Раздел медицины:
Онкология

Редкие доброкачественные опухоли орбиты

1842 0
Опухоли орбиты среди всех новообразований органа зрения составляют 23-25 %, характеризуются значительным полиморфизмом, что можно объяснить присутствием в орбите большого количества различных тканевых структур.

В ней встречаются практически все опухоли, наблюдающиеся у человека.

Это относится к первичным новообразованиям, частота которых достигает 94,5 %, вторичным и метастатическим, которые составляют 5,5 % от всех новообразований орбиты.

Опираясь на большой многолетний опыт работы нашей клиники, мы еще раз можем подтвердить превалирование среди новообразований орбиты доброкачественных опухолей (80,3 %), которые и составляют основную группу среди первичных опухолей. Частота злокачественных опухолей едва достигает 20 %

Доброкачественные опухоли (первичные)  —  здесь доминируют сосудистые опухоли (25 %), преобладают среди них кавернозные гемангиомы (69 %). Нейрогенные опухоли составляют около 16 %, они представлены невриномой, нейрофибромой, первичной менингиомой орбиты и опухолями зрительного нерва.

Доброкачественные опухоли эпителиального происхождения развиваются в слезной железе (плеоморфная аденома), частота их не превышает 5 %. Редкие мягкотканные опухоли (тератома, фиброма, липома, мезенхимома, миксома, хондрома, лейомиома) в целом не превышают 7 % от всех доброкачественных опухолей орбиты.

Врожденные новообразования (дермоидные и эпидермоидные кисты) встречаются в 9,5 % случаев, по особенностям клинического течения, осложнениям и способностью к малигнизации они также должны быть отнесены в группу опухолей орбиты.

Тератома

Врожденная, крайне редкая опухоль, описанная в 1863 г. T.Holmes. Наиболее часто тератома локализуется в области орбит, полости черепа, гонад и средостения. Обычно обнаруживается при рождении ребенка или в первые дни его жизни. Характерен быстрый рост опухоли, что бывает причиной ошибочного диагноза саркомы.

Следует учитывать и возможность крайне медленного роста тератомы. В своей практике мы наблюдали женщину 24 лет, у которой морфологический диагноз тератомы орбиты оказался для нас совершенно неожиданным, а M.Lеvin В 1986 г, описал случай тератомы орбиты у 15-летнего подростка.

Клиника

Клиническая картина характеризуется односторонним большим экзофтальмом со смещением глаза в сторону. Быстрый рост опухоли приводит к растяжению верхнего века, истончаются кости орбиты и лица (рис. 8.9). Обычно тератома кистозного характера хорошо просвечивается.

oftal_8.9.jpg
Рис. 8.9. Тератома правой орбиты у трехлетнего ребенка

Морфогенез

Предполагают, что тератома развивается из выживших и пролиферировавших полипотентных зародышевых клеток, осевших в орбите во время эмбриогенеза. Большинство авторов придерживаются мнения, что истинная тератома должна состоять из элементов всех трех зародышевых слоев.

Морфологически опухоль представлена широким спектром не свойственных орбите тканей. При гистологическом исследовании обнаруживают волосы, периферические нервы (производные эктодермы), ткани зубов, элементы гладкой мускулатуры (производные мезодермы), элементы стенок кишечника, респираторный эпителий (производные эндодермы).

Диагноз

В связи с особенностями клинической картины диагноз не представляет трудности у маленьких детей. Ультразвуковое сканирование доказывает наличие капсулы и кистозного содержимого. Использование ультразвукового исследования (УЗИ) в акушерской практике сделало возможным диагностировать тератому и в пренатальном периоде.

Компьютерная томография (КТ) констатирует резкое расширение полости орбиты, участки кальцификации, типичные для тератомы. КТ необходима и для оценки состояния костей орбиты, дифференциации первичной и вторичной тератомы, которая может распространяться в орбиту из полости черепа или околоносовых пазух.

Дифференциальный диагноз проводят с саркомами орбиты.

Лечение

Долгие годы методом выбора при лечении тератомы оставалась экзентерация орбиты, что связано в первую очередь с поздней диагностикой. При больших опухолях резко деформируется глаз, развивается дисплазия зрительного нерва.

Оперируя 3-недельного ребенка, мы наблюдали истончение зрительного нерва до 1 мм в диаметре. В последние годы успешно используют орбитотомию, целью которой является сохранение глаза. Операцию следует проводить как можно раньше (на 2-3-й день жизни ребенка).

Прогноз для жизни благоприятный. Однако быстрый рост опухоли вызывает деструкцию костной орбиты и прилежащих тканей. Следует учитывать и возможность озлокачесталения опухоли в процессе роста и особенно при рецидивировании. Прогноз для зрения обычно неблагоприятный.

Миксома

Опухоль встречается в орбите чуть более 0,2 % на 3-й декаде жизни. Соотношение заболевших мужчин и женщин 1:3.

Клиника

В орбите опухоль растет в виде одиночного, как правило, окруженного капсулой узла. Клинические признаки определяются локализацией опухоли. Есть основание полагать, что миксома обычно располагается в наружном хирургическом пространстве. За счет инфильтрации окружающих тканей может появляться не воспалительный отек век. ограничение подвижности глаза в сторону расположения опухоли.

Морфогенез

Опухоль представлена примитивными мезенхимными клетками обильно ослизненными, инкапсулирована.

На разрезе цвет опухоли желтовато-белый слизистого характера. Миксоматозные клетки имеют признаки фибробластов, что позволяет ряду исследователей относить эти опухоли к фиброзным новообразованиям.

Диагноз

Ультразвуковое сканирование и компьютерная томография доказывают присутствие в орбите опухоли, капсулы, уточняют ее размеры и локализацию.

Дифференциальный диагноз проводят с псевдотумором орбиты, опухолью слезной железы, холестеатомой.

Лечение хирургическое. Важно тщательное удаление всей опухоли с целью профилактики рецидивов.

Прогноз для жизни и зрения благоприятный, несмотря на склонность опухоли к рецидивированию. Случаи ее метастазирования не описаны.

Гистиоцитома

Опухоль имеет синонимы: фиброзная гистиоцитома, ксантофиброма, ксантогранулема, дерматофиброма, склерозирующая ангиома. Встречается в любом отделе тела. В последние годы диагностируется в орбите достаточно часто. Наблюдения кашей клиники показывают, что ежегодно морфологически диагностируют 2-3 % от всех опухолей орбиты. Гистиоцитома чаще возникает у женщин на 4-5-й декаде жизни.

Клиника

Опухоль односторонняя, развивается, как правило, бессимптомно. Исключение составляет гистиоцитома, локализующаяся в верхневнутреннем отделе орбиты (рис. 8.10). Вероятно, близкое расположение надблокового или надглазничного нерва является причиной появления болезненности в зоне локализации новообразования. Опухоль мягкой консистенции, вначале может даже флюктуировать.

oftal_8.10.jpg
Рис. 8.10. Фиброзная гистиоцитома правой орбиты. а — общий вид больного; б — гистопрепарат. Окраска гематокселином и эозином. х 100

В поздней стадии роста становится плотной. По мере увеличения размеров гистиоцитомы возникает экзофтальм. Опухоль может расти в капсуле и инфильтративно. В последнем случае рано появляется диплопия. Изменения на глазном дне возможны при локализации опухоли во внутреннем хирургическом пространстве.

Морфогенез

Опухоль мезенхимального происхождения, морфологически обнаруживают гистиоциты, фибробласты и большое количество сосудов. Цвет опухоли на разрезе за счет присутствия сосудов розовато-серый. Четких морфологических признаков, характеризующих именно эту опухоль, практически не существует. В клетках возможны митозы, что определяет местный агрессивный рост.

Диагноз фиброзной гистиоцитомы возможен только при гистологическом исследовании. Используемые инструментальные методы исследования (ультразвуковое сканирование, КТ) свидетельствуют о присутствии в орбите опухолевого процесса с капсулой или без нее. Существует мнение о высокой информативности радиологических и цитологических методов исследования.

Дифференциальный диагноз проводят с гемангиоперицитомой, невриномой, нейрофибромой, плеоморфной аденомой. При инфильтративном росте необходимо исключить злокачественную опухоль типа фибросаркомы.

Лечение хирургическое. Показана орбитотомия. При больших опухолях, разрушающих глаз и окружающие ткани, показана экзентерация орбиты. Лучевая терапия неэффективна.

Прогноз

Опухоль рецидивирует у 1/3 больных. Характерны множественные рецидивы. С каждым новым рецидивом увеличиваются признаки атипичного роста. При инфильтративном росте возможно распространение опухоли в полость черепа. Тем не менее прогноз для жизни при доброкачественной гистиоцитоме благоприятный, прогноз для зрения зависит от размеров опухоли.

Мезенхимома

Синонимы опухоли: ангиофибролипома, ангиолипома, остеофиброма. Термин "мезенхимома" предложил в 1949 г. A.Stoui, позднее (1967) он описал мезенхимому орбиты. В орбите, по нашим данным, наблюдается в 0,37% случаев. Опухоль диагностируется у взрослых, но может встречаться и у детей до 10 лет.

Клиника

Клинические особенности зависят от расположения опухоли, а локализоваться в орбите она может в любом отделе. Растет инфильтративно, поэтому наряду с экзофтальмом рано появляются признаки нарушения функций экстраокулярных мышц. Сдавление верхней глазной вены — главного венозного коллектора орбиты — приводит к возникновению хемоза (рис. 8.11).


oftal_8.11.jpg
Рис. 8.11. Мезенхимома левой орбиты

Морфогенез

Опухоль многокомпонентная, состоит из нескольких видов тканевых структур. Характеризуется пестрой картиной с беспорядочным расположением элементов жировой, фиброзной, сосудистой коллагенизированной тканей.

Встречаются элементы поперечнополосатой и гладкой мускулатуры. что может быть причиной ошибочной трактовки этой опухоли как рабдомиосаркомы, лейомиосаркомы, гемангиоперицитомы. Описаны случаи озлокачествления одного или нескольких компонентов опухоли.

Диагноз

Клинически возможно только констатировать наличие в орбите опухолевого поражения.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с саркоматозными опухолями, гемангиоперицитомой.

Лечение хирургическое. Учитывая инфильтративный характер роста, важно тщательно удалить всю опухолевую ткань.

Прогноз для жизни благоприятный. Не полностью удаленная мезенхимома может рецидивировать. Быстрый рост рецидивной опухоли свидетельствует о возникновении в одном или нескольких компонентах зон опухоли озлокачествления. Случаев метастазирования не описано.

Лейомиома

Опухоль появляется в возрасте 5-20 лет. Описаны случаи появления лейомиомы и после 50 лет.

Клиника

Продромой появления экзофтальма могут быть интермиттирующие боли в орбите, в одноименной половине головы, периодически возникает гиперемия бульбарной конъюнктивы. В зависимости от локализации опухоли ранним симптомом может быть или смещение глаза в сторону, противоположную локализации опухоли, либо осевой экзофтальм (рис. 8.12).

oftal_8.12.jpg
Рис. 8.12. Лейомиома орбиты. а — общий вид больного; б — макропрепарат опухоли. Окраска гематокселином и эозином. х 100

Опухоль инкапсулирована, поэтому клинические признаки при локализации лейомиомы во внутреннем хирургическом пространстве те же, что при любой инкапсулированной опухоли, в том числе и изменения на глазном дне.

Морфогенез

Опухоль развивается из элементов гладкой мускулатуры сосудов орбиты, серовато-белого цвета, имеет хорошо отграниченную капсулу. Около 1 % лейомиом склонно к озлокачествлению.
Диагноз. Устанавливают только на основании гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз проводят с любой инкапсулированной опухолью орбиты.

Леченые хирургическое.

Прогноз для жизни и зрения благоприятный.

Липома

Опухоль диагностируется у взрослых. Чаще растет в подкожной жировой клетчатке плеча и задней поверхности шеи. В орбите локализуется в переднем отделе, но описаны случаи расположения опухоли в мышечной воронке и даже интраканаликулярно. В 3 раза чаще страдают женщины.

Клиника

Характерен невоспалительный отек век, умеренный экзофтальм со смещением. Слегка затруднена репозиция глаза. Подвижность глаза, как правило, сохранена в полном объеме.

Морфогенез

Опухоль развивается из липобластов и липоцитов, присутствуют капилляры, пролиферирующие веретенообразные клетки, придающие опухоли серовато-белый цвет. Гистологически опухоль трудно дифференцировать от липосаркомы, ангиолипомы, гемангиоперицитомы.

Состоящую из липоцитов и липобластов опухоль трудно отличить от нормальной жировой клетчатки. Только присутствие нежной соединительнотканной капсулы в большинстве случаев помогает дифференцировать опухоль от окружающей орбитальной клетчатки.

Диагноз

Предположить наличие липомы возможно только поданным компьютерной томографии, когда на томограммах дифференцируется незначительной плотности опухоль.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить со злокачественной опухолью орбиты.

Леченые хирургическое.

Прогноз

Опухоль склонна к рецидивированию, но прогноз для жизни и зрения хороший.

Фиброма

Опухоль встречается у детей и взрослых. Характеризуется медленным ростом.

Клиника

Опухоль безболезненная, всегда располагается пристеночно, плотная, неподвижная за счет интимного спаяния капсулы опухоли с надкостницей. Пальпируемая поверхность опухоли гладкая. Большие фибромы приводят к экзофтальму н смещению глаза в контралатеральную сторону. Репозиция резко затруднена.

Морфогенез

Фиброма гистологически характеризуется присутствием фибробластов, заключенных в фиброзной строме.

Описаны псаммозные оссифицирующие изменения в ней, что придает опухоли костную плотность.

Диагноз

Клинически установить диагноз крайне трудно. Из инструментальных методов исследования наиболее информативна КТ. Уточнение диагноза возможно только при морфологическом исследовании.

Дифференциальный диагноз

Проводят с псевдогуморозным периоститом, склерозом орбиты, раком слезной железы.

Лечение

Хирургическое лечение — безальтернативный метод. Показана транскутанная поднадкостничная орбитотомия.

Прогноз дня жизни благоприятный. Но опухоль в 25-30 % случаев склонна к рецидивированию. Описаны случаи рецидива фибромы через 26 лет. Прогноз для зрения хороший.

Хондрома

Опухоль встречается очень редко, преимущественно у взрослых. Излюбленная локализация — передние отделы орбиты. Растет очень медленно и может достигать гигантских размеров.

Клиника

Стационарный экзофтальм нарастает постепенно, со смещением. По краю орбиты удается пальпировать неподвижную, плотную, безболезненную опухоль с гладкой поверхностью. Подвижность глаза, как правило, сохранена в полном объеме. Изменения на глазном дне появляются при гигантских опухолях.

Морфогенез

Опухоль развивается из элементов хрящевой ткани, чаще из хряща в области блока верхней косой мышцы.

Диагноз

УЗИ и компьютерная томография показаны при больших опухолях, приводящих к возникновению экзофтальма.

Дифференциальный диагноз следует проводить со склерозом орбиты, дакриоаденитом, дермоидной кистой.

Лечение хирургическое. За счет высокой плотности опухоли во время операции ее удается дифференцировать от окружающих здоровых тканей.

Прогноз для жизни хороший, прогноз для зрения определяется длительностью заболевания и размерами опухоли.

Зернисто-клеточная миобластома

Опухоль описана в 1925 г. А.И.Абрикосовым. В орбите встречается не чаше 0,2 % от всех ее новообразований

Клиника

Опухоль растет медленно, локализуется в мягких тканях любого отдела орбиты. Может иметь инфильтративный характер роста или быть инкапсулированной. Стационарный экзофтальм, как правило, замечают случайно. Наличие клинических симптомов обусловлено локализацией опухоли и характером ее роста.

Морфогенез

Развивается из элементов гладкой мускулатуры сосудов орбиты. Гистогенез опухоли до настоящего времени остается неясным. Морфологически — это зрелая опухоль с выраженным местно-деструирующим ростом.

Диагноз

Ультразвуковое исследование и КТ иллюстрируют наличие опухолевых масс в орбите. Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз при инфильтративном росте следует проводить со злокачественной опухолью орбиты.

Лечение хирургическое.

Прогноз для жизни благоприятный. Прогноз для зрения зависит от рецидива опухоли и необходимости повторной орбитотомии.

А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев
Похожие статьи
  • Опухоли сетчатки и хориоидеи: меланома хориоидеи

    Меланома хориоидеи наиболее распространённое первичное внутриглазное злокачественное новообразование, которое чаще всего возникает у взрослых людей европеоидной расы. Это куполообразное или грибовидное одностороннее образование с различной степенью пигментации, растущее из хориоидеи. Метастазировани...

    Глаз - офтальмоонкология
  • Новообразования век

    Опухоли кожи век составляют более 80 % всех новообразований органа зрения. Среди них превалируют доброкачественные образования: эпителиальные опухоли (62 %), новообразования мягких тканей (26 %), пигментные опухоли (12 %). Источником роста доброкачественных опухолей могут быть элементы кожи (папилло...

    Глаз - офтальмоонкология
показать еще
 
Категории