Раздел медицины:
Ревматология

Дерматомиозит. Прогноз

3769 0
До эры кортикостероидов прогноз дерматомиозит (ДМ) считался неблагоприятным, фатальным почти у 2/3 больных. С применением кортикостероидных препаратов прогноз болезни существенно улучшился, хотя мнения ученых об эффективности лечения разделились. Ряд авторов, оценивая положительно кортикостероиды при ДМ, отмечают лишь умеренное улучшение прогноза, однако большинство подчеркивают высокую эффективность этого вида терапии.

При изучении выживаемости длительно наблюдавшихся 144 больных ДМ 5 и 10-летняя выживаемость больных составила 73 и 66% соответственно. Установлено прогностическое значение возраста больных: наиболее благоприятен прогноз у лиц, заболевших в возрасте до 20 лет, наиболее низкая выживаемость отмечена в старших возрастных группах.

Если уровни 5 и 10-летней выживаемости больных первой группы составляли 100%, то у больных старше 50 лет они равнялись 57 и 38%. Ухудшение прогноза дерматомиозит у лиц пожилого возраста отмечают и другие авторы. Так, в наблюдениях М. Hochberg и соавт. (1983) 8-летняя выживаемость больных ДМ (полимиозит) составила 56,7% у лиц старше 45 лет и 96,6% в группе больных до 45 лет. Совершенно очевидно, что ухудшение прогноза в старших возрастных группах обусловлено увеличением числа больных опухолевым ДМ.

Сопоставление 5 и 10-летней выживаемости больных идиопатическим (89 и 81%) и опухолевым (15 и 11%) дерматомиозитом ярко иллюстрирует неблагоприятный прогноз последнего. Кроме того, следует учитывать и нередко более тяжелое течение ДМ, часто осложняющегося развитием пневмонии, у лиц пожилого возраста.

Значительных различий выживаемости больных ДМ (полимиозит) в зависимости от пола не выявлено.

Существенную роль в определении прогноза играет характер течения болезни, что также хорошо иллюстрируют показатели выживаемости. Так, по данным М. А. Жанузакова (1987), 5 и 10-летняя выживаемость больных хроническим дерматомиозитом сохранялась на уровне 100%, а при остром и подостром течении составила 71 и 63% соответственно.

Течение

При активных формах ДМ, естественно, прогноз определяют также длительностью болезни (до начала адекватной терапии), выраженность мышечных и висцеральных проявлений. Так, при наличии обездвиженности 5 и 10-летняя выживаемость составила 77 и 69%, а при сохранении объема движений, необходимых для самообслуживания, равнялась 95 и 88%. При наличии дисфагии эти же показатели равнялись 76 и 70%, а у больных без дисфагии — 97 и 88%. Еще более прогностически неблагоприятно присоединение пневмонии: в группе больных ДМ с пневмонией 5 и 10-летняя выживаемость снизилась до 66 и 32% по сравнению с 93 и 89% при отсутствии пневмонии.

Лечение

Важным фактором, улучшившим прогноз больных острым и подострым идиопатическим дерматомиозитом, следует считать своевременное и адекватное лечение, в первую очередь достаточно высокими дозами кортикостероидов (не менее 1 мг/кг массы тела). Такое лечение приводило к сохранению 5 и 10-летней выживаемости на уровне 96 и 90%, в то время как у больных, не получавших адекватную терапию (недостаточные дозы и/или сроки лечения), эти показатели равнялись 70 и 56%.

При опухолевом ДМ решающим является оперативное вмешательство в сочетании с лечением кортикостероидами. Такая тактика способствовала сохранению выживаемости через 5 и 10 лет у этой категории больных на уровне 32 и 27%.

Из 209 больных ДМ, наблюдавшихся Е. М. Тареевым и А. П. Соловьевой (1985) в течение 25 лет, было 162 больных идиопатическим дерматомиозитом (I группа) и 40 больных опухолевым ДМ (II группа). Большинство из больных I группы получало адекватную медикаментозную терапию, включая кортикостероиды, что обусловило относительно благоприятный прогноз.

Из 162 больных идиопатическим ДМ умерли 17 (10,5%), причем у 5 из них причина смерти не имела прямой связи с основным заболеванием (инфаркт миокарда, осложнения гриппа и др.), у 8 обусловлена осложнениями кортикостероидной терапии (желудочно-кишечные кровотечения, панкреонекроз, инфекция).

Во II группе (40 больных паранеопластическим дерматомиозитом) умерли 36; у 4 своевременное удаление опухоли привело к излечению. У отдельных оперированных больных наблюдались рецидивы или возникала неоплазия другой локализации, что сопровождалось активацией и нарастанием признаков ДМ, хотя в период выраженной опухолевой интоксикации признаки ДМ нередко отчетливо уменьшались.

В ретроспективных наблюдениях J. Benbassat и соавт. (1985) 94 больных дерматомиозитом (полимиозит) с целью анализа прогностических факторов заболевания летальность составила 32,6%, причем наибольшей она также была в группе больных с опухолевым ДМ (полимиозит). Самыми частыми причинами смерти были злокачественная опухоль, легочные осложнения, ишемическая болезнь сердца. Наибольшая смертность наблюдалась в течение первого года от момента установления диагноза.


К прогностически неблагоприятным факторам отнесены: неконтролируемая активность процесса и невозможность добиться ремиссии заболевания, пожилой возраст, а также такие клинико-лабораторные признаки, как кожные высыпания, дисфагия, лихорадка выше 38 °С и лейкоцитоз. Не влияли на выживаемость пол, наличие артрита или артралгий, синдрома Рейно, изменения на ЭКГ, гистологические изменения при биопсии мышц, увеличение уровня мышечных ферментов в сыворотке крови, повышение СОЭ, изменения электромиограммы, уровень гемоглобина, наличие антиядерных антител.

Таким образом, обобщая собственные наблюдения и данные литературы, можно сделать вывод, что причинами смерти больных идиопатическим ДМ (полимиозит) нередко являются осложнения болезни (наиболее часто гипостатическая и аспирационная пневмония) или лечения, изменения общего состояния (кахексия, дистрофия) или внутренних органов (сердца с развитием сердечной недостаточности и др.). Нередко летальный исход связан с присоединением сопутствующего заболевания (инфекция и др.) на фоне общего тяжелого состояния больного.

При паранеопластическом дерматомиозите (полимиозит) причиной летального исхода является, как правило, злокачественная опухоль, хотя следует учитывать и другие осложнения. В качестве иллюстрации приводим данные А. П. Соловьевой (1980), проанализировавшей причины смерти 23 больных опухолевым и 14 идиопатическим ДМ.

В целом прогноз болезни значительно улучшился, что обусловлено более своевременной диагностикой и активным лечением больных. Исходы ДМ у 130 больных, прослеженных А. П. Соловьевой (1980), представлены в табл. 6.3.

Естественно, что термин «выздоровление» используется в известной степени условно, так как больные, даже вернувшись к активному образу жизни, требуют дальнейшего (не менее одного раза в год) наблюдения и трудоустройства с исключением физической нагрузки, ночных смен, командировок, химических и температурных воздействий, любых аллергизирующих факторов и т. д. Аналогичным образом все неблагоприятные факторы должны быть устранены у всех больных дерматомиозитом, что является своеобразной профилактикой обострении заболевания.

При остром и подостром течении больных переводят на I или II группу инвалидности и лишь через год и более при достижении стойкого эффекта может обсуждаться вопрос о возобновлении учебы или работы (с указанными выше ограничениями). При хроническом течении ДМ(ПМ) возможно сохранение трудовой активности при условии врачебного контроля и проведения необходимых лечебных процедур.

Таблица 6.3. Исходы дерматомиозита у 100 больных идиопатической и 30 больных опухолевой формами

Исход Течение Течение  Всего
идиопатческого опухолевого
дерматомиозита дерматомиозита
острое хрони- острое Абс. О/ /О
и подострое ческое и подострое Число
Выздоровление, ремиссия 14 6 3 41
Значительное улучшение  48

16 161
Улучшение 2 4 61
Смерть 14 23 3728,4

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.
Похожие статьи
показать еще
 
Категории