтальмологические изменения и обратили внимание на их связь с отсутствием пульса на лучевой артерии.

Первостепенное значение во всех случаях обострений кожного ангиита с основными очагами на нижних конечностях имеет постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм. Больным, особенно в период обострения, следует соблюдать диету с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).

Сосуды кожи могут вовлекаться в патологический процесс при любой форме ангиита и рассматриваются как кожный синдром системного заболевания. Вовлечение кожи при системных ангиитах встречается с различной частотой, достигая нередко 100%, например при геморрагическом васкулите. Часты и характерны кожные изменения также при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, синдроме Чарга—Стросса и др.