Раздел медицины:
Сердечно-сосудистая хирургия

Лейомиосаркома

4632 0
Лейомиосаркома - саркома гладкомышечных клеток, составляющая около 10% всех сердечных злокачественных новообразований. Как правило, заболевание обнаруживают у лиц в возрасте 40-50 лет. 

Существуют две типичные локализации первичной опухоли. Одна из них - ЛП, где лейомиосаркома может существовать в качестве одиночной или многоузловой внутриполостной опухоли, имитирующей миксому ЛП (рис. 1), а также инфильтрировать легочные вены. Вторая типичная локализация - легочная воронка и артерия, где опухоль может имитировать острую ТЭЛА. 

Лейомиосаркома левого предсердия у 21-летней женщины с предоперационным диагнозом миксомы. А - при 2D-ЭхоКГ в парастернальной позиции по длинной оси обнаружена опухоль ЛП, пролабирующая во время диастолы в полость ЛЖ. Б - макропрепарат удаленной опухоли, которая выглядит твердой, немиксоидной и имеет шероховатую поверхность. В - при гистологическом исследовании обнаружена извилистая пролиферация плеоморфных клеток. Г - при иммуногистохимическом исследовании получена диффузная положительная реакция на маркер гладких мышц десмин. Изменено (с разрешения): Mazzola A., Spano J.P., Valente M. et al. Leiomyosarcoma of the left atrium mimicking a left atrial myxoma // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2006. - Vol. 131. - P. 224-226.
Рис. 1. Лейомиосаркома левого предсердия у 21-летней женщины с предоперационным диагнозом миксомы. 
А - при 2D-ЭхоКГ в парастернальной позиции по длинной оси обнаружена опухоль ЛП, пролабирующая во время диастолы в полость ЛЖ. 
Б - макропрепарат удаленной опухоли, которая выглядит твердой, немиксоидной и имеет шероховатую поверхность. 
В - при гистологическом исследовании обнаружена извилистая пролиферация плеоморфных клеток. 
Г - при иммуногистохимическом исследовании получена диффузная положительная реакция на маркер гладких мышц десмин. 
Изменено (с разрешения): Mazzola A., Spano J.P., Valente M. et al. Leiomyosarcoma of the left atrium mimicking a left atrial myxoma // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2006. - Vol. 131. - P. 224-226.

Макроскопически образование неоднородное, достаточно плотное, имеет белесоватый или серый цвет и неровную поверхность. При гистологическом исследовании видны пучки перпендикулярно ориентированных веретенообразных клеток с высокой митотической активностью. Кроме того, обнаруживают плеоморфизм, гигантские клетки и некроз. Для определения гистологического типа опухоли выполняют иммуногистохимический анализ, в результате которого получают положительную реакцию на специфический для гладких мышц актин и десмин. Несмотря на то что прогноз, как правило, плохой, есть данные о выживаемости, превышающей семь лет после хирургического удаления опухоли и последующей адъювантной хими

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso
Опухоли сердца

Похожие статьи
показать еще