Кистозная опухоль АВ-узла
Кистозную опухоль АВ-узла также называют тавариомой (Тавар впервые описал АВ-узел) или целотелиомой (мезотелиома АВ-узла), поскольку считают, что она имеет мезотелиальную (перикардиальную) дизонтогенетическую природу. Недавно проведенные иммуногистохимические исследования доказали ее происхождение из энтодермального зачатка, поэтому термин "целотелиома" следует исключить из обращения.
Опухоль располагается на уровне АВ-узла в треугольнике Коха с правой стороны от межпредсердной перегородки, перед коронарным синусом. Обычно она имеет размер от 2 до 20 мм и представлена множественными кистами (видны невооруженным глазом).
Опухоль обычно локализуется на правой стороне центрального фиброзного тела, инфильтрируя и сдавливая АВ-узел. Кисты заполнены слизистым содержимым и выстланы кубическим, плоским или переходным эпителием, клетки которого экспрессируют цитокератин и поверхностные антигены эпителиоцитов.
Средний возраст больных на момент возникновения клинических симптомов составляет 40 лет. У 75% пациентов обнаруживают полную и у 15% - неполную АВ-блокаду. В 10% первым клиническим признаком заболевания становится внезапная смерть.
Гистологический диагноз, как правило, ставят посмертно или после выполнения трансплантации сердца и гистологического исследования проводящей системы. Зарегистрированы случаи прижизненной диагностики опухоли после ее хирургического удаления.
Геморрагическая киста
Геморрагическая киста обычно небольших размеров, а ее обнаружение не имеет клинической значимости. Как правило, подобные кисты обнаруживают вдоль смыкающихся краев АВ-клапанов у новорожденных и детей в возрасте до 2 мес, что связано с проникновением крови в листовидные бороздки, покрытые эндокардом. В исключительных случаях секвестрация крови может усиливаться, и киста приобретает такие огромные размеры, что вызывает обструкцию и требует проведения хирургического вмешательства.
Киста перикарда
Это довольно распространенная опухоль, вероятно, дизонтогенетического происхождения, как правило, обнаруживаемая случайно во время рентгенографии грудной клетки. Она состоит из одной или множества локулярных кист, наполненных серозной жидкостью. Опухоль обычно имеет бессимптомное течение, но иногда она настолько велика (до 15 см), что вызывает появление таких симптомов, как боль в груди, одышка, кашель, учащенное сердцебиение и даже ХСН. Являясь, по всей видимости, врожденной, в связи с накоплением жидкости в кистозной полости она манифестирует у взрослых. Тонкая стенка кисты состоит из хорошо васкуляризированной соединительной ткани, с обеих сторон покрытой мезотелиальной выстилкой.
Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso
Опухоли сердца
Опубликовал Константин Моканов
