Ревматические заболевания

Помимо подробно рассмотренной основной группы диффузных болезней соединительной ткани (ДБСТ), существуют также их варианты, не укладывающиеся в принятые нозологические рамки. Трудность разграничения отчасти определяется отсутствием достоверных представлений об этиологии и патогенезе ведущих представителей данной группы, в связи с чем диагноз базируется на характерном сочетании клинических и лабораторных проявлений, которые весьма часто бывают сходными, но у разных больных количественно и...

В 1937 г. H. Behcet описал получивший впоследствии его имя симптомокомплекс, состоящий из сочетания язвенного стоматита, язвенного поражения половых органов и увеита. После привлечения к этому синдрому повышенного внимания врачей и целенаправленного изучения было установлено, что его клинические проявления многообразнее, чем названная выше триада. К этим проявлениям прежде всего относятся артрит, кожный васкулит типа узловатой эритемы, тромбофлебит, реже — другие кожные изменения, патология нерв...

По сравнению с общей популяцией у больных с синдромом Шегрена (особенно первичным) чаще возникают злокачественные опухоли, в первую очередь лимфосаркомы слюнных желез. Возможно, что основой для развития этой патологии служит исходная повышенная пролиферативная активность В-клеток, в процессе которой создается большая вероятность возникновения мутаций. В сочетании с рассматриваемым ниже ослаблением клеточных иммунных реакций это обстоятельство может существенно облегчать развитие опухолей...

Синдром Шегрена («сухой синдром») представляет собой аутоиммунное поражение экзокринных (прежде всего слезных и слюнных) желез, сопровождающееся их гипофункцией и сочетающееся обычно с системными иммуно-воспалительными заболеваниями. Это определение, представляющееся нам наиболее точным с научной точки зрения, достаточно полно характеризует существо данной патологии.

Обосновывая прогресс в изучении и лечении больных дерматомиозитом (ДМ), ведущие ревматологи США выделили следующие основные достижения: создание классификации A. Bohan и J. Peter, улучшение диагностики, лечение кортикостероидами, цитостатиками (азатиоприн, метотрексат), введение теста на креатинфосфокиназу, уточнение роли В-Коксакивирусной инфекции у детей, исследования выживаемости. При использовании балльной системы наивысшую оценку получила кортикостероидная терапия, которая п...

До эры кортикостероидов прогноз дерматомиозит (ДМ) считался неблагоприятным, фатальным почти у 2/3 больных. С применением кортикостероидных препаратов прогноз болезни существенно улучшился, хотя мнения ученых об эффективности лечения разделились. Ряд авторов, оценивая положительно кортикостероиды при ДМ, отмечают лишь умеренное улучшение прогноза, однако большинство подчеркивают высокую эффективность этого вида терапии.

Несмотря на характерную клиническую картину болезни, диагностика ее, особенно в начале, представляет большие затруднения. Постановке диагноза дерматомиозит (ДМ), как правило, предшествуют ошибочные диагнозы, причем при кожной симптоматике преобладают «дерматологические», а при мышечной — «неврологические» диагнозы. Наиболее типичны среди них дерматит, аллергический отек, рожистое воспаление, нейродермит, эритродермия, инфекционный миозит, полиневрит, полиомиелит, псевдобульбарный синдром...

Частота сочетания злокачественных опухолей с дерматомиозитом (ДМ) колеблется от 6,7 до 34%, что в значительной мере зависит от возраста наблюдавшихся больных. Хотя при ряде системных заболеваний соединительной ткани отмечаются определенные ассоциации с неоплазмой (например, при ССД, синдроме Шегрена и др.). ДМ представляет наиболее яркий и характерный пример паранеопластического процесса при ревматических болезнях.

Дерматомиозит (ДМ) в детском возрасте встречается приблизительно с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, по данным некоторых авторов, может даже превалировать у мальчиков. Соотношение ДМ и полимиозита (ПМ) примерно 2:1. По наблюдениям Б.. М. Анселл (1983), ДМ у детей чаще развивается в возрасте 4—10 лет и в 50% случаев имеет острое начало.

Лабораторные исследования характеризуют в основном общую активность дерматомиозита (ДМ) и лишь появление креатина в моче и повышение в крови уровня креатинкиназы, аминотрансфераз и альдолазы свидетельствует непосредственно об остроте и распространенности поражения мышц. У некоторых больных ДМ наблюдаются умеренная анемия, лейкоцитоз, реже — лейкопения, эозинофилия, увеличение СОЭ, повышение уровня a2- и у-глобулинов, серомукоида, церулоплазмина.

Начало заболевания может быть острым, но чаще симптоматика развивается постепенно, характеризуясь преимущественно кожными и мышечными проявлениями: отек и гиперемия в периорбитальной области, на открытых частях тела, миалгии, нарастающая мышечная слабость, иногда артралгии, субфебрильная температура. При остром начале — лихорадка до 38—39°С, резкое ухудшение состояния, более генерализованная и яркая эритема на лице, туловище, конечностях, быстро нарастающая мышечная слабость, вплоть до обездвиже...

Этиология болезни недостаточно выяснена. Обсуждается роль инфекции (вирусной, токсоплазмоза), генетических факторов и иммунная теория дерматомиозита (полимиозит). Как известно, при ряде вирусных заболеваний (грипп, краснуха и др.) предполагается прямое или опосредованное воздействие вирусов на мышечную ткань, что проявляется клинически (чаще миалгии) и морфологически. При дерматомиозите (ДМ) речь идет о возможности длительной персистенции возбудителя.