Раздел медицины:
Онкология

Злокачественные опухоли конъюнктивы и роговицы

2809 0

Чешуйчато-клеточный рак

Раковое поражение конъюнктивы встречается редко.

К провоцирующим факторам относят ультрафиолетовое облучение, папилломатозный вирус человека и ВИЧ-инфекцию.

Обследование больных раком конъюнктивы показало, что 85 % из них имеют ВИЧ-положительную реакцию.

Чаще опухоль диагностируют у лиц старше 50 лет, хотя M.Linwong и соавт. описали карциному лимба у девочки 13 лет. Опухоль может локализоваться в бульбарной конъюнктиве в зоне глазной щели, у лимба, на роговице и слизистой оболочке век.

Клиника

Опухоль может проявляться локальной гиперемией и утолщением конъюнктивы или имеет вид папиломатозного узла беловато-розового цвета и даже белесоватого птеригиума с присоединением элементов воспаления (рис. 4.10).

oftal_4.10.jpg
Рис. 4.10. Чешуйчато-клеточный рак конъюнктивы. а — бульбарной конъюнктивы; б —  перилимбальмой зоны. в — гистопрепарат

Границы опухоли нечеткие, на поверхности при биомикроскопии хорошо видны нежные, хаотично расположенные собственные сосуды в опухолевых сосочках. До 1/2 больных предъявляют жалобы на слезотечение, чувство инородного тела. Опухоль характеризуется достаточно медленным ростом. Клинически вначале превалирует распространение по площади.

Агрессивность опухоли обусловлена ее инвазией в глубжележащие ткани, разрушением роговицы, склеры и прорастанием опухолевых масс в полость глаза.

Микроскопия

Чешуйчато-клеточный рак конъюнктивы харастеризуется акантозом и кератинизацией опухоли, утолщением эпителия конъюнктивы, клеточным полиморфизмом с митотическими фигурами и элементами воспаления. Более агрессивная форма рака имеет веретенообразные клетки или муцинпродуцирующие бокаловидные клетки. Присутствие этих компонентов сопровождается наиболее злокачественным течением.

Диагноз обосновывается данными биомикроскопии, 32Р-тестирования, термографией. Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с птеригиумом, папилломой, доброкачественным врожденным дискератозом, первичной эпителиальной дисплазией роговицы и конъюнктивы, фиброзной гистиоцитомой, псевдоэпителиальной гиперплазией, эпителиомой Боуэна.

Лечение

Выбор метода лечения определяется локализацией и размерами опухоли. При маленьких опухолях, локализующихся на лимбе и роговице, хороший эффект дает двухнедельная инстилляция 0,04 % раствора митомицина С.

Комбинация локальной химиотерапии (митомицин С) с ламеллярной конъюнктивокорнеосклерэктомией с одновременной конъюнктивокорнеопластикой показана при опухолях, занимающих до половины поверхности роговицы. Возможна комбинация локального иссечения опухоли с криодеструкиией.

При локализации опухоли вне лимба и роговицы показано комбинирование брахитерапии с локальной лазерной или электроэксцизией или широкая эксцизия с одновременными криоаппликациями по раневой поверхности.

Прогноз для зрения зависит от размеров опухоли и степени поражения роговицы. Прогноз для жизни серьезен, так как опухоль, прорастая в глаз, может распространяться в орбиту с поражением костей и выходом ее за пределы орбиты. Типичны регионарные метастазы в лимфатические узлы, особенно при рецидиве опухоли.

Злокачественная лимфома

Злокачественная лимфома конъюнктивы в 1/3 случаев бывает двусторонней, достаточно быстро присоединяется системное распространение. До 6 % случаев злокачественной лимфомы конъюнктивы возникают на фоне имеющегося системного поражения. Возраст заболевших — 4-5-е десятилетие жизни.

Клиника

Опухоль очень напоминает доброкачественную лимфому, но рано прорастает за пределы тарзоорбитальной фасции в орбиту. Особенно хорошо видно распространение лимфомы в орбиту по ходу экстраокулярных мышц.

Морфогенез злокачественной лимфомы сложен и, вероятно до конца еще не распознан, чем можно объяснить существование многочисленных классификаций. Выделяют моноклональную лимфоидно-клеточную пролиферацию, характеризующуюся доброкачественным течением. Часть лимфом может быть поликлональной.

Последняя Европейско-Американская классификация лимфоидных опухолей (REAL, 1994) включает подразделение злокачественных лимфом в зависимости от зоны развития опухоли в лимфоците с учетом характера и генетических показателей. Среди выделяемого значительного количества злокачественных лимфом обращает на себя внимание лимфома из клеток мантии к лимфома из В-клеток маргинального края.

Лимфома из клеток мантии представлена лимфоцитами преимущественно маленьких размеров с округлым, расщепленным ядром. Для этих лимфом более характерна пролиферативная активность. Выделяют фолликулоподобный характер роста при сохранении в лимфатическом узле реактивных герминативных центров с широкой опухолевой зоной мантии.

Фолликулярная лимфома развивается чаще из центра фолликула малых лимфоцитов. При слиянии фолликулов образуется диффузная форма лимфомы, для которой характерен фиброз. Этот тип лимфомы отличается умеренно агрессивным ростом.

Лимфома из В-клеток маргинального края, как правило, экстранодальный MALT-тип лимфомы. Этот тип лимфомы характеризуется низкой степенью злокачественности. Системное поражение наблюдается более чем у 30 % больных с экстранодальным типом. При этом типе поражения опухолевые клетки инфильтрируют эпителий, формируя так называемые лимфоэпителиальные поражения.

Присутствие в MALT-лимфоме зрелых опухолевых клеток, плазматических клеток и реактивных фолликулов делает ее практически неотличимой от псевдолимфоматозных поражений.

В дифференциальной диагностике помогают иммуногистохимические исследования.

Диагноз основывается на данных морфологического исследования, результатах обследования больного у гематолога.

Лечение локальное, методом брахитерапии при конъюнктивальном поражении или наружным облучением при распространении опухоли в орбиту. Обязательно общее лечение у гематолога или онколога.

Прогноз

При экстренодалъном поражении конъюнктивы до системного распространения проходит обычно 6-7 лет. При системном поражении прогноз для жизни неблагоприятен.

Саркома Капоши

Саркома Капоши в конъюнктиве встречается в 20 % случаев от общего количества поражения органа зрения при приобретенном иммунодефиците. Как правило, в конъюнктиве опухоль появляется на фоне развитой картины иммунодефицита. Описаны только единичные случаи поражения конъюнктивы до установления диагноза СПИДа.

Клиника

Опухоль характеризуется появлением в конъюнктиве маленьких, плоских, темно-красного цвета узелков, локализующихся в бульбарной конъюнктиве или в области слезных канальцев. Опухоль увеличивается в размерах в течение нескольких месяцев.

Диагноз не труден при наличии признаков приобретенного иммунодефицита.

Дифференциальный диалог проводят с хроническими субконъюнктивальными геморрагиями, гранулемой инородного тела, гемангиомой.

Лечение

Лучевая терапия, криодеструкция оказывает местное эффективное действие.

Прогноз зависит от общего состояния организма.

Меланома

Меланома конъюнктивы составляет около 2 % от всех злокачественных опухолей органа зрения, встречается в возрасте 19-80 лет, чаще диагностируется на 5-6-й декаде жизни. Мужчины страдают несколько чаще женщин. Опухоль может развиваться из первичного приобретенного меланоза (75 %), предсуществующих невусов (около 20 %) или de novo (около 5 %).

Клиника

Меланома появляется в любом отделе конъюнктивы, но до 70 % приходится на конъюнктиву глаза. Наряду с интенсивно пигментированной опухолью нередко встречаются и беспигментные формы. У 10 % больных рост беспигментной опухоли длительное время протекает бессимптомно.


Меланома может быть представлена узловым ростом или поверхностным распространенным, когда одновременно появляются мультифокальные участки роста, имеющие склонность к слиянию. Характерно быстрое увеличение опухоли в размерах. Узловая форма представлена чаще одиночным узлом розового или темно-коричневого цвета с достаточно четкими границами (рис. 4.11; 4.12).

oftal_4.11.jpg
Рис. 4.11. Беспигментная меланома конъюнктивы в области лимба

oftal_4.12.jpg
Рис. 4.12. Пигментная узловая меланома бульбарной конъюнктивы

При пигментированной форме исследование со щелевой лампой позволяет увидеть по границе узла пигментные радиально идущие «дорожки» или россыпь пигмента. Независимо от степени пигментации вокруг опухоли видна сеть расширенных, застойно полнокровных эписклеральных сосудов. Поверхность опухоли гладкая, блестящая. По мере роста меланомы ее поверхность изъязвляется, опухоль начинает кровоточить.

Узловая меланома чаще локализуется в перилимбальной зоне и прорастает в роговицу (рис. 4.13). В области слезного мясца меланома рано прорастает в орбиту (рис. 4.14). В конъюнктивальных сводах опухоль длительно растет скрытно и выявляется случайно (рис. 4.15).

oftal_4.13.jpg
Рис. 4.13. Пигментная узловая меланома, распространяющаяся на роговицу

oftal_4.14.jpg
Рис. 4.14. Меланома слезного мясца

oftal_4.15.jpg
Рис. 4.15. Угловая меланома конъюнктивы нижнего свода

Поверхностная распространенная меланома характеризуется появлением локальных, иногда множественных уголщений, чаще интенсивно пигментированных. Их отличает от невуса большая плотность очага, более выраженная пигментация, а при беспигментных формах более интенсивный розовый цвет (рис. 4.16).

oftal_4.16.jpg
Рис. 4.16. Поверхностная распространенная меланома конъюнктивы

При боковом освещении создается впечатление четкости границ. Однако биомикроскопия показывает нечеткость контуров опухоли, интенсивную гиперемию и отечность ткани вокруг очагов поражения. Нередко между отдельными очагами видны нежные пигментные «дорожки». Для меланомы конъюнктивы характерно появление сателлитов за счет отсевов и в результате контакта с основным опухолевым узлом.

Особенно часто контактные отсевы обнаруживаются на пальпебральной конъюнктиве при первичной локализации опухоли в бульбарной конъюнктиве. Следует подчеркнуть, что беспигментные отсевы особенно опасны, так как они из-за своего розового цвета нередко не определяются врачом.

При обнаружении меланомы в бульбарной конъюнтиве врач обязан тщательно осмотреть слизистую оболочку верхнего и нижнего века. Меланома, растущая в бульбарной конъюнктиве, у половины больных поражает и роговицу,

Морфология

В опухоли могут быть обнаружены круглые эпителиолодобные, веретен о клеточные, полигональные и лимфоцитоподобные клетки. По глубине распространения меланомы в конъюнктиву выделяют атипичную меланоцитарную гиперплазию, при которой атипичные меланоциты ограничены эпителием конъюнктивы, и инвазивную меланому, при которой клетки опухоли выходят за пределы конъюнктивы.

В процессе развития меланомы выделяют фазу радиального и вертикального роста. При радиальном росте опухолевые клетки распространяются в поверхностных слоях конъюнктивы. Инвазивная форма роста характеризуется распространением опухоли по вертикали, когда меланома начинает инфильтрировать в субэпителиальные слои.

Диагноз устанавливают на основании данных биомикроскопии. Информативны 32Р-тестирование, цитологическое исследование мазка-отпечатка с поверхности опухоли. Термография информирует не только о регионе гипертермии, но и позволяет контролировать состояние регионарных лимфатических узлов. Обязательны исследования печени и органов грудной клетки.

Дифференциальный диагноз проводят с первичным приобретенным меланозом, прогрессирующим невусом, пигментированной папилломой, фиброзной гистиоцитомой, ювенильной ксантогранулемой, метастазом.

Лечение

При локализованной меланоме показано комбинированное органосохранное лечение. Может быть использована локальная эксцизия и брахитерапия, локальная химиотерапия митомицином С и локальная блокэксцизия. При поверхностно распространенной форме или при меланоме слезного мясца и полулунной складки эффективно облучение узким медицинским протонным пучком (УМПП).

Прогноз при конъюнктивальной меланоме очень серьезен. Смертность от гематогенного метастазирования достигает 22-30 %. В то же время J.Norregaard и соавт. считают, что при адекватном лечении удается достичь 5-летней переживаемости в 95 % случаев. Исход лечения, однако, зависит от совокупности факторов риска.

К ним относятся размеры опухоли. Меланомы е толщиной до 1,5 мм и менее имеют лучший прогноз. Если опухоль достигает толщины 2 мм и больше, увеличивается риск возникновения регионарных и дистантных метастазов. Ухудшает прогноз распространение опухоли на слезное мясцо, своды и пальпебральную конъюнктиву.

Эпибульбарная меланома, особенно в области лимба, имеет более благоприятный прогноз. При меланомах, развивающихся из первичного приобретенного меланоза, по мнению R.Folberg (1986), смертность достигает 40 %, а при меланомах из невусов этот показатель составляет 20-22 %. Хуже прогноз при вертикальной фазе роста опухоли и выраженном клеточном атипизме.

Метастазы

Метастазы в конъюнктиву встречаются редко, Метастазируют опухоли практически любой локализации и гистогенеза. Возраст больных — 4-8-я декады жизни.

Клиника

Метастатический узел, чаше солитарный, локализуется на бульбарной конъюнктиве, имеет желтоватый цвет, реже красный или коричневый (при меланоме). Рост опухоли сопровождается жалобами на чувство инородного тела, слезотечение, возможны боли. Как правило, метастазы в конъюнктиве возникают в стадии распространенного гематогенного метастазирования.

Диагноз обосновывается на основании анамнеза и данных биопсии.

Дифференциальный диагноз проводят с первичной меланомой и карциномой.

Лечение паллиативное: локальное облучение. Лучший эффект с минимальными осложнениями дает брахитерапия.

А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев
Похожие статьи
  • Опухоли сетчатки и хориоидеи: меланома хориоидеи

    Меланома хориоидеи наиболее распространённое первичное внутриглазное злокачественное новообразование, которое чаще всего возникает у взрослых людей европеоидной расы. Это куполообразное или грибовидное одностороннее образование с различной степенью пигментации, растущее из хориоидеи. Метастазировани...

    Глаз - офтальмоонкология
  • Новообразования век

    Опухоли кожи век составляют более 80 % всех новообразований органа зрения. Среди них превалируют доброкачественные образования: эпителиальные опухоли (62 %), новообразования мягких тканей (26 %), пигментные опухоли (12 %). Источником роста доброкачественных опухолей могут быть элементы кожи (папилло...

    Глаз - офтальмоонкология
показать еще
 
Категории