Раздел медицины:
Сердечно-сосудистая хирургия

Фибросаркома и миксоидная фибросаркома

7090 0
Фибросаркома представлена злокачественной пролиферацией мезенхимальных клеток, напоминающих фибробласты, и извилистыми, расположенными в виде елочки пучками опухолевых клеток в коллагеновой строме. Эта опухоль составляет около 5% всех первичных злокачественных новообразований сердца. Самая частая локализация фибросаркомы - предсердия (чаще - левое). Опухоль может располагаться как внутри полости, так и интрамурально. Существует перикардиальная форма фибросаркомы (одиночная злокачественная фиброзная опухоль перикарда), которая может имитировать мезотелиому. Как и при других саркомах, клинические признаки зависят от локализации и размера опухоли. Поскольку она чаще располагается слева, обнаруживают признаки и симптомы застоя в легких, митрального стеноза и обструкции легочной вены. 

Фибросаркома состоит из коллагеновой стромы и мономорфных веретенообразных клеток с различным митотическим индексом. Плеоморфизм, гигантские клетки и васкуляризация отсутствуют. 

При иммуногистохимическом исследовании обнаруживают положительную реакцию на виментин и, нередко, на актин. Кроме того, сохранена дифференцировка миофибробластов. 

Прогноз плохой (средняя выживаемость - 5 мес) даже при внутриполостном расположении опухоли, когда возможна радикальная хирургическая резекция. 

Миксосаркому считают миксоидным вариантом фибросаркомы сердца, от которой она отличается не только миксоидной стромой, но и присутствием звездчатых или яйцевидных клеток. Миксосаркому нельзя считать злокачественным вариантом миксомы, как предполагали ранее. 

В атласе, изданном Институтом патологии ВВС, эту опухоль причислили к недифференцированным саркомам сердца с миксоидной стромой. В настоящее время миксоидную фибросаркому считают эквивалентом миксофибросаркомы мягких тканей внесердечной локализации и фибромиксоидной саркомы с низкой степенью дифференцировки, которые входят в группу фибробластных (миофибробластных) новообразований.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso
Опухоли сердца
Похожие статьи
  • Ангиосаркома

    Первичные злокачественные опухоли составляют около 10% всех новообразований сердца и включают, главным образом, саркомы и лимфомы. Обновленный список представлен в последней классификации ВОЗ. В него вошла такая злокачественная опухоль, как эпителиоидная гемангиоэндотелиома, а также злокачественная ...

    Опухоли сердца
  • Кистозная опухоль АВ-узла. Геморрагическая киста. Киста перикарда

    Кистозную опухоль АВ-узла также называют тавариомой (Тавар впервые описал АВ-узел) или целотелиомой (мезотелиома АВ-узла), поскольку считают, что она имеет мезотелиальную (перикардиальную) дизонтогенетическую природу. Недавно проведенные иммуногистохимические исследования доказали ее происхождение и...

    Опухоли сердца
  • Характеристика гемангиомы

    Гемангиома - доброкачественная опухолевая сосудистая пролиферация. По гистологическому строению различают: • кавернозную гемангиому, состоящую из множественных расширенных тонкостенных сосудов; • капиллярную гемангиому, состоящую из мелких сосудов, похожих на капилляры; • артериовенозную геманг...

    Опухоли сердца
  • Общая характеристика опухолей сердца

    Первичные опухоли редко поражают сердце. Чаще (20:1) обнаруживают метастазирование, например, лимфомы, рака легкого, молочной железы, печени, почек и др. 90% всех первичных опухолей сердца имеют доброкачественный характер. Миксома - самая распространенная доброкачественная опухоль (70%). Как правило...

    Опухоли сердца
  • Тератома и гистиоцитозная кардиомиопатия

    Тератома - опухоль из зародышевых клеток, в 90% случаев локализующаяся в полости перикарда, обычно - в основании сердца (рис. 1). Тератомы составляют около 10% опухолей сердца у детей. Диагноз обычно ставят детям в возрасте 1 мес с тяжелыми симптомами компрессии артерий и легких, признаками ХСН и ре...

    Опухоли сердца
  • Клиническая картина опухолей сердца

    Опухоли сердца могут сопровождаться клиническими симптомами, хотя чаще их случайно обнаруживают при ЭхоКГ. Клинические признаки опухолей представлены классической триадой, описанной Махаймом. В большей степени она свойственна миксоме предсердия и отражает ее внутриполостное расположение и гемодинами...

    Опухоли сердца
  • Редкие доброкачественные опухоли сердца

    Недавно были опубликованы сведения о других доброкачественных опухолях, что требует пересмотра классификации ВОЗ. Гамартома зрелых кардиомиоцитов - одиночное или множественное бескапсульное образование, состоящее из зрелых гипертрофированных кардиомиоцитов с поперечной исчерченностью, большим необыч...

    Опухоли сердца
 
Категории