Раздел медицины:
Онкология

Саркомы орбиты

1389 0
Саркомы составляют от 11 до 26 % от всех злокачественных опухолей орбиты.

Источником развития саркомы в орбите может быть практически любая ткань, но частота отдельных видов ее различна.

Возраст больных — от 3-4 нед до 75 лет.

Рабдомиосаркома

Встречается в 5 % от всех злокачественных новообразований и в 3,4 % от всех детских опухолей. Является наиболее частой злокачественной опухолью в орбите у детей, проявляется в возрасте от 1 мес до 17 лет.

Описан случай рождения ребенка с большой рабдомиосаркомой орбиты и гематогенным метастазированием. Опухоль может ассоциироваться с семейным заболеванием типа аденоматозного полипоза. Наш опыт свидетельствуют о том, что рабдомиосаркома не столь уж редко встречается и у старших пациентов (44 %).

В клинике на протяжении последних 10 лет получали лечение 27 больных с рабдомиосаркомой орбиты, детей до 15 лет было 15 человек, в возрасте 18-48 лет — 12 больных. Мужчины заболевают почти в 2 раза чаще женщин.

Клиника

Излюбленная локализация опухоли — верхневнутренний квадрант орбиты, поэтому рано вовлекаются в процесс мышца, поднимающая верхнее веко, и верхняя прямая мышца (рис. 8.18). Птоз, ограничение движений глаза, смещение его книзу и книзу-кнутри — это первые признаки, на которые обращают внимание как сами больные, так и окружающие лица.

oftal_8.18.jpg
Рис. 8.18. Рабдомиосаркома правой орбиты. а — общий вид больного; а — при поднятии века

У детей экзофтальм или смещение глаза при локализации опухоли в переднем отделе орбиты развиваются в течение нескольких недель. У взрослых опухоль растет медленнее, в течение нескольких месяцев.

Быстрое увеличение экзофтальма сопровождается появлением застойных изменений в эписклеральных венах, глазная щель полностью не смыкается, появляются инфильтраты на роговице, ее изъязвление. На глазном дне — застойный диск зрительного нерва (рис. 8.19).

oftal_8.19.jpg
Рис. 8.19. Рабдомиосаркома правой орбиты. Гистопрепарат. Окраска гематокселином и эозином. х 100

Быстро нарастающий экзофтальм сопровождается большим хемозом. Опухоль, первично развиваясь вблизи верхневнутренней стенки орбиты, быстро разрушает прилежащую тонкую костную стенку, прорастает в полость носа, вызывая носовые кровотечения.

Описаны случаи первой манифестации заболевания в виде непроходимости носоглазного канала. Наряду с этим рабдомиосаркома орбиты может симулировать синдром пещеристого синуса, что было описано в 1983 г. М.Reynard и J.Brinkley.

Выделяют три стадии роста опухоли:

1) опухоль локализуется только в орбите, на компьютерных томограммах достаточно четко отграничена;
2) опухоль занимает большую часть орбиты, невозможно дифференцировать ее границы;
3) большая резидуальная опухоль, оставшаяся после локального удаления, или рецидив ее;
4) дистантные метастазы.

Морфогенез

Источником роста рабдомиосаркомы являются клетки скелетных мышц. Выделены три типа опухоли: эмбриональный, альвеолярный и плеоморфный, или дифференцированный. Последний тип встречается редко. Как правило, рабдомиосаркома имеет элементы нескольких типов (смешанный вариант).

Точная диагностика ее возможна только при электронной микроскопии. У детей до 5 лет чаще развивается эмбриональный тип опухоли, после 5 лет — альвеолярный. Опухоль состоит из свободно расположенных пучков недифференцированных веретенообразных клеток. Альвеолярная рабдомиосаркома представлена компактно расположенными фиброваскулярными рядами, в которых расположены рабдомиобласты.

Полиморфно-клеточный тип опухоли содержит большое количество вытянутых или округлых клеток с поперечной исчерченностъю. По мнению А.Н.Феденко (1985), полиморфный клеточный состав рабдомиосаркомы нередко служит причиной ошибочного диагноза злокачественной фиброзной гистиоцитомы и наоборот.

Присутствие веретенообразных клеток с поперечной и продольной исчерченностью в гистопрепаратах позволяет уточнить истинный генез опухоли. Опухоль хорошо васкуляриэирована, большое количество некрозов придает ей серовато-красный или коричневато-красный цвет. Разнообразие окраски зависит от количества новообразованных сосудов и участков некроза.

В последние годы изучают иммуногистохимические критерии рабдомиосаркомы. Выявление в опухолевых клетках тканеспецифических антигенов миоглобина, десмина и виментина облегчает диагностику и уточняет прогноз заболевания. Показано, что миоглобинэкспрессирующая рабдомиосаркома более чувствительна к химиотерапии, чем десминсодержащая опухоль.

Диагноз

Ультразвуковое сканирование, компьютерная томография (КТ), термография и тонкоигольная аспирационная биопсия (ТИАБ) — это наиболее оптимальный диагностический комплекс инструментальных методов исследования при рабдомиосаркоме.

Дифференциальный диагноз

Особенности клинической картины требуют дифференциальной диагностики с болезнью Вегенера, псевдотумором, острыми воспалительными заболеваниями орбиты, орбитальным и шейным фасциальным некротизирующим фасциитом. посттравматическими изменениями и туберкулезом орбиты, халазионом.

Лечение

Долгое время считали радикальным лечением рабдо-миосаркомы орбиты поднадкостничную экзентерацию. Однако невысокий процент переживания 5 лет после операции, калечащий характер ее побудили разрабатывать более эффективные и в то же время органосохранные методы лечения.

Опыт последних лет свидетельствует о положительном терапевтическом эффекте при наружном облучении орбиты. Большинство авторов все же отдают предпочтение комбинированному лечению, при котором терапевтическая эффективность достаточно высока даже при эмбриональном типе рабдомиосаркомы.

В протоколе лечения предусматривают предварительное проведение полихимиотерапии (ПХТ) в течение 2 нед, после чего подключается наружное облучение орбиты, особенно у больных со II-IV стадией, При опухоли в 1 стадии роста возможна локальная эксцизия ее в комбинации с химиотерапией и наружным облучением орбиты.

При наружном облучении орбиты используют суммарные дозы 40 Гр при 1 стадии роста и 50 Гр — при II-IV стадиях роста. Увеличение дозы облучения в раннем детском возрасте нежелательно в связи с опасностью возникновения радиоиндуцированных опухолей.

Адъювантная комбинированная химиотерапия заключается в использовании виккристина, циклофосфана и актиномицина D. Использование такой схемы позволяет, по нашим данным, добиться при I стадии процесса 5-летнего переживания почти у 93 % больных, а 3 года переживает 97 % человек.

Правда, следует учитывать, что до 10 % рабдомиосарком могут оказаться рефрактерными как к химио-, так и к лучевой терапии. В подобных случаях безальтернативным методом лечения следует признать поднадкостничную экзентерацию орбиты, после которой 3 года переживает 71 % больных.

Лейомиосаркома

Опухоль встречается в орбите в 2 раза реже, чем рабдомиосаркома, и составляет 0,5 % от всех опухолей орбиты. Как правило, диагностируется после 30 лет, чаше — у женщин. Развивается de novo или причиной ее роста в орбите, как показывают наблюдения R.Folberg и R.Font (1983), может быть предшествующее наружное облучение орбиты у детей, страдающих ретинобластомой.

Клиника

Опухоль растет достаточно медленно по сравнению с рабдомиосаркомой. Могут быть односторонний осевой экзофтальм или смещение глаза в ту или иную сторону с формированием припухлости в переднем отделе орбиты, чаще под веком.

При смещении глаза появляется ограничение его подвижности, при осевом экзофтальме функции экстраокулярных мыши сохранены в полном объеме. Репозиция затруднена. Как показывают наши наблюдения, в ряде случаев до гистологического исследования вопроса о наличии злокачественной опухоли не возникает.

Морфогенез

Опухоль исходит из элементов гладких мышц, электронная микроскопия позволяет определить гладкомышечные фибриллы. Митозов обычно немного. Источником развития опухоли в орбите, как показывают исследования T.Wojno и соавт. (1983), может быть мышца Мюллера — волокна циркулярные (опухоль локализуется в переднем отделе орбиты) или гладкомышечные элементы сосудистой стенки у вершины орбиты (может располагаться и во внутреннем хирургическом пространстве).

Макроскопически представлена многодольчатым желтовато-белым узлом. Может быть инкапсулированной, но по мере ее увеличения начинает превалировать инфильтративный рост.

Диагноз

В топической диагностике помогают ультразвуковое сканирование, КТ. Предположить злокачественный характер роста возможно на основании результатов радионуклидной сцинтиграфии и дистанционной термографии. ТИАБ с цитологическим исследованием нередко является одним из ведущих методов в установлении дооперационного диагноза.

Дифференциальный диагноз

Проводят с доброкачественными опухолями орбиты, дермоидной кистой, гемангиомой века.

Лечение

Пока опухоль хорошо отграничена от окружающих здоровых тканей возможно локальное удаление ее по возможности в пределах здоровых тканей с последующей лучевой терапией (наружное облучение). При отсутствии отграничения опухоли показана экзентерация орбиты.

Прогноз более благоприятный, чем при рабдомиосаркоме. Но тем не менее больные должны находиться под постоянным наблюдением врача. По мнению B.Meekins и соавт. (1988), более часто наблюдаются рецидивы, чем метастазы.

Ангиосаркома

Термин «ангиосаркома» объединяет злокачественные опухоли, являющиеся производными сосудистой ткани (злокачественные гемантиоэндотелиома и гемангиоперицитома). Их трудно идентифицировать по клеточному происхождению, поэтому многие авторы предпочитают пользоваться термином «ангиосаркома».

Опухоль может развиваться de novo или возникать как результат предшествующей лучевой терапии. По нашим данным, опухоль составляет 1,4 % от всех первичных новообразований орбиты и почти 7 % — от злокачественных. Развивается чаше в возрасте 24-35 лет.

Клиника

Для опухоли характерен достаточно быстрый рост. С момента появления первых симптомов до обращения к врачу в среднем проходит несколько месяцев при росте de novo и около полутора лет, если опухоль возникает после предшествующей лучевой терапии. Рано появляются смещение глаза, офтальмоплегия.

При росте опухоли у вершины орбиты первоначально возникают упорные боли и офтальмоплегия. При локализации в переднем отделе орбиты опухоль доступна пальпации, она практически неподвижна, безболезненна, поверхность ее бугристая. Подкожные сосуды в зоне расположения опухоли расширены, застойно полнокровны, хорошо контурируются через кожу. Возможен выход опухоли интенсивно синего цвета под конъюнктиву.

Морфогенез

Для гемангиоэндотелиомы характерна пролиферация капиллярного эндотелия, вновь сформированные капилляры неправильной формы, между ними много солидных тяжей. Присутствуют сформированные альвеолярные комплексы. Пролиферирующий эндотелий закрывает просвет капилляров.

В полях недифференцированных клеточных скоплений выражена анаплазия, много клеточных митозов. Опухоль может быть представлена солидным типом, полиморфные опухолевые клетки формируются вокруг капилляров, сдавливая и закрывая их просвет. Характерны нарушение структурной дифференцировки, пролиферация опухолевых клеток, наличие большого количества митозов.

Диагноз

Злокачественный характер опухоли может быть подтвержден радионуклидной сцинтиграфией, дистанционной термографией, ультразвуковое исследование (УЗИ) мало информативно. Компьютерная томография позволяет получить сведения о топометрии опухоли, инфильтративном характере роста и состоянии прилежащих костных стенок орбиты.

Дифференциальный диагноз

Опухоль необходимо дифференцировать от ангиомы, холестеатомы, опухоли слезной железы и других злокачественных опухолей.

Лечение

При ангиосаркоме показано только радикальное хирургическое (поднадкостничная экзентерация орбиты) при условии сохранности костных стенок орбиты с последующей лучевой терапией.

Прогноз для жизни и зрения плохой. Считают, что продолжительность жизни с момента операции составляет 2-7 лет. Рецидивы опухоли наблюдаются у 85 % больных при коротких сроках ремиссии (до 6 мес). Опухоль рано метастазирует в легкие, кости, печень. У 18 % больных опухоль имеет продолженный рост в полость черепа.

Нейросаркома

Опухоль имеет синонимы: нейрогенная саркома, нейрофибросаркома, злокачественная шваннома, злокачественная нейролеммома. В орбите встречается редко (до 0,6 % от всех орбитальных опухолей), может развиваться de novo или в результате озлокачесталения рецидива после удаления невриномы спустя 6 лет и более.

Описана кейросаркома, возникшая через 15 лет после первой операции — удаления невриномы. По мнению F.Jacobiec (1985), пациенты, страдающие системным нейрофиброматозом, имеют шанс заболеть нейросаркомой орбиты значительно чаще. Опухоль обычно поражает мужчин после 30 лет. Однако в литературе описана нейросаркома орбиты у женщины 91 года.

Клиника

Чаще опухоль локализуется в верхневнутреннем квадранте орбиты, растет очень медленно. С момента появления признаков заболевания до обращения к врачу проходит 2-3 года. Опухоль, локализующаяся в переднем отделе орбиты, доступна пальпации, достаточно плотная, подвижная, болезненная. Болезненность обусловлена скорее всего источником роста опухоли.

Полагают, что нейросаркома растет из элементов надблокового и надглазничного нервов. При возникновении нейросаркомы у больных системным нейрофиброматозом клинические проявления развиваются более медленно, но к экзофтальму могут присоединяться боли, птоз, диплопия, хемоз и снижение зрения.

Морфогенез

Опухоль развивается из элементов шванновской оболочки периферических нервов, представлена одиночным узлом сероватого цвета. Как правило, плохо отграничена от окружающих тканей, но иногда имеется тонкая капсула. Характерен клеточный полиморфизм, но митозов в клетках мало. Присутствуют эпителиоидные и многоядерные гигантские клетки.

Диагноз

Для уточнения злокачественного характера роста более информативной может оказаться дистанционная термография. КТ информирует о размерах образования, наличии или отсутствии капсулы.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с дермоидной кистой, невриномой, гемангиомой, фибросаркомой.

Лечение

Показано локальное удаление опухоли. Обычно ее удается достаточно легко выделить, но требуется тщательная электрокоагуляция прилежащих тканей. Химиотерапия и наружное облучение орбиты — паллиативное лечение.

Прогноз плохой. Нелеченая опухоль неуклонно прогрессирует, разрушая кости орбиты, распространяется в полость черепа, пазухи решетчатой кости и лобные пазухи. Если узел расположен в переднем отделе орбиты, чаще развиваются метастазы в регионарных лимфатических узлах. Гематогенные метастазы редки, манифестируют в легких через 6-9 мес после лечения, но смерть чаше наступает от прорастания опухоли в полость черепа.

Липосаркома

Опухоль обычно локализуется в ретроперитонеальном пространстве или на бедре. Считают, что в орбите липосаркома развивается как метастаз. Однако, по мнению A.Nasr (1985), в орбите возможен рост липосаркомы de novo, без онкологического анамнеза. Метастатическая липосаркома в орбите появляется спустя достаточно длительный срок (7-8 лет) после удаления первичного очага.


Описанные в литературе случаи, в том числе и наши собственные, обоснованно подтверждают возможность первичной орбитальной липосаркомы. Но наблюдают ее в орбите редко. Опухоль составляет менее 1 % от всех новообразований орбиты, с достаточным постоянством развивается у взрослых, однако описаны случаи агрессивно растущей липосаркомы и у детей.

Клиника

Первые признаки появляются внезапно и быстро прогрессируют. Опухоль локализуется, как правило, в верхнем отделе орбиты. Смещение глаза книзу и ограничение его подвижности за счет прорастания экстраокулярных мышц — один из ранних признаков (рис. 8.20).

oftal_8.20.jpg
Рис. 8.20. Липосаркома орбиты. Давность заболевания 13 мес

Экзофтальм может достигать больших степеней и тогда появляются изменения на глазном дне в виде застойного диска. Описаны случаи разрушения глаза, распространения опухоли в другую орбиту.

Морфогенез

Предполагается, что опухоль растет из плюрипотенциальных клеток орбитальных фасций, которые подвергаются липобластической дифференцировке. По классификации ВОЗ, выделяют четыре типа гистологических форм липосаркомы: хорошо дифференцированная, миксоидная, круглоклеточная и плеоморфная.

Миксоидный вариант липосаркомы гистологически трудно отличить от эмбриональной рабдомиосаркомы. невриномы и миксомы. Круглоклеточный вариант сходен с низкодифференцированной фибросаркомой, а полиморфно-клеточный — со злокачественной гистиоцитомой и полиморфно-клеточной рабдомиосаркомой.

Микроскопически опухоль представлена смешанной жировой и миксоидной тканью. В орбите, как правило, представлен миксоидный и дифференцированный варианты, в которых хорошо различаются клетки веретенообразного, звездчатого типа или круглые липобласты. Опухоль желтого цвета, не имеет четких границ, в ней много кровоизлияний.

Диагноз

Для установления предварительного диагноза липосаркомы предпочтительнее использовать компьютерную томографию. Радионуклидная сцинтиграфия и дистанционная термография подтверждают диагноз злокачественной опухоли.

Дифференциальный диагноз

С учетом особенностей клинического течения необходимо дифференцировать от болезни Вегенера, эндокринной офтальмопатии. C.Lane (1988) описал случай ошибочной декомпрессии орбиты по поводу болезни Грейвса, и только гистологическое исследование позволило установить диагноз липосаркомы.

Лечение

В большинстве случаев показана поднадкостничная экзентерация орбиты, так как опухоль плохо дифференцируется от окружающих здоровых тканей. При неполном удалении возникают рецидивы.

Вопрос о локальном удалении опухоли решается с учетом возраста (предпочтительнее у пожилых лиц) и гистологического варианта (при наличии миксоидного или дифференцированного варианта). Рецидивы опухоли возможны как при локальном удалении, так и после экзентерации орбиты. Возникают они через 3-6 лет. Лучевая терапия мало эффективна.

Прогноз для зрения плохой. Для жизни более благоприятный, чем при других саркомах. Случаи гематогенного метастазирования, по данным литературы, встречаются крайне редко.

Фибросаркома

Опухоль встречается в орбите в 2 % случаев среди всех ее злокачественных новообразований в возрасте от 3 до 78 лет. В молодом возрасте возни кает de novo, у старших — может быть следствием предшествующего облучения орбиты по поводу ретинобластомы.

Клиника

Опухоль односторонняя, чаще локализуется под верхней орбитальной стенкой, растет медленно. Одним из ранних признаков является безболезненное смешение глаза книзу или книзу-кнутри. Экзофтальм нарастает медленно, длительное время сохраняется полная подвижность глаза. Нелеченая опухоль прорастает мягкие ткани орбиты, разрушает подлежащие ее костные стенки, может распространиться в полость черепа.

Морфогенез

Фибросаркома растет из элементов надкостницы в виде солитарного узла на широком основании, достаточно четко отграничена от окружающих здоровых тканей, цвет желтоватый, состоит из незрелых фибробластов, много ретикулярной ткани. Количество коллагеновых волокон зависит от степени дифференцировки опухолевых клеток: чем меньше выражена дифференциация клеток, тем меньше в опухоли коллагеновых волокон.

Диагноз

КТ и дистанционная термография наиболее информативны в топической диагностике и определении характера роста опухоли.

Дифференциальный диагноз

Фибросаркома требует дифференциации со многими патологическими процессами, локализующимися в верхнем отделе орбиты. В первую очередь к ним относятся дакриоаденит, опухоли слезной железы, холестеатома орбиты, посттравматаческие изменения в орбите, саркоидоз.

Лечение

Фибросаркома рефрактерна к лучевой терапии. В начальной стадии, когда процесс локализуется только в орбите, показано хирургическое лечение: локальная электро-, лазерэксцизия или поднадкостничная экзентерация орбиты.

Прогноз

Опухоль метастазирует редко. Чаще наблюдается распространение ее в смежные области. В связи с этим прогноз для жизни зависит от стадии распространения опухоли к моменту лечения. Прогноз при постлучевых фибросаркомах крайне неблагоприятный, так как и хирургическое лечение не гарантирует от продолжения роста.

Хондросаркома

В орбите как первичная опухоль хондросаркома развивается редко. Чаще возникает после предшествующей лучевой терапии орбиты или сочетается с остеосаркомой. Возраст больных варьирует от 19 до 70 лет.

Клиника

Опухоль не имеет особых клинических признаков, может локализоваться в любом отделе орбиты, но чаще под верхней стенкой или в верхневнутреннем отделе ее. Проявляется умеренно выраженным экзофтальмом со смещением.

Морфогенез

Хондросаркома может расти из хрящевых остатков, заложенных в костной ткани, или из экстраскелетной мезенхимы. Морфологически характеризуется присутствием анаплазированных хондроцитов, расположенных в гиалиновом матриксе. Выражен клеточный полиморфизм. По степени дифферекцировки клеток выделяют хорошо дифференцированную, средней степени дифференцировки и плохо дифференцированную опухоль.

Диагноз

Способность опухоли формировать участки кальцификации и разрушать подлежащие кости помогает в ее выявлении при рентгенографии или компьютерная томография орбиты.

Дифференциальный диагноз

Хондросаркому необходимо дифференцировать от опухолей слезной железы, холестеатомы орбиты, фибросаркомы, саркоидоза.

Лечение

Рекомендуется раннее, как можно более широкое иссечение опухоли.

Прогноз дня жизни серьезен, так как опухоль склонна прорастать в полость черепа, околоносовые пазухи, носоглотку. Метастазирует хондросаркома редко.

Остеосаркома

Опухоль первично в орбите встречается очень редко, полагают, что на 3-й декаде жизни. Большинство описанных в литературе случаев следует рассматривать как индуцированные предшествующей лучевой терапией ретинобластомы.

Клиника

Остеосаркома растет быстро, распространяется в переднюю и среднюю черепную ямки, что приводит к появлению застойных дисков, смещению глаза и экзофтальму. При поражении костей орбиты в переднем отделе опухоль доступна пальпации, она имеет костную плотность. На стороне первичного роста застойный диск рано переходит в атрофию.

Морфогенез

Источником роста остеосарком, как полагают, являются мезенхимные клетки на стадии костной дифференцировки. Опухоль полиморфна по своему клеточному строению, много митозов, хорошо васкуляризирована.

Диагноз

Рентгенография и КТ помогают в раннем выявлении костных разрушений. Характерны участки кальцификации.

Дифференциальный диагноз

Остеосаркому необходимо дифференцировать от опухолей, способных к кальцификации. Окончательный диагноз остается за патогистологическим исследованием.

Лечение хирургическое. Заключается в широком иссечении пораженных тканей. Лучевая терапия и химиотерапия не эффективны.

Прогноз для жизни очень плохой, так как опухоль быстро распространяется в полость черепа, может гематогенно мeтaстазировать

Злокачественная лимфома (неходжинская)

В последние годы злокачественная лимфома по частоте выходит на одно из первых мест. Учение об этой опухоли на протяжении 135 лет претерпевало множество изменений. Первые сведения о злокачественной лимфоме относятся к 1865 г., когда R.Virchow описал лимфосаркому. Позднее Ch.A.Th.Billroth (1883) предложил термин «злокачественная лимфома».

Однако уже в 1921 г. приобретают права гражданства названия «ретикулез», «ретикулосаркома». И наконец, с начала 70-х годов XX в. морфологи вновь возвращаются к термину «злокачественная лимфома», который в настоящее время объединяет два заболевания: ходжкинская лимфома, или лимфогранулематоз, и неходжкинская злокачественная лимфома, поражающая, по нашим данным, каждого 4-го больного со злокачественной опухолью орбиты.

По мнению C.Margo, за последние 6 лет частота злокачественных веходжкинских лимфом увеличилась на 166 % и среди злокачественных опухолей орбиты достигает 55 %. Полагают, что злокачественная лимфома в орбите чаще развивается на фоне аутоиммунных заболеваний или иммунодефицитных состояний.

Соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 2,7:1,0. Средний возраст больных 55 лет, но описаны случаи первичной злокачественной лимфомы орбиты и в педиатрической практике.

Клиника

Как правило, поражается одна орбита. Характерны внезапное появление безболезненного экзофтальма, чаще со смещением глаза в сторону, отек периорбитальных тканей. Экзофтальм может быть небольшим (рис. 8.21; 8.22). Реже процесс развивается исподволь, постепенно. Возможны ранний птоз, диплопия.

oftal_8.21.jpg
Рис. 8.21. Злокачественная лимфома правой орбиты. а — общий вид больной; б — компьютерная томограмма

oftal_8.22.jpg
Рис. 8.22. Злокачественная лимфома левой орбиты. а — общий вид больного при давности заболевания 4 года; б — гистопрепарат. Окраска гематокселином и эозином. х 100

Процесс местно неуклонно прогрессирует, развивается красный хемоз, становится невозможной репозиция глаза, возникают изменения на глазном дне, чаще — застойный диск зрительного нерва. Резко падает зрение. В этот период могут появиться боли в пораженной орбите.

В ряде случаев снижение зрения может быть ранним симптомом развивающейся лимфомы орбиты. Трудно определить излюбленную локализацию опухоли в орбите. По нашим данным, опухоль часто растет в верхненаружном отделе орбиты, вдоль латеральной и нижней прямых мышц, реже — вдоль нижней косой мышцы.

Морфогенез

В настоящее время злокачественную неходжкинскую лимфому рассматривают как новообразование иммунной системы. В процесс вовлекаются преимущественно лимфоидные элементы Т- и В-клеточной принадлежности, а также элементы нулевых популяций. Отличительный признак опухоли — присутствие на клеточных мембранах определенных маркеров, которые рассматривают как продукт самих моноклональных пролифератов.

В-клеточную лимфому морфологически трудно отличить от Т-клеточной. Дифференцировать их удается с помощью иммукогистохимического исследования. Эти исследования позволили в 1983 г. P.Isaacson и D.Wrighi высказать концепцию о существовании нового типа экстранодалькых неходжкинских лимфом, так называемых MALT-лимфом.

В основе их развития лежит лимфоидная ткань с признаками плазмоцитарной дифференцировки, ассоциированная со слизистыми оболочками. Общими факторами, обеспечивающими рост этих лимфом в разных органах, следует признать присутствие железистого эпителия и элементов аутоиммунного воспаления.

Для них характерны торпидное течение, достаточно благоприятный прогноз. Новый вариант лимфом был признан в 1994 г. «REAL-классификацией злокачественных лимфом», что нашло подтверждение и в классификации ВОЗ (1999). Локализация MALT-лимфом многообразна Не является исключением и орбита.

Из 37 больных неходжкинской злокачественной лимфомой орбиты, наблюдавшихся в кашей клинике в последние годы, MALT-лимфомы диагностированы у 54,1 %. P.Galieni объясняет высокую частоту MALT-лимфом в орбите преобладающей локализацией их в слезной железе (54 %). Морфологически в орбите чаще диагностируют В-клеточную лимфому низкой степени злокачественности, в них содержатся достаточно зрелые опухолевые клетки, плазматические клетки.

Диагноз

Полиморфность клинической картины нередко затрудняет установление правильного диагноза. По наблюдениям P.Galieni, с момента появлении первых симптомов до установления характера опухоли проходит от 3 мес до 7 лет и в среднем составляет 23 мес.

Из инструментальных методов исследования более информативны ультразвуковое сканирование, компьютерная томография и тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием. Необходимо обследование у гематолога для исключения системного поражения.

Дифференциальный диагноз проводят с отечным экзофтальмом, первичным идиопатическим миозитом, дакриоаденитом, опухолью слезной железы, саркоидозом, болезнью Вегенера, целлюлитом и кистой.

Лечение

Наружное облучение орбиты — практически безальтернативный высокоэффективный метод лечения. Облучение проводят с суммарной дозой 20-43 Гр. Полихимиотерапию подключают при системном поражении. Эффективность лечения проявляется в регрессии орбитальных симптомов и в восстановлении утраченного зрения. Нелеченая злокачественная лимфома орбиты, достигая больших размеров, приводит к гибели глаз, прорастает в полость черепа.

Прогноз при первичной злокачественной лимфоме для жизни и зрения благоприятный. Это обусловлено преобладанием в орбите более доброкачественных лимфом MALT-типа, при которых 83 % больных переживают 5-леткий период.

Критерием хорошего прогноза считаются полная ремиссия опухоли после первичного облучения и старший возраст больных. Прогноз для жизни резко ухудшается при диссеминированных формах, но частота поражения орбиты при последних составляет чуть более 5 %.

А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев
Похожие статьи
  • Опухоли сетчатки и хориоидеи: меланома хориоидеи

    Меланома хориоидеи наиболее распространённое первичное внутриглазное злокачественное новообразование, которое чаще всего возникает у взрослых людей европеоидной расы. Это куполообразное или грибовидное одностороннее образование с различной степенью пигментации, растущее из хориоидеи. Метастазировани...

    Глаз - офтальмоонкология
  • Новообразования век

    Опухоли кожи век составляют более 80 % всех новообразований органа зрения. Среди них превалируют доброкачественные образования: эпителиальные опухоли (62 %), новообразования мягких тканей (26 %), пигментные опухоли (12 %). Источником роста доброкачественных опухолей могут быть элементы кожи (папилло...

    Глаз - офтальмоонкология
показать еще
 
Категории