Раздел медицины:
Сердечно-сосудистая хирургия

Злокачественные опухоли перикарда

8387 0

Солитарная фиброзная опухоль

Солитарная фиброзная опухоль (доброкачественная мезотелиома, фиброзная мезотелиома, субмезотелиальная фиброма) - четко отграниченное от окружающих тканей очень большое плотное образование с локальной инвазией. Клинические признаки связаны с влиянием опухоли на перикард. 

Несмотря на то что существует множество гистологических вариантов подобных опухолей, большинство из них состоит из пролиферирующих веретенообразных клеток с фиброзными или миксоидными участками, дающими положительную реакцию на CD34 и bcl-2. 

Дифференциальную диагностику проводят с:
  • злокачественной мезотелиомой, имеющей диффузный характер и дающей положительную реакцию на кератин и калретинин при иммуногистохимическом исследовании;
  • низкодифференцированной фибросаркомой, клетки которой негативны к CD34;
  • монофазной синовиальной саркомой, клетки которой могут давать положительную реакцию на кератин. 
Прогноз в целом хороший, несмотря на тенденцию к рецидивированию после резекции. 

Злокачественная мезотелиома

Злокачественную мезотелиому, происходящую из мезотелия перикарда, обнаруживают чрезвычайно редко (1% всех злокачественных мезотелиом, включая мезотелиому плевры и брюшины). Развитие опухоли связано с воздействием асбеста, хотя в некоторых случаях этиологическим фактором может служить лучевая терапия новообразований средостения и рака молочной железы. 

Опухоль может возникать у лиц любого возраста (средний возраст - 45 лет) и манифестирует образованием геморрагического перикардиального выпота, приводящего к тампонаде сердца, и ОСН, связанной с констриктивным действием перикарда. При визуализирующих исследованиях (ЭхоКГ, МРТ, КТ) обнаруживают диффузное утолщение перикарда и выпот в его полости, при этом необходимо исключить любое новообразование (особенно легких), сопровождающееся вторичным поражением перикарда. Макроскопическая картина: множественные узелки в полости перикарда или диффузное утолщение последнего, вовлечение в патологический процесс венозной (полая вена) и артериальной (аорта и ЛА) системы. 

Гистологически выделяют эпителиоидные клетки с папиллярной или трубчатой структурой и саркоматоидные клетки. Они дают положительную реакцию на калретинин и цитокератины 5 и 6 и отрицательную реакцию на карциноэмбриональный антиген. При метастазировании аденокарциномы в перикард результат последней реакции, напротив, будет положительным. Диагностическим признаком также считают обнаружение при электронной микроскопии длинных микроворсинок на клетках. 

Прогноз очень плохой. Летальный исход регистрируют в течение нескольких месяцев с момента начала заболевания. Отдаленное метастазирование отмечают чрезвычайно редко. 

Злокачественная эмбриональная опухоль

Большинство эмбриональных опухолей перикарда составляют доброкачественные тератомы. В строме последних можно обнаружить участки озлокачествления с признаками опухоли желточного мешка, продуцирующей α-фетопротеин. Прогноз зависит от скорости распространения этих злокачественных участков. 

В литературе представлено лишь одно описание истинной опухоли желточного мешка.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso
Опухоли сердца
Похожие статьи
показать еще
 
Категории