Раздел медицины:
Сердечно-сосудистая хирургия

Тератома и гистиоцитозная кардиомиопатия

3230 0

Тератома

Тератома - опухоль из зародышевых клеток, в 90% случаев локализующаяся в полости перикарда, обычно - в основании сердца (рис. 1). Тератомы составляют около 10% опухолей сердца у детей. Диагноз обычно ставят детям в возрасте 1 мес с тяжелыми симптомами компрессии артерий и легких, признаками ХСН и респираторного дистресс-синдрома. Такие больные нуждаются в проведении срочной операции. Более того, размер опухоли может быть очень большим и превышать по размерам собственно сердце. Возможно скопление выпота в полости перикарда, приводящее к тампонаде сердца. 

В последнее время появились сообщения о множестве случаев пренатальной диагностики, что связано с широким распространением ЭхоКГ плода. Макроскопически такие тератомы подобны кистам и хорошо различимы при использовании визуализирующих методов исследования (ЭхоКГ, МРТ). При гистологическом исследовании обнаруживают пролиферацию различных тканей всех трех зародышевых листков (невральные, железистые и стромальные структуры), легко определяемую при иммуногистохимическом исследовании. 

Перикардиальная тератома у ребенка в возрасте 12 дней, сопровождающаяся экссудативным перикардитом. А - при 2D-ЭхоКГ в четырехкамерной позиции обнаружены неоднородные кистозные опухоли в корне магистральной артерии. Б - при гистологическом исследовании можно определить признаки кисты (окраска трихромом Гейденгайна). В - ткани эмбрионального происхождения, в некоторых зонах - кератинположительные. Изменено: Padalino M., Basso C., Milanesi O. et al. Surgically treated primary cardiac tumors in early infancy and childhood // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2005. - Vol. 129. - P. 1358-1363.
Рис. 1. Перикардиальная тератома у ребенка в возрасте 12 дней, сопровождающаяся экссудативным перикардитом. 
А - при 2D-ЭхоКГ в четырехкамерной позиции обнаружены неоднородные кистозные опухоли в корне магистральной артерии. 
Б - при гистологическом исследовании можно определить признаки кисты (окраска трихромом Гейденгайна). 
В - ткани эмбрионального происхождения, в некоторых зонах - кератинположительные. 
Изменено: Padalino M., Basso C., Milanesi O. et al. Surgically treated primary cardiac tumors in early infancy and childhood // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2005. - Vol. 129. - P. 1358-1363.

Гистицитозная кардиомиопатия

Гистиоцитозная кардиомиопатия - достаточно редкое опухолеподобное образование, состоящие из мелких бескапсульных белесовато-желтых узелков размером 1-15 мм, как правило, локализованных интрамурально в ЛЖ под эндокардом. Образование состоит из больших пенистых круглых клеток (онкоцитов). Последние иммунопозитивны при исследовании на миоглобин, десмин и миозин, но не имеют звездчатой формы. Вероятно, это специализированные клетки Пуркинье проводящей системы, в связи с чем гистиоцитозную кардиомиопатию также называют пуркиномой. 

Дифференциальную диагностику обычно проводят с митохондриальной кардиомиопатией, при которой отсутствуют отдельные узелки, но обнаруживают диффузное вовлечение в патологический процесс кардиомиоцитов. Гистиоцитоидная кардиомиопатия - аритмогенное поражение, приводящее к развитию тахиаритмий, нарушений проводимости (включая преждевременное возбуждение желудочков) и даже к внезапной смерти.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso
Опухоли сердца
Похожие статьи
показать еще
 
Категории