Рабдомиосаркома - мезенхимальное злокачественное новообразование, состоящее из клеток, дифференцировка которых подобна таковой клеток поперечнополосатых мышц. Ранее ее считали самой частой саркомой сердца, что связано с кардиомиоцитарным происхождением опухоли, но с внедрением иммуногистохимического исследования было доказано, что она составляет менее 5% первичных злокачественных новообразований сердца.
Рабдомиосаркома - однородная интрамуральная инфильтрирующая опухоль, происходящая из миокарда предсердий, желудочков и перегородки, редко выступающая в полости.
Опухоль чаще поражает детей и молодых людей и более распространена среди мужчин. Типичные признаки - перикардиальный выпот, одышка, нарушение проводимости и внесердечное метастазирование.
В сердце чаще всего обнаруживают эмбриональную рабдомиосаркому, характеризующуюся более ранним возрастом дебюта заболевания по сравнению с другими саркомами. В пределах пролиферирующих круглых клеток с высокой митотической активностью обнаружена положительная реакция с реактивом Шиффа рабдомиобластов в форме ракетки или похожих на головастиков. Чем крупнее миобласты, тем выше их дифференцировка. В диагностических целях выполняют окрашивание ядер, направленное на определение антител против миогенина. Положительная цитоплазматическая реакция на десмин подтверждает мышечную дифференцировку. В определении миофиламентов поможет электронная микроскопия.
Ранее была описана локализованная в сердце гроздевидная саркома - форма эмбриональной рабдомиосаркомы, представленная гелеобразной массой в виде виноградной грозди. При гистологическом исследовании в ней обнаружили богатую мукоидом строму, а при генетическом - мутации на уровне экзона I K-ras.
Об альвеолярной рабдомиосаркоме сообщают только как о метастатическом поражении.
Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso
Опухоли сердца
