Раздел медицины:
Сердечно-сосудистая хирургия

Тератома и гистиоцитозная кардиомиопатия

3252 0

Тератома

Тератома - опухоль из зародышевых клеток, в 90% случаев локализующаяся в полости перикарда, обычно - в основании сердца (рис. 1). Тератомы составляют около 10% опухолей сердца у детей. Диагноз обычно ставят детям в возрасте 1 мес с тяжелыми симптомами компрессии артерий и легких, признаками ХСН и респираторного дистресс-синдрома. Такие больные нуждаются в проведении срочной операции. Более того, размер опухоли может быть очень большим и превышать по размерам собственно сердце. Возможно скопление выпота в полости перикарда, приводящее к тампонаде сердца. 

В последнее время появились сообщения о множестве случаев пренатальной диагностики, что связано с широким распространением ЭхоКГ плода. Макроскопически такие тератомы подобны кистам и хорошо различимы при использовании визуализирующих методов исследования (ЭхоКГ, МРТ). При гистологическом исследовании обнаруживают пролиферацию различных тканей всех трех зародышевых листков (невральные, железистые и стромальные структуры), легко определяемую при иммуногистохимическом исследовании. 

Перикардиальная тератома у ребенка в возрасте 12 дней, сопровождающаяся экссудативным перикардитом. А - при 2D-ЭхоКГ в четырехкамерной позиции обнаружены неоднородные кистозные опухоли в корне магистральной артерии. Б - при гистологическом исследовании можно определить признаки кисты (окраска трихромом Гейденгайна). В - ткани эмбрионального происхождения, в некоторых зонах - кератинположительные. Изменено: Padalino M., Basso C., Milanesi O. et al. Surgically treated primary cardiac tumors in early infancy and childhood // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2005. - Vol. 129. - P. 1358-1363.
Рис. 1. Перикардиальная тератома у ребенка в возрасте 12 дней, сопровождающаяся экссудативным перикардитом. 
А - при 2D-ЭхоКГ в четырехкамерной позиции обнаружены неоднородные кистозные опухоли в корне магистральной артерии. 
Б - при гистологическом исследовании можно определить признаки кисты (окраска трихромом Гейденгайна). 
В - ткани эмбрионального происхождения, в некоторых зонах - кератинположительные. 
Изменено: Padalino M., Basso C., Milanesi O. et al. Surgically treated primary cardiac tumors in early infancy and childhood // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2005. - Vol. 129. - P. 1358-1363.

Гистицитозная кардиомиопатия

Гистиоцитозная кардиомиопатия - достаточно редкое опухолеподобное образование, состоящие из мелких бескапсульных белесовато-желтых узелков размером 1-15 мм, как правило, локализованных интрамурально в ЛЖ под эндокардом. Образование состоит из больших пенистых круглых клеток (онкоцитов). Последние иммунопозитивны при исследовании на миоглобин, десмин и миозин, но не имеют звездчатой формы. Вероятно, это специализированные клетки Пуркинье проводящей системы, в связи с чем гистиоцитозную кардиомиопатию также называют пуркиномой. 

Дифференциальную диагностику обычно проводят с митохондриальной кардиомиопатией, при которой отсутствуют отдельные узелки, но обнаруживают диффузное вовлечение в патологический процесс кардиомиоцитов. Гистиоцитоидная кардиомиопатия - аритмогенное поражение, приводящее к развитию тахиаритмий, нарушений проводимости (включая преждевременное возбуждение желудочков) и даже к внезапной смерти.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso
Опухоли сердца
Похожие статьи
  • Метастатические опухоли сердца

    Любая внесердечная злокачественная опухоль может метастазировать в сердце. Когда у пациента, страдающего злокачественным новообразованием, возникают необъяснимые симптомы нарушения сердечной деятельности, следует подозревать метастазирование в сердце. Частота последнего при аутопсии лиц со злокачест...

    Опухоли сердца
  • Липома

    Липома - доброкачественная опухоль, состоящая из зрелой жировой ткани. При гистологическом исследовании обнаруживают адипоциты, окруженные тонкой волокнистой коллагеновой сетью. Существуют два основных вида липом. Первый вариант представлен одной или несколькими инкапсулированными опухолями, как пра...

    Опухоли сердца
  • Фиброма

    По данным авторов, фибромы составляют около 20% опухолей сердца у детей. Диагностика основана на визуализации опухоли в грудном или пубертатном возрасте. Есть упоминания о случаях пренатальной диагностики при проведении внутриутробной ЭхоКГ.

    Опухоли сердца
  • Липосаркома. Синовиальная саркома. Лимфома сердца

    Липосаркома - очень редкая мезенхимальная злокачественная опухоль сердца, состоящая из липобластов и обнаруживаемая у взрослых. Обычно она представлена массивным образованием, располагающимся в полости ЛП и имитирующим миксому. Для липосаркомы характерны желтый цвет, мягкая и часто мукоидная консист...

    Опухоли сердца
  • Неопухолевые объемные образования

    Только гистологическое исследование позволяет определить, является ли образование в сердце доброкачественной или злокачественной опухолью. При использовании визуализирующих методов исследования рекомендовано применять термин "образование", поскольку, помимо опухолей сердца, возможно обнару...

    Опухоли сердца
  • Лейомиосаркома

    Лейомиосаркома - саркома гладкомышечных клеток, составляющая около 10% всех сердечных злокачественных новообразований. Как правило, заболевание обнаруживают у лиц в возрасте 40-50 лет. Существуют две типичные локализации первичной опухоли.

    Опухоли сердца
  • Рабдомиосаркома

    Рабдомиосаркома - мезенхимальное злокачественное новообразование, состоящее из клеток, дифференцировка которых подобна таковой клеток поперечнополосатых мышц. Ранее ее считали самой частой саркомой сердца, что связано с кардиомиоцитарным происхождением опухоли, но с внедрением иммуногистохимического...

    Опухоли сердца
показать еще
 
Категории