Раздел медицины:
Сердечно-сосудистая хирургия

Фибросаркома и миксоидная фибросаркома

7043 0
Фибросаркома представлена злокачественной пролиферацией мезенхимальных клеток, напоминающих фибробласты, и извилистыми, расположенными в виде елочки пучками опухолевых клеток в коллагеновой строме. Эта опухоль составляет около 5% всех первичных злокачественных новообразований сердца. Самая частая локализация фибросаркомы - предсердия (чаще - левое). Опухоль может располагаться как внутри полости, так и интрамурально. Существует перикардиальная форма фибросаркомы (одиночная злокачественная фиброзная опухоль перикарда), которая может имитировать мезотелиому. Как и при других саркомах, клинические признаки зависят от локализации и размера опухоли. Поскольку она чаще располагается слева, обнаруживают признаки и симптомы застоя в легких, митрального стеноза и обструкции легочной вены. 

Фибросаркома состоит из коллагеновой стромы и мономорфных веретенообразных клеток с различным митотическим индексом. Плеоморфизм, гигантские клетки и васкуляризация отсутствуют. 

При иммуногистохимическом исследовании обнаруживают положительную реакцию на виментин и, нередко, на актин. Кроме того, сохранена дифференцировка миофибробластов. 

Прогноз плохой (средняя выживаемость - 5 мес) даже при внутриполостном расположении опухоли, когда возможна радикальная хирургическая резекция. 

Миксосаркому считают миксоидным вариантом фибросаркомы сердца, от которой она отличается не только миксоидной стромой, но и присутствием звездчатых или яйцевидных клеток. Миксосаркому нельзя считать злокачественным вариантом миксомы, как предполагали ранее. 

В атласе, изданном Институтом патологии ВВС, эту опухоль причислили к недифференцированным саркомам сердца с миксоидной стромой. В настоящее время миксоидную фибросаркому считают эквивалентом миксофибросаркомы мягких тканей внесердечной локализации и фибромиксоидной саркомы с низкой степенью дифференцировки, которые входят в группу фибробластных (миофибробластных) новообразований.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso
Опухоли сердца
Похожие статьи
  • Метастатические опухоли сердца

    Любая внесердечная злокачественная опухоль может метастазировать в сердце. Когда у пациента, страдающего злокачественным новообразованием, возникают необъяснимые симптомы нарушения сердечной деятельности, следует подозревать метастазирование в сердце. Частота последнего при аутопсии лиц со злокачест...

    Опухоли сердца
  • Липома

    Липома - доброкачественная опухоль, состоящая из зрелой жировой ткани. При гистологическом исследовании обнаруживают адипоциты, окруженные тонкой волокнистой коллагеновой сетью. Существуют два основных вида липом. Первый вариант представлен одной или несколькими инкапсулированными опухолями, как пра...

    Опухоли сердца
  • Фиброма

    По данным авторов, фибромы составляют около 20% опухолей сердца у детей. Диагностика основана на визуализации опухоли в грудном или пубертатном возрасте. Есть упоминания о случаях пренатальной диагностики при проведении внутриутробной ЭхоКГ.

    Опухоли сердца
  • Липосаркома. Синовиальная саркома. Лимфома сердца

    Липосаркома - очень редкая мезенхимальная злокачественная опухоль сердца, состоящая из липобластов и обнаруживаемая у взрослых. Обычно она представлена массивным образованием, располагающимся в полости ЛП и имитирующим миксому. Для липосаркомы характерны желтый цвет, мягкая и часто мукоидная консист...

    Опухоли сердца
  • Неопухолевые объемные образования

    Только гистологическое исследование позволяет определить, является ли образование в сердце доброкачественной или злокачественной опухолью. При использовании визуализирующих методов исследования рекомендовано применять термин "образование", поскольку, помимо опухолей сердца, возможно обнару...

    Опухоли сердца
  • Лейомиосаркома

    Лейомиосаркома - саркома гладкомышечных клеток, составляющая около 10% всех сердечных злокачественных новообразований. Как правило, заболевание обнаруживают у лиц в возрасте 40-50 лет. Существуют две типичные локализации первичной опухоли.

    Опухоли сердца
  • Рабдомиосаркома

    Рабдомиосаркома - мезенхимальное злокачественное новообразование, состоящее из клеток, дифференцировка которых подобна таковой клеток поперечнополосатых мышц. Ранее ее считали самой частой саркомой сердца, что связано с кардиомиоцитарным происхождением опухоли, но с внедрением иммуногистохимического...

    Опухоли сердца
показать еще
 
Категории