Раздел медицины:
Сердечно-сосудистая хирургия

Фиброма

6202 0
По данным авторов, фибромы составляют около 20% опухолей сердца у детей. Диагностика основана на визуализации опухоли в грудном или пубертатном возрасте. Есть упоминания о случаях пренатальной диагностики при проведении внутриутробной ЭхоКГ. 

Макроскопически фиброма состоит из одного (реже - множественных) овального бескапсульного белесоватого и плотного образования в миокарде желудочков (рис. 1). Как правило, она располагается интрамурально (МЖП, правая или левая свободная стенка желудочков) и при ЭхоКГ и МРТ представлена гомогенным образованием. Кроме того, при МРТ можно отметить гипоперфузию центральной зоны опухоли. Размер и локализация - основные определяющие факторы фибромы. Размер может быть настолько большим (до 8 см), что это может вызывать обструкцию или облитерацию полостей желудочков и привести к развитию ХСН. Небольшие фибромы могут протекать бессимптомно. 

Фиброма сердца у 40-летней женщины с неправильно установленным диагнозом гипертрофической кардиомиопатии с субаортальной обструкцией, перенесшей трансплантацию органа в связи с ХСН. А - на продольном срезе родного сердца заметны интрамуральные гигантские твердые белые овальные опухоли и два маленьких узелка в МЖП. Б - гистологически (окраска трихромом Гейденгайна) опухоль состоит в основном из коллагеновых пучков. Изменено: Valente M., Cocco P., Thiene G. et al. Cardiac fibroma and heart transplantation // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1993. - Vol. 106. - P. 1208-1212.
Рис. 1. Фиброма сердца у 40-летней женщины с неправильно установленным диагнозом гипертрофической кардиомиопатии с субаортальной обструкцией, перенесшей трансплантацию органа в связи с ХСН. 
А - на продольном срезе родного сердца заметны интрамуральные гигантские твердые белые овальные опухоли и два маленьких узелка в МЖП. 
Б - гистологически (окраска трихромом Гейденгайна) опухоль состоит в основном из коллагеновых пучков. 
Изменено: Valente M., Cocco P., Thiene G. et al. Cardiac fibroma and heart transplantation // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1993. - Vol. 106. - P. 1208-1212.

Опухоль может препятствовать интрамиокардиальному проведению импульса и способствовать возникновению феномена повторного входа возбуждения с развитием опасных для жизни желудочковых тахиаритмий (ЖТ, ФЖ). Есть данные о внезапной смерти как первом признаке заболевания.

Гистологически новообразование состоит из множества пролиферирующих фибробластов с отложением пучков коллагена. У новорожденных и младенцев в пролиферацию вовлечены кардиомиоциты. Можно предположить, что фиброма в большей степени - фиброматоз, чем настоящее новообразование. Как правило, на рентгенографии или КТ обнаруживают отложения кальция, патогномоничные для интрамуральной фибромы.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso
Опухоли сердца
Похожие статьи
показать еще
 
Категории