Раздел медицины:
Онкология

Злокачественные опухоли хориоидеи

2520 0
Злокачественные опухоли в хориоидее представлены в основном пигментными опухолями нейроэктодермальной природы — меланомами и метастатаческими опухолями, как правило, эпителиального генеза — раками, реже лимфоматозными опухолями.

Злокачественная лимфома хориоидеи

Злокачественная лимфома как первичная внутриглазная опухоль встречается достаточно редко. Чаше она сочетается с поражением ЦНС или с системным поражением, включая висцеральные органы. Характеризуется пролиферацией моноклональных В- и Т-лимфоцитов (неходжкинская лимфома), растет из лимфатических узлов.

P.Siephenson и соавт. (1989) выделена гистиоцитарная лимфома, которая развивается из ретикулоэндотелиоцитов селезенки, из микроглии головного мозга, сетчатки. Классификация ее основана на морфологических признаках. Гистиоцитарная лимфома составляет около 30 % от неходжкинских лимфом. Внутриглазное поражение при ней встречается значительно реже.

При системном поражении (ЦНС, висцеральные органы, лимфатические узлы) внутри глаза злокачественная лимфома возникает вторично спустя несколько месяцев после установления диагноза, как правило, В-клеточного происхождения. Известен вид внутриглазной злокачественной лимфомы, развивающейся у больных в период реактивации болезни, находящейся ранее в стадии ремиссии.

Локальное органное поражение при отсутствии поражения внутренних органов и систем на протяжении нескольких лет позволяют рассматривать внутриглазные злокачественные лимфомы как первичные опухоли экстранодального происхождения, При системном поражении L.Freeman и D.Char (1987, 1988) обнаружили билатеральное поражение у 75-80 % больных.

Монолатеральное поражение более характерно для первичной злокачественной лимфомы. Возраст больных с внутриглазной локализацией опухоли — 5-7-я декада жизни, мужчины страдают чаще женщин. По мнению P.Stephenson (1989), при системном поражении возможно появление опухоли и у детей.

Клиника

Клиническая картина злокачественной лимфомы полиморфна. В анамнезе больные отмечают периодическое ухудшение зрения, а прогрессирующее снижение остроты зрения — первый симптом, который заставляет больных обратиться к врачу.

Клиническая картина проходит несколько стадий развития: вначале появляются симптомы вялотекущего увеита (слабовыраженная перикорнеальная инъекция, на задней поверхности роговины — преципитаты неправильной формы с нечеткими границами, неоваскуляризация радужки, мидриаз, задние синехии).

Боли и светобоязнь при злокачественной лимфоме отсутствуют. Процесс устойчив к традиционной медикаментозной и кортикостероидной терапии. По мере распространения опухолевого процесса в хориоидее и цилиарном теле закрывается угол передней камеры псевдопреципитатам и и белковым экссудатом.

Повышается внутриглазное давление (ВГД), которое из транзиторного на первом этапе переходит в постоянное, когда к блокаде угла передней камеры экссудатом присоединяется смешение кпереди иридохрусталиковой диафрагмы. При поражении заднего отдела глаза наблюдается опалесценция стекловидного тела в результате имбибиции его опухолевыми клетками. На глазном дне — диск зрительного нерва бледен, субретикальная инфильтрация, хориоидея утолщена.

По мере роста опухоли она отслаивает пигментный эпителий сетчатки, появляется картина проминенции опухоли с вторичными изменениями в сетчатке. Наличие глубокого склерита как преэкватермальной, так и постэкваториальной локализации также следует отнести к симптомам, присушим злокачественной лимфоме.

Морфогенез

В злокачественной лимфоме обнаруживают диффузный рост клеток, близких по строению к зрелым лимфоцитам со слабовыраженным мерным полиморфизмом. Опухоль диффузно инфильтрирует всю хориоидею, приводя ее к значительному утолщению.

Опухолевые клетки небольших размеров, округлой или неправильной формы. Ядра круглые, но контуры их могут быть неровными, цитоплазма скудная с малым количеством плохо дифференцированных органелл. Наши наблюдения и исследования D.Fredrick и соав. (1989) показывают присутствие отслоен иной сетчатки на значительном протяжении, но опухолевого ее прорастания не наблюдается, что отличает злокачественную лимфому от реактивной лимфоидной гиперплазии.

Особенно массивны разрастания вокруг зрительного нерва, опухоль врастает в оболочки и ствол нерва. Выходя за пределы склеры, опухоль плотно окутывает глаз в виде чехла, симулируя картину эписклерита.

Диагноз

Картина вялотекущего, безболезненного увеита, резистентного к медикаментозной терапии, должна насторожить врача в плане возможности развития лимфомы. Флюоресцентная ангиография (ФАГ), как показали исследования E.Craham (1987), демонстрирует поражение пигментного эпителия сетчатки и истончение ретинальных сосудов. Инфильтрация опухолью хориоидеи обусловливает гипофлюоресценцию в ранней фазе и гиперфлюоресценцию — в поздней фазе исследования.

Ультразвуковое сканирование позволяет выявить диффузное утолщение хориоидеи до 3-7 мм и отслойку сетчатки, легкое помутнение стекловидного тела за счет клеточной инфильтрации. При компьютерной томографии (КТ) также выявляется утолщение внутренних оболочек глаза, возможна визуализация выхода опухоли за пределы склеры.

Радионуклидное исследование (гамма-сцинтиграфии и 32Р-тестирование) при злокачественной лимфоме характеризуется накоплением радиофармацевтического препарата (РФП) в зоне поражения глаза. D.Char и соавт. (1988) полагают, что цитологическое исследование пунктата из стекловидного тела, полученного с помощью тонкоигольной аспирационной биопсии (ТИАБ), более информативно, чем иммунодиагностика. Иммунологическое исследование указывает на гомогенную популяцию незрелых лимфоцитов с определенным фенотипом.

В последние годы в диагностике внутриглазных лимфом большую роль отводят иитофлюорометрическому исследованию, диагностическая ценность которого превышает цитологический метод более чем в 2 раза. При подозрении на внутриглазную лимфому больные должны обязательно быть обследованы гематологом и онкологом.

Дифференциальный диагноз

Злокачественная лимфома требует дифференциальной диагностики с лейомиомой иридоцилиарной локализации, беспигментной меланомой, метастатическим раком, лейкемической инфильтрацией, реактивной лимфоидной гиперплазией, хроническим идиопатическим витреитом, амилоидозом стекловидного тела, хориоретинитом, pare planitis, асептическим абсцессом.

Лечение

Лучевая терапия в виде наружного облучения глаза (дистанционная гамма-терапия (ДГТ)) в дозе 15-30 Гр в комбинации с химиотерапией способствует резорбции внутриглазной опухоли. При низкодифференцированной лимфоме в 90 % случаев может быть эффективна только лучевая терапия.

При локальной внутриглазной лимфоме в качестве адъювантной терапии может быть использовано интравитреальное введение метотрексата. При поражении глаза на фоне системного заболевания местная лучевая терапия сочетается с химиотерапией и облучением других органов по рекомендации онкологов.

Прогноз

При первичной злокачественной лимфоме прогноз для зрения при облучении благоприятен. Продолжительность жизни без поражения других систем достигает 6 лет и более. Быстрое прогрессирование процесса с выраженными изменениями лейкограммы ухудшает прогноз для жизни. При системном поражении прогноз для жизни плохой. Средняя продолжительность жизни с момента установления диагноза не превышает 20 мес.

Метастатическая опухоль

Существовавшее до 60-х годов XX в. мнение о редкости внутриглазных метастатических опухолей в последние годы подверглось ревизии, что связано, вероятнее всего, с концентрацией онкологических больных в специализированных клиниках и увеличившейся их продолжительностью жизни.


В последние годы появились сведения о значительной частоте внутриглазных метастазов — до 67 %. Показано, что до 2,5 % от всех больных с метастатической болезнью к моменту смерти имеют внутриглазной метастаз, более 80 % из них локализуется в хориоидее, в основном в постэкваториальной зоне, что обусловлено. по нашему мнению, большим количеством сосудов в этой зоне и замедленным кровотоком в них.

Опухоли чаще поражают один глаз, билатеральные метастазы, как показывают наши наблюдения, имеют почти 29 % больных. Наряду с этим имеются сведения о появлении метастазов в обоих глазах у 1/5 больных. В глаз чаще метастазируют раки, кожные меланомы. Злокачественные опухоли соединительнотканного происхождения метастазируют в глаз крайне редко.

Источником метастазирования могут быть опухоли любой локализации, но более 50 %, по нашим данным и наблюдениям других авторов, приходится на рак грудной железы, второе место по частоте занимает рак легкого. Раки желудочно-кишечного тракта, предстательной, щитовидной и поджелудочной желез встречаются практически одинаково часто и не превышают 4-5 %.

Среди наблюдаемых нами 98 больных у 12 % из них на первом осмотре у офтальмолога отсутствовал онкологический анамнез, иными словами, метастаз в хориоидее явился первым свидетельством злокачественной опухоли. В 3,3 % случаев при обнаружении метастатического процесса в хориоидее вообще не удается выявить первичный узел.

Клиника

До 72 % больных первоначально предъявляют жалобы на перемежающиеся метаморфопсии с последующим прогрессирующим ухудшением зрения. Офтальмоскопически в этот период можно выявить небольшой, слегка проминирующий очаг беловато-розового или желтого цвета с нечеткими границами, локализующийся почти в 80 % случаев между экватором и макулярной областью.

Желтый цвет опухоли присущ в большей степени ракам грудной железы, легкого, желудочнокишечного тракта, для метастазов почечного рака более типична оранжевая окраска. Плоские интенсивно пигментированные опухоли типичны для метастазов из кожной меланомы.

В начале заболевания проминенция обычно незначительна, но процесс прогрессирует достаточно быстро и в течение нескольких месяцев, а иногда и недель может достигать 6-8 мм. Рано появляется вторичная отслойка сетчатки со значительным количеством субретинальной жидкости. Многофокусность поражения встречается у 1/3 больных, чаше при билатеральном поражении. Пестрая окраска с элементами пигментации наблюдается при толщине опухоли более 6 мм (рис. 6.29).

oftal_6.29.jpg
Рис. 6.29. Метастаз рака молочной железы в хориоидею. а — внешний вид опухоли; б — макропрепарат того же глаза после его удаления

Диагноз

В основе установления диагноза прежде всего играют роль сведения об онкологическом анамнезе, офтальмоскопия. При ФАГ наблюдается мелкоточечная флюоресценция («россыпь крупы»). В венозной фазе участки флюоресценции имитируют фигуры розеток, в центре которых — зона гипофлюоресценции, по краям — бордюр интенсивного окрашивания.

Интенсивное окрашивание опухоли с сохранением рисунка розеток остается до 60-й минуты исследования. Ангиография с индоцианином зеленым позволяет получить более полную информацию о васкуляризации опухоли.

УЗИ позволяет не только определить параметры опухоли, но и предположить метастатический характер ее. Для метастаза характерны более низкая плотность и отсутствие экскавации у основания опухоли. КТ и магнитно-резонансная томография (МРТ) при невысокой проминенции опухоли мало информативны.

Дифференциальный диагноз

Хориоидальные метастазы требуют дифференциации с опухолями и некоторыми опухолеподобными заболеваниями. К ним откосятся отграниченная гемангиома хориоидеи, хориоидальная остеома, первичная внутриглазная лимфома, беспигментный невус, астроцитарная гамартома, беспигментная и пигментная меланомы, неспецифическая гранулема, центральная серозная хориоидопатия, идиопатическая склерохориоидальная кальцификация, мультифокальная хориоидальная дистрофия, задний склерит.

Лечение

Направлено на восстановление зрения, основное лечение проводят онкологи. Пожалуй, безальтернативным методом органосохранного лечения при внутриглазном метастазе следует признать наружное облучение глаза (ДГТ или облучение узкий медицинский протонный пучок (УМПП)). Неплохие результаты получены при облучении метастаза офтальмоаппликатором.

Правда, следует учитывать тот факт, что метастаз в глазу имеет чаше многофокусный характер, да и брахитерапия внутриглазной опухоли сопряжена с хирургическим вмешательством, что не очень желательно для пациента с гематогенными метастазами.

Облучение глаза приводит к регрессии опухолевого узла, резорбции субретинальной жидкости и повышению остроты зрения. В случаях быстрого роста хориоидального метастаза, смещения кпереди иридохрусталиковой диафрагмы и повышения ВГД, сопровождающегося болевым синдромом, показана энуклеация.

При планировании лечения внутриглазного метастаза необходимо учитывать общее состояние больного, характер первичной опухоли. Поскольку лечение, в том числе и лучевое, следует расценивать как паллиативное, наличие других дистантных метастазов не играет роли.

Прогноз для жизни при внутриглазных метастазах неблагоприятен. Считают, что при хориоидальных метастазах рака грудной железы средняя продолжительность жизни не превышает 20 мес, при опухолях других локализаций она значительно меньше. Прогноз для зрения неплохой при использовании лучевой терапии, но ухудшение зрения возникает вновь, если появляются новые метастатические очаги.

А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев
Похожие статьи
показать еще
 
Категории