Онкология и опухоли

Ключевые признаки
•основные признаки: 1) локальная атрофия коры и кальцификаты, 2)ипсилатеральный невус на лице бордового цвета (обычно в зоне иннерва-ции V1)

Ключевые признаки
•клиническая триада: припадки, задержка умственного развития и аденомы сальных желез
•типичные находки в ЦНС: субэпендимальные узелки - гамартомы
•типичная опухоль, которая развивается у этих больных: субэпендимальная гигантоклеточная

Раньше назывались факоматозами. Нервно-кожные синдромы объединяют группу заболеваний, имеющих своеобразные кожные и неврологические симптомы, обыч-но носящие семейный характер, а также признаки дисплазии других органов и систем (особенно часто глаз)

Термин «синдром пустого турецкого седла» (СПТС) относится к двум различным состояниям, поэтому различают «первичный» и «вторичный» СПТС.Первичный синдром пустого турецкого седла
При этом состоянии происходит выпячивание арахноидальной оболочки в турецкое седло, которое ведет себя как объемное образование, возможно, в результате повторных пульсаций ЦСЖ

К ним относятся остеопетроз, болезнь Пэджета черепа, внутренний лобный гиперостоз (ВЛГ).Внутренний лобный гиперостоз. ВЛГ представляет собой доброкачественной неравномерное узловое утолщение внутренней пластинки лобной кости, которое практически всегда распространяется на обе стороны

Эндогенный гиперкортицизм в результате аденомы гипофиза, продуцирующей АКТГ. Больше половины из них имеют размер <5 мм в момент клинической пре-зентации, при котором их очень трудно определить на КТ и МРТ. Большинство опухолей являются базофильными, некоторые (особенно большие) могут быть хромофобными

Острое возникшее неврологическое ухудшение, которое обычно проявляется Г/Б, зрительными нарушениями, офтальмоплегией (односторонней или двухсторонней) и нарушениями умственного статуса. Обычно возникает в результате увеличения размеров образования в пределах турецкого седла в результате кровоизлияния и/или некроза или инфаркта опухоли и прилежащей ткани гипофиза. Иногда кро-воизлияние происходит в нормальный гипофиз или в кисту щели Rathke’s

Нарушения функций ЧМН и ствола мозга. Лицевой нерв (VII): если закрывание глаза нарушено из-за поражения лицевого нерва: Rx натуральные слезы по 2 капли в пораженный глаз каждые 2 ч и по необ-ходимости. На пораженный глаз наносят Lacrilube® и заклеивают его на час. При полном параличе VII-го нерва с маловероятным быстрым восстановлением или, ес-ли имеются нарушения чувствительности на лице (V-ый нерв), в течение несколь-ких дней надо произвести тарсорафию (сшить веки)

Возможные варианты лечения: 1.выжидательная тактика: наблюдение за симптомами, слухом (аудиометрия) и опухолью (повторные КТ и МРТ, сначала каждые 6 мес в течение 2 лет, а затем ежегодно – при стабильном состоянии опухоли). Операция произво-дится при прогрессировании опухоли (подробнее см. сноску к табл. 14-26)

Аудиометрия и аудиологические исследования. Большинство из них могут быть осуществлены, если пациент все-таки достаточно слышит пораженным ухом. Проведение этих исследований с диагностической це-лью может быть не оправдано (за исключением пациентов с низкой степенью по-дозрения), т.к. большинству пациентов КТ или МРТ все равно будут проведены, несмотря на результаты аудиометрии