Раздел медицины:
Ревматология

Дерматомиозит в сочетании с неоплазмой (вторичный, опухолевый)

1851 0
Частота сочетания злокачественных опухолей с дерматомиозитом (ДМ) колеблется от 6,7 до 34%, что в значительной мере зависит от возраста наблюдавшихся больных. Хотя при ряде системных заболеваний соединительной ткани отмечаются определенные ассоциации с неоплазмой (например, при системной склеродермии, синдроме Шегрена и др.). ДМ представляет наиболее яркий и характерный пример паранеопластического процесса при ревматических болезнях.

Частота опухолей при ДМ в 5—11 раз выше, чем в общей популяции. У детей, однако, частота неоплазмы аналогична ожидаемой в соответствующей популяционной группе, что свидетельствует о редком сочетании дерматомиозита (полимиозит) у детей с опухолями. В последующие возрастные периоды ассоциация ДМ с неоплазмой возрастает и достигает 40—50% У больных старше 40 лет. С этих позиций ДМ (полимиозит) в возрасте после 40 лет может рассматриваться как маркер опухолевого процесса.

Выявляются еще две закономерности, возможно, связанные друг с другом.

Сочетание дерматомиозита с неоплазмой встречается чаще у мужчин, чем у женщин (в 3 раза, по данным С. Pearson, 1979), хотя в целом наблюдается преобладание женщин среди больных ДМ (полимиозит). Вторая закономерность, отмечаемая многими авторами, заключается в превалировании картины ДМ, а не полимиозита (ПМ) при сочетании с опухолевым процессом, что, очевидно, может быть обусловлено нередко генерализованным характером паранеопластических реакций. Следует отметить при этом, что ПМ чаще отмечается у женщин.

В плане механизмов развития опухолевого дерматомиозита обсуждается возможность перекрестных реакций между неопластическим и мышечным антигенами, активация латентной вирусной инфекции с последующим включением иммунных механизмов и развитием ДМ (ПМ), воздействие вирусного или иных факторов на иммунный аппарат с экспрессией одновременно двух — ДМ и опухоль — заболеваний.

Антигенное воздействие опухоли и включение иммунных механизмов развития паранеопластического дерматомиозита, очевидно, возможно на самых ранних этапах бластогенеза, когда тщательное общеклиническое исследование не обнаруживает неоплазмы, что, конечно, не является доказательством ее отсутствия.

Чаще злокачественную опухоль выявляют во время обследования больного с мышечной слабостью или уже установленным диагнозом ДМ (полимиозит), при этом мышечная слабость, как проявление ДМ, может предшествовать обнаружению неоплазмы за 1—2 года и более. Реже опухоль диагностируют до появления признаков ПМ.

Практически любая злокачественная опухоль, включая заболевания крови, может быть ответственна за развитие вторичного дерматомиозита (ПМ); чаще наблюдаются неоплазмы органов половой сферы, легких, желудка, почек. Реже встречаются другие локализации рака, лимфомы, саркомы, лейкоз и т. д.

Ретроспективный oбзор 258 опубликованных случаев сочетания неоплазмы и ДМ (полимиозит), где средний возраст больных составлял 52,6 года, подтвердил, что наиболее часты злокачественные опухоли молочных желез, легких, яичников и желудка. Из 167 больных у 99 больных миопатия предшествовала выявлению опухоли (что, конечно, не исключает их параллельного развития), у 17 больных оба заболевания диагностированы одновременно и у 51 неоплазма обнаружена появления мышечного синдрома, который присоединился вскоре (в течение года).

Связь ДМ с опухолью четко аргументируется случаями излечения после удаления опухоли и, наоборот, рецидивом или прогрессированием его при наличии метастазов.

Клиника

Клинические проявления паранеопластического дерматомиозита (ПМ) могут быть идентичны идиопатическому (первичному) ДМ, однако, как правило, отмечается торпидность к проводимой терапии (стероидорезистентность), включая относительно большие дозы кортикостероидов. Картина ДМ обычно превалирует в таких ассоциированных с опухолью случаях, причем течение дерматомиозита (ПМ) чаще острое или подострое, чем, возможно, и объясняется нередко позднее выявление опухоли.

При отсутствии онкологической настороженности даже явное наличие опухолевой симптоматики, обусловливающей определенные особенности или атипизм картины ДМ у этих больных, нередко расценивается как системные проявления ДМ. Поэтому очень важно практически во всех случаях дерматомиозита (полимиозит), особенно у лиц старше 40 лет и мужского пол, тщательное общее и нередко динамическое обследование больны для исключения неоплазмы. В молодом возрасте сочетание ДМ (ПМ) с опухолью встречается редко, однако и в этих случая необходима онкологическая настороженность, особенно при торпидном к лечению и атипично протекающем ДМ.

Особое внимание следует обратить на возможность у это группы больных лимфопролиферативных заболеваний, которые свою очередь могут иметь особенности течения и маскируются более яркой картиной дерматомиозита (ПМ). Так, мы наблюдали развитие тяжелого ДМ в сочетании с генерализованным ретикулезом у больной 18 лет, у которой отмечалось появление опухолевидных образований на лице с гистологической картиной миозита, затем — эритемы и периорбитального отека, асимметричного плотного отека конечностей, лихорадки до 40°С, гепатоспленомегалии.


Больная была практически резистентна к проводимой терапии и лишь на фоне высоких доз кортикостероидов отмечено небольшое кратковременное улучшение, после чего вновь наступило резкое обострение с буллезными изменениями кожи, поражением легких и пищеварительного тракта с массивным кровотечением, послужившим причиной смерти больной. На вскрытии наряду с признаками тяжелого ДМ (генерализованная атрофия и некроз мышечных волокон) обнаружена массивная инфильтрация и очаговые скопления ретикулярных клеток (с элементами атипизма) в различных органах и тканях, в том числе в мышцах и подкожной клетчатке.

Прогноз

Прогноз больных паранеопластическим дерматомиозитом определяется в основном опухолью, своевременностью ее диагностики и оперативного лечения. Хотя наличие ДМ у больного с опухолью значительно ухудшает его состояние и иногда рассматривается хирургами как относительное противопоказание к операции, необходима решительная и максимально быстрая оперативная тактика, так как лишь своевременное и радикальное удаление опухоли может спасти жизнь больному и вызвать регресс ДМ (полимиозит).

Однако при опухолевом дерматомиозите показано применение кортикостероидов (с целью подавления иммунного воспаления) с последующим использованием поддерживающих доз, а при необходимости и других видов терапии. Из 30 больных паранеопластическим ДМ, по наблюдениям Е. М. Тареева и А. П. Соловьевой (1980), 23 умерли, причем у большинства причина смерти была обусловлена опухолью, у 3 отмечена ремиссия (после оперативно лечения и приема кортикостероидов) и у 4 — улучшение, но получить клиническую ремиссию не удалось, что позволяет думать о наличии метастазов. Аналогичные или близкие закономерности наблюдались нами и другими авторами.

Дерматомиозит в сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани

Согласно определению A. Bohan и J. Peter (1975), в эту группу включаются больные, имеющие характерные признаки или критерии ДМ (ПМ), но также — диагностические критерии других заболеваний соединительной ткани, например системная склеродермия (ССД), ревматоидный артрит (РА) и др. Эта группа составляет 15—30% всех больных с дерматомиозитом (ПМ), причем чаще преобладает полимиозит. Среди больных этой группы отмечается четкое превалирование женщин (9:1), что объясняется как преобладанием женщин среди больных ДМ (ПМ), так и особенно — в группах больных с признаками ССД, cистемной красной волчанки (СКВ), РА и др., которые сочетаются с картиной ПМ или ДМ.

У большинства больных этой группы заболевание начинается во второй—третьей декаде жизни.

Среди заболеваний соединительной ткани, сочетающихся с дерматомиозитом (полимиозит), на первом месте стоит системная склеродермия, затем — ревматоидный артрит и СКВ, реже наблюдаются сочетания с синдромом Шегрена, узелковым периартериитом, а также с саркоидозом, myastheniagravis и др.

Существуют практически 3 варианта сочетания ПМ с другими заболеваниями соединительной ткани.

Первый, когда к картине ДМ (ПМ) присоединяется отдельный (ые) признак (и) другого заболевания, например cистемная красная волчанка или ССД. Второй вариант, когда имеются одновременно признаки ДМ (полимиозит) и другого (или других) ревматического заболевания, образуя смешанное заболевание соединительной ткани или overlap-синдром. Третий — развитие ПМ в картине другой диффузной болезни соединительной ткани, чаще системная склеродермия или СКВ, где ПМ расценивается как симптом или синдром. В каждом из таких наблюдений необходимо исключать сходную с другими ревматическими заболеваниями симптоматику.

Действительно, каждый отдельно взятый признак дерматомиозита (полимиозит), а иногда и их группа, могут быть сходны с проявлениями других ревматических заболеваний. Так, кожные изменения, особенно при выраженной эритеме и трофических нарушениях, близки наблюдающимся при хронической красной волчанке, а при наличии отека и маскообразности являются склеродермоподобными. Мышечный синдром (без кожных изменений) нередко трактуется как ревматическая полимиалгия, первичная фибромиалгия, а в последнее время и как диффузный фасциит. Общая картина заболевания, наблюдение и использование диагностических критериев позволяют, как правило, правильно диагностировать ДМ (ПМ).

В основе наблюдающегося полиморфизма ДМ (ПМ), особенно его сочетаний с диффузными болезнями соединительной ткани, лежат, по-видимому, иммуногенетические особенности, что проявляется «неравновесным сцеплением» и комбинацией не только определенных генов, ответственных за заболевание, но и связанных с ними клинических симптомокомплексов, формирующих overlap-синдром. Этим можно, очевидно, объяснить и наличие признаков иногда трех и даже четырех ревматических заболеваний, включая полимиозит, у одного больного.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.
Похожие статьи
показать еще
 
Категории