Раздел медицины:
Онкология

Рак и другие злокачественные опухоли орбиты

3033 0
Среди всех злокачественных опухолей человека первичные злокачественные опухоли орбиты не превышают 0,1 %, в то же время в группе всех первичных опухолей частота их достигает 20-28 %.

По данным A.Seccia и соавт., злокачественные опухоли орбиты в течение 10 лет в одном регионе выявляются более чем у 150 человек.

Они практически равномерно распределяются во всех возрастных группах.

Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Злокачественные опухоли орбиты, как и доброкачественные, полиморфны по своему гистогенезу, степень их злокачественности вариабельна.

В клинической картине общим для злокачественных опухолей орбиты являются рано возникающая диплопия, отек век, первоначально транзиторный, появляющийся по утрам, а затем переходящий в стационарный. Типичен для этих опухолей постоянный болевой синдром, экзофтальм возникает рано и нарастает достаточно быстро (в течение нескольких недель или месяцев).

Сдавление сосудисто-нервного пучка растущей опухолью, деформация глаза и большой экзофтальм ограничивают защитную функцию век — у этих больных быстро нарастают дистрофические изменения в роговице, заканчивающиеся полным ее расплавлением.

Первичный рак в орбите в подавляющем большинстве случаев развивается в слезной железе. По морфологическим признакам в слезной железе выделяют аденокарциному, развившуюся в плеоморфной аденоме, и спонтанно возникающие плеоморфную или мономорфную аденокистозную или мукоэпидермоидную аденокарциному. Реже он представлен гетеротопическим раком или эмбриональной инфантильной карциномой.

Рак слезной железы

Чаше встречаются рак в плеоморфной аденоме и первичный аде но кистозный рак слезной железы, которые составляют более 60 % от раков слезной железы. Раки в 2 раза чаше развиваются у женщин в любом возрасте. Но для рака в плеоморфной аденоме характерен более старший возраст (после 40 лет). Аденокистозная карцинома развивается у более молодых (от 20 до 40 лет).

Опухоль растет быстро. Анамнез заболевания обычно не превышает 2 лет, чаше больные отмечают ускоренное нарастание всех симптомов в течение нескольких месяцев (ко не более 6 мес).

Клиника

Нередко первым симптомом развивающегося рака являются боль, дискомфорт, слезотечение в пораженной орбите. Рано появляется неравномерное опущение верхнего века. Верхняя переходная складка становится мельче. Экзофтальм — со смещением глаза книзу и кнутри, иногда только книзу (рис. 8.17).

oftal_8.17.jpg
Рис. 8.17. Рак слезной железы. а — общий вид больной; б — гистопрепарат. Окраска гематокселином и эозином. х 100

В результате механической деформации глаза опухолью развивается миопический астигматизм. Поверхность опухоли бугристая, она практически не смещаема по отношению к подлежащим тканям. Движения глаза ограничены в сторону локализации опухоли, репозиция резко затруднена,

Морфогенез

Аденокарцинома в плеоморфной аденоме развивается первично или чаще в процессе ее рецидивирования, характеризуется инвазивным ростом уже на самых ранних этапах развития Опухоль прорастает капсулу аденомы, растет вдоль кровеносных сосудов и нервных стволов в орбите, прорастает экстраокулярные мышцы, мышцу, поднимающую верхнее веко.

Опухоль плотная, во время операции плохо дифференцируется от окружающих здоровых тканей, легко крошится при попытке фиксировать ее пинцетом или зажимом, цвет на разрезе серый. В опухоли много митозов, клеточная пролиферация идет вдоль соединительнотканной стромы. Может присутствовать плоскоклеточная дифференциация.

Среди типичного для этой опухоли тканевого полиморфизма (тубулярные, железистые, альвеолярные разрастания) обнаруживают большие поля солидного роста эпителия с обилием криброзных структур, кистозных полостей и отдельных эпителиальных комплексов, зажатых в гиалинизированной строме.

Просветы протоков слезной железы облитерированы пролиферирующими клетками. Цитоплазма эозинофильна и менее гомогенна, чем в доброкачественных плеоморфных аденомах. Аденокистозная карцинома серого цвета, на отдельных участках может иметь тонкую капсулу, в которой находят опухолевые тяжи.

Впечатление инкапсулированности создает очень плотная структура карциномы. Опухоль отличается значительной клеточной вариабельностью. Превалируют мелкоклеточные поля, окруженные гиалинизированной стромой, в центре которых расположены круглые или овальные бесклеточные пространства.

Диагноз

Устанавливают только при гистологическом исследовании. Предположительный диагноз возможен на основании анализа результатов инструментального исследования. При рентгенографии на фоне увеличенной в размерах орбиты выявляются участки костной деструкции чаще в верхненаружной, верхней и наружной стенках орбиты.

Компьютерная томография (КТ) иллюстрирует протяженность опухоли, неравномерность ее краев, прорастание опухолью прилежащих экстраокулярных мышц и неравномерность контуров костной стенки орбиты или ее полное разрушение. Ультразвуковое исследование (УЗИ) демонстрирует лишь наличие тени опухоли и ее плотность.

Радиосцинтиграфия орбиты при аденокарциноме характеризуется увеличением коэффициента асимметрии, свойственным злокачественным опухолям. Показательна дистанционная термография, особенно С сахарной нагрузкой, и дооперационная тонкоигольная аспирационная биопсия (ТИАБ).

Дифференциальный диагноз проводят с дакриоаденитом, плеоморфной аденомой, эпидермоидной холестеатомой, дермоидной кистой.

Лечение раков слезной железы — задача сложная. Наряду с радикальной точкой зрения, сторонники которой требуют обязательной экзентерации орбиты, существует мнение о возможности использования органосохранного лечения, сочетающего в себе локальное иссечение опухоли с блоком прилежащих здоровых тканей и послеоперационное наружное облучение орбиты.

Выбор того или иного метода лечения зависит от размеров опухоли и ее распространенности. При дооперационном выявлении нарушения целости костей орбиты экзентерация ее противопоказана.

Прогноз для жизни и зрения плохой, так как опухоль не только склонна к рецидивированию с прорастанием в полость черепа, но и метастазированию в легкие, позвоночник или в регионарные лимфатические узлы. Сроки возникновения метастазов при аденокарциноме в плеоморфной аденоме варьируют от 1-2 до 20 лет.

Аденокистозный рак менее склонен прорастать в полость черепа, но дает более ранние гематогенные метастазы, ухудшающие прогноз. Может метастазировать в кожу, формируя в ней множественные розового цвета папулообразные узелки.

Первичный рак орбиты

Опухоль встречается редко. Мужчины страдают чаще. В нашей клинике наблюдалось 11 больных с первичным гетеротопическим раком орбиты в возрасте 30-70 лет. Мужчин было 8 человек, женщин — 3. Создается впечатление, что у мужчин эта опухоль встречается почти в 3 раза чаще. Опухоль растет крайне медленно. Как показывают наблюдения, с момента появления первых симптомов до обращения к врачу проходит 4-6 лет.

Клиника

Опухоль монолатеральная. Клиническая картина зависит от первоначальной локализации опухолевого процесса. При локализации опухоли в переднем отделе орбиты первым симптомом является смещение глаза в сторону, противоположную локализации опухоли, резко ограничивается его подвижность, медленно нарастает экзофтальм, который никогда не достигает больших степеней, но репозиция глаза оказывается невозможной.

Плотная инфильтративно растущая опухоль сдавливает венозные пути орбиты, возникает застой в эписклеральных венах, повышается офтальмотонус. Глаз как бы замуровывается опухолью в орбите, костные края ее «сглаживаются» окружающей опухолью и становится недоступными для пальпации.

Зрительные функции сохраняются длительное время, несмотря на вторичную внутриглазную гипертензию. Первоначальный рост опухоли у вершины орбиты проявляется рано возникающими болями в орбите с иррадиацией в одноименную половину головы и диплопией.

По мере роста опухоли возникает полная офтальмоплегия. Характерна первичная атрофия диска зрительного нерва с быстрым падением зрительных функций. Экзофтальм замечают поздно, обычно он не достигает высоких степеней.

Морфогенез

Первичный рак орбиты принято рассматривать как результат опухолевой трансформации дистопированных эпителиальных клеток в мягкие ткани орбиты. Опухоль растет без капсулы, плотная, беловатого цвета, имеет тяжистое строение.

Диагноз

Особенности клинической картины, ультразвуковое сканирование позволяют определить инфильтративный характер роста, не раскрывал его характер. КТ демонстрирует плотную инфильтративно растущую опухоль, ее взаимосвязь с окружающими мягкотканными и костными структурами орбиты.

Радионуклидная сцинтиграфия и термография указывают на злокачественный характер роста. ТИАБ с цитологическим исследованием возможна при локализации опухоли в переднем отделе орбиты. При расположении опухоли у вершины орбиты проведение аспирации сопряжено с опасностью повреждения глаза.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с псевдотумором в стадии склероза, амилондозом, саркоидозом орбиты, метастатическим и вторичным раком, прорастающим в орбиту из клиновидной пазухи или задних ячеек решетчатого лабиринта. Такие специфические инфекционные процессы, как сифилис и туберкулез, в начальной фазе заболевания также имеют много общего в клиническом проявлении.

Лечение

Поднадкостничная экзентерация орбиты показана при передней локализации процесса. Опухоли более глубокой локализации трудны для лечения, так как они рано прорастают в полость черепа. Опухоль рефрактерна к облучению.

Прогноз плохой. Опухоль метастазирует в регионарные лимфатические узлы при ее переднем расположении. Случаи гематогенного метастазирования не известны, ко раннее прорастание опухоли в подлежащие кости и полость черепа делают процесс почти неуправляемым.

Инфильтративная эмбриональная карцинома

Опухоль эндодермального синуса — злокачественная опухоль яичек. Встречается и в других органах, в том числе и в орбите. Заболевают дети первых 4 лет жизни.

Клиника

Характерен быстрый рост опухоли. Глаз резко экзофтальмирован, глазная щель практически не смыкается. На глазном дне — выраженный застойный диск зрительного нерва. У детей старшего возраста возможна констатация резкого ухудшения зрительных функций.

Диагноз

Ультразвуковое сканирование позволяет выявить тень диффузного распространения опухолевого процесса в мягких тканях орбиты и деформацию глаза. Злокачественный характер роста устанавливают при компьютерной томографии, термографии и цитологическом исследовании. Точный диагноз возможен только при гистологическом исследовании.

Дифференциальный диагноз

Сходность клинической картины требует дифференциации опухоли от целлюлита, абсцесса орбиты и саркоматозных опухолей.


Лечение комбинированное: поднадкостничная экзентерация орбиты, наружное облучение орбиты и химиотерапия.

Прогноз и для жизни и для зрения плохой.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Опухоль описана в начале 60-х годов XX в. и первоначально названа J.O’Brien и A.Stout фиброзной ксантомой. Ранее ее относили к редким заболеваниям, но в последние годы злокачественная гистиоцитома диагностируется все чаше, в том числе и в орбите. Как правило, выявляется на 4-5-й декаде жизни. В то же время D.Lui (1987) и D.Lartin (1988) описали злокачественную фиброзную гистиоцитому орбиты у девочек в возрасте 1 года и 3 лет.

Клиника

Наши собственные 5 наблюдений и сведения других авторов позволяют определить наиболее частую локализацию опухоли — верхневнутренний квадрант орбиты. Описана локализация злокачественной гистиоцитомы в наружной стенке орбиты.

Опухоль монолатеральная, растет медленно. Вначале появляются отек век, смещение глаза и экзофтальм. Больные могут жаловаться на болезненность при пальпации в зоне поражения. Рано нарушаются функции экстраокулярных мышц.

При локализации опухоли в верхневнутреннем отделе в первую очередь страдают медиальная прямая и верхняя косая мышцы, что приводит к ранней диплопии. Иногда кожа над опухолью приобретает синюшный оттенок. Длительность анамнеза (с момента появления первых симптомов до обращения к врачу) составляет 3-5 лет.

Морфогенез

Вопрос о гистогенезе злокачественной фиброзной гистиоцитомы остается неясным, По мнению К.М.Пожарисского (1987), клетки злокачественной фиброзной гистиоцитомы имеют целый ряд признаков гистиоцитов, Макроскопически опухоль имеет вид серовато-белого, достаточно четко отграниченного узла с большим количеством некрозов и кровоизлияний.

Иногда узел состоит из нескольких конгломератов. Микроскопически опухоль представлена веретенообразными фибробластами и овальными гистиоцитами. Картина бывает настолько полиморфной, что порою трудно дифференцировать ее от липосаркомы, плеоморфной фибросаркомы. эмбриональной рабдомиосаркомы, гемангиоперицитомы.

Диагноз

КТ иллюстрирует тень плотной опухоли без четкого отграничения. При дистанционной термографии выявляется локальная гипертермия, свойственная злокачественным опухолям.

Дифференциальный диагноз проводят с дермоидной кистой, невриномой орбиты, гемангиомой, псевдотумором.

Лечение

В начальной стадии заболевания возможно локальное удаление опухоли в пределах здоровых тканей. При больших опухолях, занимающих всю полость орбиты, и при сохранности ее костных стенок показана поднадкостничная экзентерация орбиты. Лучевая терапия и химиотерапия малоэффективны. И тем не менее полихимиотерапию рекомендуют в качестве адъювантного метода лечения.

Прогноз серьезный, так как опухоль склонна к рецидивам с прорастанием в полость черепа или гематогенному метастазированию. При оценке прогноза необходимо учитывать глубину залегания опухоли, ее размеры и степень выраженности миксоматозных изменений в ней.

Поверхностные маленькие опухоли с зонами миксоматозных изменений, по мнению А.Н.Феденко (1985), имеют наиболее благоприятный прогноз, 10-летняя переживаемость достигает 23-32 %. Из 5 наблюдаемых нами больных с небольшими опухолями, ограниченными верхневнутренним квадрантом, локальный рецидив, потребовавший повторного вмешательства, наблюдали у трех больных, 5 лет пережили 4 человека.

Хемодектома

Хемодектома: синоним параганглиома нехромаффинная. По данным литературы, опухоль возникает в возрасте 4-55 лет. Возраст наших 5 больных был от 27 до 60 лет и в среднем составил 33 года.

Клиника

Опухоль монолатеральная. Растет достаточно медленно. Трудно судить об излюбленной локализации хемодектомы в орбите, так как литературные сведения о поражении орбиты этой опухолью невелики.

У 4 наших больных опухоль располагалась во внутренней половике орбиты, у одного — в верхнем отделе. Во всех случаях отмечены признаки поражения экстраокулярных мышц. Во время операции создавалось впечатление, что опухоль исходит из мышц. Экзофтальм, по нашим наблюдениям, не достигает больших степеней.

Морфогенез

Полагают, что опухоль развивается из элементов сонного гломуса, или каротидной железы, располагающейся в сосудистом влагалище сонной артерии. Функциональное назначение этой железы до конца не распознано.

Ей отводят хеморецепторную функцию, отсюда и термин «хемодектома». Помимо бифуркации аорты, имеются и другие поля хемосенсорной функции, следовательно, есть клетки, дающие рост опухоли.

По мнению M.Kaayoda и T.Amemiya (1979), хемодектома в орбите растет из элементов ресничного узла или родственных нервных тканей. Опухоль представлена узлом, обычно покрытым капсулой, четко отделяющей его от окружающих тканей, цвет — буровато-красный. Иногда дольчатое строение опухали видно макроскопически на разрезе. Микроскопически выражены клеточный полиморфизм, анаплазия.

Диагноз

Ультразвуковое сканирование, компьютерная томография позволяют визуализировать тень узла опухоли с капсулой.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с дермоидной кистой, невриномой, фиброзной гистиоцитомой.

Лечение

Четкое отграничение опухоли позволяет проводить органосохранную орбитотомию. Лучевое лечение неэффективно. В связи с этим приобретает особую актуальность ранняя диагностика опухоли и ее тщательное удаление. При инфильтративном росте показана поднадкостничная экзентерация.

Прогноз для жизни относительно благоприятный, так как хемодектома метастазирует преимущественно в регионарные лимфатические узлы.

Нейробластома

Первично в орбите нейробластома развивается редко, на 4-6-й декаде жизни. Как правило, в орбите опухоль имеет метастатическую природу у детей первых 2 лет жизни, а первичный опухолевый узел локализуется в ретроперитонеальной области. Судить о нейробластоме, развившейся de novo, можно, только полностью исключив первичный узел.

Клиника

При первичной нейробластоме осевой экзофтальм нарастает медленно, может быть осевым или со смещением. Наличие капсулы сохраняет объем движений глаза и зрительные функции длительное время. Сдавление путей оттока у вершины орбиты большой опухолью провоцирует появление красного хемоза (рис. 8.23).

oftal_8.23.jpg
Рис. 8.23. Нейробластома правой орбиты. Гистопрепарат. Окраска гематокселином и эозином. х 100

При метастатической нейробластоме, которая может располагаться как в переднем отделе орбиты, так и в глубине ее, экзофтальм нарастает быстро, сопровождается значительным отеком периорбитальных тканей и хемозом.

При переднем расположении опухоль доступна пальпации, кожа окрашена в красновато-синий цвет. Больных беспокоят боли, чувство напряжения в орбите. Ухудшение зрения наблюдается редко, но клиническая картина орбитального поражения и общее тяжелое состояние, особенно у детей, быстро нарастают.

Опухоль инфильтративно врастает в окружающие ткани, вызывая остеолизис в прилежащих костях.

Морфогенез

Опухоль развивается из примитивных нейробластов. В орбите источником ее роста, по мнению J.Henderson (1980) и F.Jakobiec (1987), являются клетки ресничного узла. Первичная нейробластома отграничена от окружающих тканей капсулой, поверхность опухоли гладкая, серовато-голубоватого цвета, консистенция ее тестоватая. Опухоль состоит из мономорфных мелких, круглых клеток с аргирофильными гранулами, сгруппированными в виде гнезд и тяжей в виде псевдорозеток.

Диагноз

Ультразвуковое сканирование, КТ подтверждают наличие опухоли в орбите и информирует о ее связи с окружающими тканями. Дистанционная термография. Тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием пунктата или радионуклидная сцинтиграфия (у лиц старше 18 лет) подтверждают злокачественный вариант опухоли. Окончательный диагноз остается за гистологическим исследованием.

Дифференциальный диагноз

Требуется дифференциация нейробластомы от острых воспалительных заболеваний орбиты типа целлюлита или абсцесса, особенно у детей.

Лечение

Показано локальное удаление узла с последующим наружным облучением орбиты. При метастатической нейробластоме экзентерация орбиты не способствует продлению жизни ребенка.

Прогноз для жизни при первичной нейробластоме благоприятный. Большинство больных переживают 8-летний период без рецидива и метастазов. При метастатической нейробластоме 3-летний период переживают до 11 % больных.

Меланома

Первичная меланома в орбите редка. Несколько чаще страдают женщины. Возраст больных от 15 до 85 лет.

Клиника

Первым симптомом, на который обращают внимание больные, односторонний, медленно (в течение 2-4 лет) нарастающий экзофтальм и расширение глазной щели. Наличие псевдокапсулы способствует длительному сохранению функций экстраокулярных мышц, у 70 % больных развивается застойный диск зрительного нерва и поперечная «исчерченность» сетчатки.

Морфогенез

Развитие опухоли возможно из голубого невуса или de novo, из эктопических меланоцитов, находящихся в мягких тканях орбиты. Приблизительно у 40 % больных первичная меланома орбиты ассоциируется с периорбитальными нарушениями типа окулодермального меланоза. Морфологические признаки опухоли типичны для меланомы любой локализации.

Диагноз

Первичную меланому диагностировать трудно при неизмененных коже и конъюнктиве, и нередко характер опухоли определяют только в ходе операции. Ультразвуковое сканирование, компьютерная томография помогают определить топометрию опухоли, выявить ее достаточно четкую отграниченность. Дистанционная термография с сахарной нагрузкой и радионуклидная сцинтиграфия позволяют высказать суждение о злокачественном характере роста.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с эндокринным экзофтальмом, псевдотумором, доброкачественной инкапсулированной опухолью типа гемангиомы, невриномы.

Лечение

Локальное хирургическое удаление опухоли возможно при наличии псевдокапсулы, но в момент выделения опухоли необходимо использовать лазерный скальпель или диатермическую коагуляцию с последующим наружным облучением. При наличии признаков распространения опухоли на окружающие мягкие ткани орбиты или при отсутствии демаркации между опухолью и жировой клетчаткой показана экзентерация орбиты.

Прогноз для жизни определяется клеточным составом опухоли, степенью выраженности лимфоцитарной инфильтрации и количеством митотических фигур. Индикатором плохого прогноза считают смешанный тип опухоли, высокий процент митотических фигур и старший возраст пациентов. Опухоль метастазирует гематогенным путем в печень (88 %) или головной мозг (12 %). От метастазов умирают 38-40 % больных.

А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев
Похожие статьи
показать еще
 
Категории