Раздел медицины:
Онкология

Врожденные кистовидные образования орбиты и опухоли слезной железы

2838 0

Врожденные кистовидные образования орбиты

К врожденным кистам орбиты относят дермоидные, эпидермоидные (холестеатома) и эпителиальные кисты, которые, по нашим данным, составляют около 9 % от всех ее опухолей.

Рост их ускоряется перенесенной травмой, описаны случаи озлокачествления.

Дермоидная киста

По данным J.Shields (1986) и нашим сведениям, дермоидная киста проявляется у детей в возрасте до 5 лет у подавляющего большинства (60 %) больных. Однако лишь 40 % из них обращаются за помощью после 18 лет. Распределение по полу равномерное. Растет киста крайне медленно, но в пубертатном периоде и во время беременности наблюдаются случаи ее быстрого увеличения.

Клиника

Излюбленное место локализации — области костных швов, чаще верхневнутренний квадрант орбиты. До 85 % дермоидных кист располагаются близко у костного края орбиты и не формируют экзофтальм, но при расположении в верхненаружном отделе могут смещать глаз книзу и кнутри.

Жалобы больных, как правило, сводятся к появлению безболезненного отека верхнего века соответственно расположению кисты. Может быть небольшое опущение верхнего века. Кожа века в этой зоне слегка растянута, но окраска ее не изменена.

Удается пальпировать эластичное, безболезненное, неподвижное образование с углублением костного края орбиты. Края этого углубления ровные, вогнутые. Увеличение образования может симулировать сосудистую опухоль. До 4 % кист локализуется глубоко в орбите (рис. 8.13; 8.14).

oftal_8.13.jpg
Рис. 8.13. Дермоидная киста левой орбиты

oftal_8.14.jpg
Рис. 8.14. КТ-исследование. Визуализирована мягкотканная тень в левой орбите

Одной из разновидностей таких кист является котомковидная дермоидная киста орбиты, описанная R.U.Krоnlein в конце XIX в. Для такой локализации характерно длительное постепенное увеличение экзофтальма, иногда в течение 20-30 лет. Смешение глаза в сторону приводит к ограничению функций экстраокулярных мышц, появляется диплопия.

Увеличение экзофтальма до 7-14 мм сопровождается постоянными распирающими болями в орбите. Нарушение зрения может быть обусловлено изменением рефракции как за счет деформации глаза, так и в результате развивающейся первичной атрофии зрительного нерва. Котомковидная киста диагностируется обычно после 15 лет.

Образование состоит из трех частей: головка кисты — ампулообных клеток, концентрирующихся вблизи костных швов. Располагается поднадкостнично. Эпителий внутренней стенки кисты секретерует слизистое содержимое с примесью кристаллов холестерина, что придает содержимому желтоватый цвет. Могут присутствовать короткие волосы.

Диагноз

Рентгенография позволяет выявить истончение и углубление костного края орбиты в зоне расположения кисты. При котомковидных кистах орбита увеличена в размерах, ее костные стенки истончены. В наружной стенке за скуловым отростком — овальный костный дефект. Наиболее информативна компьютерная томография (КТ), при которой хорошо визуализируются не только измененные костные стенки, но и сама киста с капсулой. Особенно информативна КТ при котомковидной кисте.

Дифференциальный диагноз

Следует проводить с сосудистой опухолью, невриномой (при локализации в верхневнутреннем отделе), с опухолью слезной железы (локализация в верхненаружном отделе), холестеатомой, остеомиелитом.

Лечение

Показана поднадкостничная орбитетомия, при которой удается сохранить целостность капсулы кисты и предотвратить попадание содержимого кисты в полость орбиты. При ретробульбарном расположении кисты можно использовать костно-пластическую орбитотомию.

Ревизия височной ямки обязательна, так как оставленные участки кисты в послеоперационном периоде являются источниками рецидивирующих орбитальных свищей. Как показывает наш опыт, такие больные после операции длительно лечатся от «хронического воспаления орбиты» с периодически открывающимся свищом.

Прогноз для жизни и зрения благоприятный. Рецидива следует ожидать при резких изменениях в подлежащих костях или при появлении послеоперационного свища. Рецидивные дермоидные кисты, как показывает наш опыт, могут озлокачестеляться.

Холестеатома

Холестеатома, или эпидермоидная киста, диагностируется у лиц старшего возраста (на 4-м десятилетии жизни). Мужчины страдают почти в 3 раза чаще женщин. Этиопатогенез до настоящего времени остается неясным. Образование развивается, как правило, под верхней или верхненаружной стенкой орбиты.

Клиника

Заболевание начинается с одностороннего смешения глаза книзу или книзу-кнутри. Постепенно развивается безболезненный экзофтальм (рис. 8.15). Репозиция становится резко затрудненной. Несмотря на то что экзофтальм может достигать больших степеней (10-17 мм), движения глаза сохраняются в полном объеме.

oftal_8.15.jpg
Рис. 8.15. Холестеатома левой орбиты

Изменения на глазном дне отсутствуют, функции экстраокулярных мышц сохраняются в полном объеме.

Морфогенез

Большинство авторов склонно рассматривать холестеатому как процесс дезонтогенетический. Для нее характерно локальное разволокнение костной ткани, она становится мягкой, легко режется скальпелем.

Прогрессируют участки остеолизиса, поднадкостнично скапливается значительное количество желтоватого цвета мягкого содержимого, включающего дегенеративно измененные клетки эпидермоидной ткани, кровь, кристаллы холестерина. Отслоившаяся надкостница с подлежащими некротическими массами уменьшает объем орбиты, смещая кпереди и книзу ее мягкотканное содержимое.

Диагноз

Демонстративна рентгенологическая картина — большие очаги деструкции кости с четкими, но неровными контурами. Эффективна и компьютерная томография.


Дифференциальный диагноз проводят с дермоидной кистой, мукоцеле лобной пазухи, опухолью слезной железы, эозинофильной гранулемой.

Лечение только хирургическое. Показана поднадкостничная орбитотомия. Пораженную кость следует иссечь, тщательно обработать костной ложечкой, очистить от содержимого все костные лакуны.

Прогноз для жизни и зрения, как правило, благоприятный, но больных следует предупреждать о склонности этой опухоли к рецидивам. По нашим данным, он наступает у 15 % больных. Случай озлокачествления холестеатомы описали C.EImaleh и соавт. в 1989 г.

Опухоли слезной железы

Опухоли слезной железы, по нашим данным, составляют 7,5 % от новообразований орбиты. Доброкачественным вариантом первичной опухоли слезной железы является плеоморфная аденома (смешанная опухоль),

Плеоморфная аденома

Плеоморфная аденома среди всех опухолей слезной железы составляет ровно половину (50 %). Женщины заболевают почти в 2 раза чаще мужчин. Возраст заболевших — от 13 до 70 лет, более чем 70 % случаев приходится на возраст 20-29 лет.

Клиника

Процесс монолатеральный. Опухоль развивается исподволь, постепенно. По нашим наблюдениям, более 60 % больных обращаются к врачу через 2-32 года с момента появления клинических симптомов. Одним из первых является безболезненный, невоспалительный отек век, который вначале может локализоваться только в наружной трети верхнего века, а затем распространиться на все веко. Постепенно присоединяется смещение глаза книзу и кнутри.

Экзофтальм появляется значительно позднее и имеет тенденцию к очень медленному увеличению. Иногда перечисленным симптомам предшествует сужение глазной щели на стороне поражения за счет легкого птоза, который вначале появляется в наружной трети верхнего века. В этот период уже удается пальпировать неподвижное образование, расположенное под верхненаружным и верхним орбитальным краем. Поверхность опухоли гладкая, при пальпации безболезненная.

Опухоль плотная, имеет капсулу, ее рост в глубину орбиты под верхней орбитальной стенкой оказывает давление на глаз сверху, что приводит к удлинению его переднезадней оси и усилению рефракции с элементами астигматизма.

Распространение опухоли книзу в средней трети орбиты может привести к укорочению переднезадней оси глаза, появляется складчатость мембраны Бруха в центральной зоне глазного дна. Возможно ограничение подвижности глаза кверху и кнаружи. Репозиция резко затруднена. Длительно растущая плеоморфная аденома может достигать гигантских размеров (рис. 8.16).

oftal_8.16.jpg
Рис. 8.16. Плеоморфная аденома слезной железы. а — общий вид больной с давностью заболевания 30 лет. б — гистопрепарат. Окраска гематокселином и эозином. х 100

Морфогенез

Опухоль имеет структурную особенность — состоит из двух тканевых компонентов: эпителиального и мезенхимного. Эпителиальный компонент образует участки слизеподобных и хондроподобных структур, что практически патогномонично для этих опухолей.

Строма неоднородная в пределах одного узла: иногда она рыхлая, в некоторых участках присутствуют соединительнотканные тяжи, встречаются участки гиалиноза. Опухоль дольчатого строения, на разрезе серовато-розового цвета. Во время ее извлечения капсула легко рвется.

Диагноз

При рентгенографии выявляют увеличение орбиты в размерах за счет истончения и смещения кверху и кнаружи ее стенки в области слезной ямки. Ультразвуковое сканирование позволяет визуализировать тень плотной опухоли, окруженной капсулой, и деформацию глаза. При КТ опухоль визуализируется более четко, можно проследить целость капсулы, распространенность опухоли в орбите, состояние прилежащих костных стенок орбиты.

Дифференциальный диагноз

Сходность клинической картины требует дифференциации с дакриоаденитом, аденомой слезной железы, саркоидозом, болезнью Микулича, лимфомой орбиты.

Лечение опухоли только хирургическое (поднадкостничная орбитотомия). Опухоль необходимо удалять в капсуле с обязательной ревизией дна слезной ямки. Связано это с большой склонностью плеоморфных аденом к рецидивированию.

Прогноз для жизни и зрения в большинстве случаев благоприятный, но пациента следует предупредить о возможности появления рецидива. Сроки появления рецидивов 3-45 лет. Приблизительно у 57 % больных при первом же рецидиве в гистопрепаратах обнаруживают элементы озлокачествления. Опасность злокачественного перерождения плеоморфной аденомы возрастает по мере увеличения периода ремиссии.

Под нашим наблюдением находились 3 больных с первоначальным диагнозом плеоморфной аденомы. Признаки злокачественности обнаружены у 2 больных в третьем рецидиве через 39 и 45 лет, а у третьего — рак в плеоморфной аденоме диагностирован через 23 года после первой операции и через 12 лет после второй, когда больному уже было 68 лет. Имеющиеся наблюдения диктуют необходимость пожизненного диспансерного наблюдения за больными с плеоморфной аденомой после хирургического лечения.

А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев
Похожие статьи
показать еще
 
Категории