Хирургия врожденных дефектов

Идея увеличения задней стенки глотки с целью улучшения функции небно-глоточного клапана остается в центре внимания по многим причинам: (1) большинство постоянных небно-глоточных расщелин переходят на заднюю стенку глотки; (2) у многих пациентов с НГН небная занавеска или мягкое небо имеют относительно хорошую подвижность; (3) низкий риск возникновения гипоназальности и носовой обструкции; и (4) процедуры относительно легки в выполнении.

Операция, предназначенная для обтурации середины небно-глоточного отверстия, называется методикой фарингеального лоскута. При этой процедуре лоскут ткани прикрепляется на ножке выше или ниже задней глоточной стенки и пришивается к небу.

У пациентов с явным незаращением неба восстановление его целостности обычно производится в возрасте до 1 года, что в большинстве случаев предупреждает возникновение НГН — частота успеха составляет в среднем 80%.Следует сказать, что при лечении НГН пластика неба может выполняться и у детей более старшего возраста.

Успех лечения небно-глоточной недостаточности зависит от точности оценки состояния небно-глоточной функции и речи. На результаты лечения также влияют тип и тяжесть дефекта; возраст пациента, познавательная способность и мотивация; наличие и компетентность вспомогательных служб.

Обследование пациента при небно-глоточной недостаточности включает перцепционное, инструментальное и физикальное обследование. Проведение перцепционной оценки гиперназальности и прохождения воздуха через нос облегчает применение инструмента, носящего название Nasometer (Kay Elemetries, США).

Частота выявления велокардиофациального синдрома (ВКФ) увеличивается, что является результатом роста информированности врачей о синдроме, а также возможностью проведения хромосомного исследования для постановки диагноза.

В общемедицинской и логопедической литературе велись дискуссии, посвященные терминологии, используемой для описания дисфункции небно-глоточного аппарата. В настоящее время используются определения, предложенные D'Antonio и Crockett.

К небно-глоточному комплексу относятся структуры, отделяющие носоглотку от ротоглотки. Velum (лат.) — анатомический термин, обозначающий мягкотканные структуры — небную занавеску или мягкое небо и язычок. Вместе с прилежащими структурами глотки они образуют клапан, открывающийся при носовом дыхании и закрывающийся при разговоре и глотании.

Реконструкция неправильно развитого или отсутствующего уха обычно требует трех хирургических вмешательств, которые обычно начинаются в возрасте около 6 лет. Часто необходимы дополнительные хирургические вмешательства для коррекции асимметрии костного остова подбородка, отклонения носовой перегородки и дефицита мягких тканей.

С нашей точки зрения, обоснованием раннего начала лечения является возможность предупреждения развития некоторых вторичных неблагоприятных приспособительных реакций на недостаточный рост нижней челюсти. Кроме того, при наличии мыщелковых и венечных структур (типы I и IIА) дополнительная аппозиция кости может быть достигнута путем замены нормальных механизмов выдвижения.

В эмбриональном периоде формирование кости нижней челюсти начинается вместе с хрящом Меккеля вокруг зачатков развивающихся зубов. Зоны окостенения расширяются, сливаются и становятся телом нижней челюсти. К началу развития нижней челюсти нервно-мышечная и сосудистая сети сформированы и, предположительно, необходимы для остеогенеза.

В этом разделе акцент будет сделан на нарушении строения и функций нижней челюсти и височно-нижнечелюстного сустава. Мы используем классификацию, основанную на классификациях, предложенных Pruzansky, Kaban et al. и Harvold, Vargervik et al.