Раздел медицины:
Ревматология

Дерматомиозит. Диагноз и дифференциальный диагноз

3067 0
Несмотря на характерную клиническую картину болезни, диагностика ее, особенно в начале, представляет большие затруднения. Постановке диагноза дерматомиозит (ДМ), как правило, предшествуют ошибочные диагнозы, причем при кожной симптоматике преобладают «дерматологические», а при мышечной — «неврологические» диагнозы.

Наиболее типичны среди них: дерматит, аллергический отек, рожистое воспаление, нейродермит, эритродермия, инфекционный миозит, полиневрит, полиомиелит, псевдобульбарный синдром, myastheniagravis и др. Нередки также диагнозы аллергических и инфекционных заболеваний, других системных заболеваний соединительной ткани, чаще — cистемная красная волчанка (СКВ).

Среди наблюдавшихся нами больных ДМ (полимиозит) практически все прошли «фазу» ошибочных диагнозов. А. П. Соловьева (1980) представила анализ ошибочных диагнозов у 100 больных идиопатическим и 30 больных опухолевым ДМ (табл. 6.2). Ошибочная диагностика имела место почти у всех больных, причем правильному диагнозу у ряда из них предшествовало 3—4 и более ошибочных.

Особенно трагично то обстоятельство, что больные с поздней диагностикой дерматомиозита (полимиозит), особенно дети, становятся пожизненными инвалидами (стойкие контрактуры, генерализованный кальциноз), а при остром течении заболевания как дети, так и взрослые могут умереть, несмотря на относительно эффективную современную терапию при условии раннего и адекватного лечения.

Таблица 6.2. Наиболее частые ошибочные диагнозы у 100 больных идиопатическим и у 30 больных опухолевым дерматомиозитом

Диагноз Идиопатический дерматомиозит, число больных Опухолевый дерматомиозит, число больных Всего больных
Аллергические реакции 41 8 49
Отек Квинке 20 1 21
Дерматит, фотодерматоз, экзема,
псориаз, токсодермия, эритродермия,
солнечный ожог, красный
плоский лишай и др. 31 10 41
Системная красная волчанка 17 6 23
Ревматоидный артрит 12 12
Ревматизм 10 10
Системная склеродермия 5 2 7
Узелковый периартериит
(полиартериит) 3 3
Коллагеноз 4 4
Трихинеллез, инфекционный мононуклеоз,
бруцеллез, брюшной тиф
и др. 11 2 13
Неврологические диагнозы 10 2 12
Острый нефрит 4 4
Тромбофлебит, облитерирующий 
эндартериит, лимфогранулематоз и др. 12 12

Приходится констатировать, что даже при классической картине болезни врачи различного профиля (терапевты, дерматологи, невропатологи и др.), к которым обращаются больные, неправильно расценивают симптоматику и заболевание в целом, очевидно ввиду недостаточных, знаний в этой области. Вместе с тем существуют и действительно трудные для диагностики, атипично протекающие или сочетающиеся с другими заболеваниями случаи ДМ (полимиозит), когда необходимы не только знания, но и опыт, наблюдение за течением болезни.

В последние годы выявилась и обратная тенденция к гипердиагностике ДМ (полимиозит) при наличии других заболеваний ревматической группы, поражении мышц иной природы, различных эндокрино- и нейропатиях. Эта тенденция также неблагоприятна и иногда опасна для больного в связи с неоправданным назначением высоких доз кортикостероидов, возникающей стероидозависимости и осложнений.

А. П. Соловьева (1980) выделяет 4 основные группы больных с наиболее частой гипердиагностикой дерматомиозита (полимиозит): 1) ревматические и близкие к ним заболевания (ревматизм, СКВ, системная склеродермия, узелковый периартериит, ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, фибропластический эндокардит Леффлера, рецидивирующая крапивница, узловатая эритема, панникулиты, саркоидоз Бека; 2) эндокринные заболевания (микседема, тиреотоксикоз, сахарный диабет с диабетическими полиневритами, ожирение и т. д.); 3) различные мышечные и нервномышечные заболевания (myastheniagravis), миотония, различные полимиозиты, полифибромиозиты; 4) нервно-психические расстройства (вегетопатия, психопатия, шизофрения и т. д.).

Все это свидетельствует о необходимости дальнейшей разработки основ диагностики и дифференциальной диагностики ДМ. Диагноз ДМ (полимиозит), как правило, основывается на характерных клинико-лабораторных признаках болезни, причем ведущей является клиническая картина.

Официально принятых международных критериев дерматомиозита нет, но, исходя из наиболее часто используемых диагностических критериев A. Bohan и J. Peter (1975) и классификационных критериев Т. Medsger и A. Masi (1985), можно выделить 7 основных диагностических критериев ДМ (полимиозит):

1. Типичные кожные изменения.

2. Прогрессирующая слабость в симметричных отделах проксимальных мышц конечностей по данным анамнеза и при обследовании.

3. Повышение концентрации одного или более сывороточных мышечных ферментов.

4. Миопатические изменения при электромиографии.

5. Типичная картина полимиозита при биопсии мышц.

6. Увеличение креатинурии.

7. Объективные признаки уменьшения мышечной слабости при лечении кортикостероидами.

По мнению А. Bohan и J. Peter (1975), предложивших первые пять критериев ДМ, при наличии первого и любых трех из последующих четырех критериев, можно говорить об «определенном» диагнозе дерматомиозита. При наличии первого и любых двух из последующих четырех критериев предлагается расценивать диагноз ДМ как «вероятный», а при наличии первого и одного из последующих — как «возможный».

При полимиозите (ПМ) наличие четырех критериев (2-го, 3-го, 4-го и 5-го) позволяет диагностировать «определенный», при наличии любых трех критериев из четырех — «вероятный», а любых двух из тех же четырех критериев — «возможный» ПМ. По Т. Medsger и А. Masi, диагноз ПМ является определенным при наличии 2-го и 5-го критерия или 2-го, 4-го и 3-го (или 6-го) критерия; наличие 2-го и 4-го или 2-го и 3-го (или 6-го) критерия позволяет говорить о «вероятном», а 2-го и 7-го — о «возможном» диагнозе полимиозита.

Важно не только установить диагноз ДМ (ПМ), но и определить его клиническую форму, провести нередко трудную дифференциальную диагностику первичного (идиопатического) и вторичного (опухолевого) дерматомиозита (ПМ), дифференцировать и исключить другие состояния, сопровождающиеся распространенным поражением скелетных мышц. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду возможность развития инфекционных — вирусного, бактериального, паразитарного, а также фокального нодулярного, гигантоклеточного миозитов и вторичных полимиозитов при миопатиях.

Вирусный полимиозит

При вирусных инфекциях часто наблюдаются миалгии, которые, возможно, обусловлены воспалительными изменениями мышц. Острые полимиозиты описаны при вирусном гриппе чаще в детском возрасте. На электромиограмме особых изменений не обнаруживают, но уровень креатинфосфокиназы в сыворотке крови значительно повышается (в 10—15 раз в 2/3) случаев), при биопсии мышц выявляют картину неспецифической миопатии или воспалительную инфильтрацию с некрозом мышечных волокон.


Различия морфологической характеристики, по-видимому, отражают активность и выраженность патологии мышц, что коррелирует в значительной мере с клиническими параметрами. Подострый миозит наблюдается иногда при кори, краснухе и при вакцинации с использованием живой вакцины. Коксаки-вирусная инфекция также сопровождается воспалительным поражением мышц, а ЕСНО-вирусная — острой вакуольной миопатией. Вирусоподобные частицы нередко находят при хроническом ПМ.

Бактериальный пиогенный миозит (ПМ) в виде абсцессов в области мышц чаще связан со стрептококковой и стафилококковой флорой. В редких случаях газовой гангрены и лепры инфицируются мышцы с развитием миозита.

Паразитарная инфекция (трихинеллез, шистозомоз, цистицеркоз и др.) иногда вызывает поражение мышц, сходное с полимиозитом. Токсоплазмоз также может быть причиной острого или подострого миозита (ПМ); при диагностике и дифференциальной диагностике его необходимо определение антител и других реакций к токсоплазме.

Фокальный нодулярный миозит может быть острым или хроническим, последний ближе по клиническим проявлениям ДМ (ПМ); гистологически, помимо воспалительных изменений, иногда выявляют инфаркты скелетных мышц.

Гигантоклеточный миозит обычно служит синдромом различных гранулематозных состояний, включая туберкулез, саркоидоз, в редких случаях представляется самостоятельным. Может сочетаться с гигантоклеточным миокардитом, миастенией и тимомой. При биопсии мышц обнаруживают многоядерность мышечных волокон, регенеративные изменения с участием миофибробластов, в редких случаях — гранулемы.

При ревматической полимиалгии, которая нередко сочетается с явлениями гигантоклеточного височного артериита, преобладают боли, а не мышечная слабость, как при ДМ (полимиозит); отсутствуют картина истинного ПМ, лабораторные признаки, но выражено ограничение движений, что обусловливает иногда ошибочный диагноз идиопатического ПМ или дерматомиозита.

Возможны полимиозиты и при других заболеваниях соединительной ткани, в частности при системной склеродермии (ССД), cистемной красной волчанке, в отдельных наблюдениях — при ревматоидном артрите (РА) и саркоидозе. При развитии медикаментозной аллергии и сывороточной болезни также нередко развивается миозит, как одно из проявлений общей реакции.

Следует также иметь в виду возможность развития вторичного ПМ при различных миопатиях: первичных мышечных дистрофиях, включая фасциоскапулобедренную и др. При биопсии может обнаруживаться воспалительная инфильтрация, чаще интерстициальная, но иногда и периваскулярная. Использование кортикостероидов (даже в больших дозах и длительно) у этих больных обычно не дает существенного эффекта, несмотря на снижен уровня креатинфосфокиназы в сыворотке крови. Предполагает возможность аутоиммунного ответа на постоянно высвобождаемые мышечные антигены, который также следует подавлять, но решающим является, естественно, лечение основного патологического процесса.

Различные эндокринопатии (гиперкортицизм, гипер- и гипотиреоидизм) и метаболические нарушения могут сопровождать развитием миопатии. Известны алкогольная миопатия, миопатии связанные с нарушением липидного метаболизма или дефиците карнитинпальмитинтрансферазы и др.

Эффект или отсутствие эффекта от лечения кортикостероидами (exjuvantibus) можно использовать для дифференциации этих состояний. Однако следует учитывать и обратную ситуацию, когда лекарственная терапия (кортикостероиды, D-пеницилламин, аминохинолиновые препараты и др.) вызывает миопатию, что, правд наблюдается относительно редко.

Не останавливаясь на других первичных и вторичных миопатиях, для облегчения дифференциальной диагностики ДМ (ПМ) особенно при атипичной картине последнего, приводим перечень основных групп заболеваний с поражением мышц другого генеза, предложенный W. Bradley (1981).

Основные группы заболеваний с поражением мышц иного генеза, с которыми проводят дифференциальную диагностику при ДМ (полимиозит):

  • Денервационные состояния: спинальная мышечная атрофия, боковой амиотрофический склероз
  • Поражение нейромышечного соединения: синдром Итона — Ламберата, myasteniagravis
  • Генетическая мышечная дистрофия: лицелопаточноплечевая (бедренная), дистальная, окулярная и др.
  • Миотонические заболевания: миотоническая дистрофия, врожденная миотония
  • Врожденные миопатии: митохондриальная, центронуклеарная и др.
  • Гликогеновые болезни: мальтозодефицитная с началом во взрослом состоянии, болезнь Мак Ардля (мышечная форма гликогеноза)
  • Липидные болезни (нарушения липидного обмена): карнитиндефицит, карнитинпальмитинтрансферазный дефицит и др.
  • Периодический паралич
  • Оссифицирующий миозит — генерализованный и локальный
  • Эндокринные миопатии: гипотиреоидизм, гипертиреоидизм, акромегалия, болезнь Кушинга, болезнь Аддисона, гиперпаратиреоидизм, гипопаратиреоидизм, миопатия, обусловленная дефицитом витамина D, гипокалиемия, гипокальциемия
  • Метаболические миопатии: уремия, печеночная недостаточность
  • Токсические миопатии: острый и хронический алкоголизм; лекарственная миопатия (включая D-пеницилламин, хлорохин, эмитин и др.)
  • Миопатии, нарушения питания: дефицит витамин Е, нарушения всасывания и др.
  • Карциноматозная миопатия: карциноматозная кахексия
  • Острый рабдомиолиз
  • Проксимальная нейропатия: синдром Гийена — Барре, острая интермиттирующая порфирия, диабетическая хроническая плексопатия, хроническая аутоиммунная полинейропатия
  • Микроэмболизация атеромой или карциномой
  • Ревматическая полимиалгия
  • Другие заболевания соединительной ткани: РА, ССД, СКВ, узелковый периартериит
  • Инфекционные заболевания: острые вирусные, мононуклеоз, риккетсиозы, коксакивирусные, краснуха и вакцинация против нее, острое бактериальное поражение
  • Паразитарные заболевания, включая токсоплазмоз, трихинеллез, шистосомоз, цистицеркоз и др.
  • Септический миозит, включая стафилококковый, стрептококковый, лепрозный и др.

Этот перечень заболеваний может быть дополнен гранулематозным миозитом (саркоидоз), миопатиями при псориазе, панникулите, диффузном фасциите, стероидной терапии и др., однако и в представленном виде он иллюстрирует широкий диапазон поражения мышц воспалительной, дистрофической и иной природы.

Таким образом, диагностика и дифференциальная диагностика дерматомиозита (ПМ) нередко сложна в связи с его вариабельностью и большим числом заболеваний, сопровождающихся поражением мышц или имеющих мышечную, нейромышечную патологию иного генеза. Однако поражает то, что при типичной клинической картине ДМ с характерным поражением мышц и кожи в большинстве наблюдений диагностика заболевания (особенно в начале его) ошибочна.

Гипо-, как и отмечающаяся в настоящее время гипердиагностика ДМ, весьма чревата для больных неблагоприятными последствиями и осложнениями в связи с особенностями лечения и прогноза. Отмечая несомненный прогресс в лечении больных дерматомиозитом (ПМ) в последние десятилетия, необходимо подчеркнуть, что краеугольным камнем эффективности терапии является ранняя диагностика заболевания. При установленном диагнозе ДМ (полимиозит) жизненно важна для больного дифференциация первичного (идиопатического) и вторичного (опухолевого) дерматомиозита, определяющая тактику лечения и прогноз.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.
Похожие статьи
показать еще
 
Категории