Раздел медицины:
Онкология

Пигментные опухоли хориноидеи

2690 0
Пигментные опухоли хориоидеи имеют нейроэктодермальный генез.

Источником развития их служат меланоциты (пигментпродуцирующие клетки).

Это дендритические пигментные клетки, распространенные в строме радужки, цилиарного тела и хориоидеи.

Степень пигментации меланоцитов варьирует. Они могут быть видны в склере вокруг эмиссариев, распространены в эписклере. Увеальные меланоциты начинают продуцировать пигмент на поздней стадии эмбрионального развития, и в ряде случаев уже к рождению ребенка хориоидея может быть слабопигментированной.

Невус

Невус — наиболее часто встречающаяся доброкачественная внутриглазная опухоль, локализующаяся в заднем отделе глазного дна (89 %), около 11 % невусов располагается в области экватора и в преэкваториальной зоне.

Офтальмоскопически невусы выявляются у 1—2 % взрослого населения, у лиц старшего возраста частота их выявления увеличивается. А на вскрытии, по мнению P.Hale (1965) и J Hass (1974), процент выявления невусов в хориоидее возрастает до 6,5-20 %.

G.Brown и соавт. (1981) было высказано предположение, что частота невусов значительно выше, так как около 5 % из них представлены трудно диагностируемой беспигментной клинической формой. И действительно, тщательное офтальмоскопическое обследование большой группы населения (3654 человека) по единому протоколу позволило выявить 6,5 % хориоидальных невусов, 6 % из них были слабо пигментированы.

Слабопигментированные или беспигментные невусы обычно локализуются в зоне экватора и преэкваториальной области. Большая часть невусов возникает с рождения, ко пигментация их появляется значительно позже, И обнаруживаются они обычно случайно после 30 лет. У мужчин и женщин невусы диагностируются одинаково часто, равноценны по частоте поражения правый и левый глаз, нередки случаи билатеральных невусов.

Клиника

Длительное время невусы хориоидеи протекают бессимптомно и являются предметом случайной находки при офтальмоскопии. На глазном дне они представлены плоскими или слегка проминирующими очагами (до 1 мм) слабо-серого или серо-зеленого цвета с перистыми, но четкими границами, диаметр их колеблется от 1 до 6 мм (рис. 6.16).

oftal_6.16.jpg
Рис. 6.16. Стационарный невус хориноидеи

Перистость границ, по мнению J.Shields (1983), обусловлена просвечиванием красно-оранжевых сосудов хориодеи в зоне пересечения края пигментации. Беспигментные невусы имеют овальную или округлую форму, границы их кажутся более ровными, но менее четкими в связи с отсутствием пигмента. У 80 % пациентов обнаруживаются единичные друзы мембраны Бруха.

Подобная клиническая картина, наблюдаемая на протяжении многих лет, позволила определить такие невусы как стационарные. По мере роста невуса и увеличения его размеров усиливаются дистрофические изменения в пигментном эпителии сетчатки, что приводит к увеличению количества друз мембраны Бруха, появлению слабого субретинального экссудата, вокруг невуса возникает желтоватого цвета ореол (рис. 6.17).

oftal_6.17.jpg
Рис. 4.17. Прогрессирующий невус хориноидеи. а — юкстапаппилярный; б — парамакулярный

Появление этих симптомов связано с ростом опухоли, сдавлением прилежащих хориоидальных сосудов и возникновением застойных изменений вокруг невуса. Изменяется окраска поверхности невуса на более интенсивную, границы его становятся менее четкими.

В отдельных случаях в этот период можно заметить единичные поля оранжевого пигмента на поверхности опухоли. Описанная картина расценивается нами (1980) как прогрессирующий невус. При оценке прогрессии невуса, локализующегося в макулярной зоне, следует учитывать возможность возникновения инволюционных дистрофических изменений в надлежащей сетчатке у лиц на 7-й декаде жизни.

В подобной ситуации помогает офтальмоскопия глазного дна парного глаза: наличие дистрофических изменений в нем подтверждает инволюционный характер изменений в сетчатке и пигментном эпителии.

Морфогенез

Меланоциты, принимающие участие в развитии невуса хориоидеи, распределены в хориоидее, цилиарном теле, строме радужки. Они могут быть видны в склере (склеральные эмисарии, эписклеральная ткань).

G Naumann (1966) полагает, что меланоциты принимают участие в формировании нескольких форм невусов:

1) веретеноклеточный тип представлен меланоцитами с малыми ядрами, маленькими внутриплазматическими гранулами пигмента;
2) эгпителиоидно-клеточный тип отличается большими меланоцитами, содержащими в цитоплазме меланин, но при этом в ядрах и ядрышках отсутствуют признаки полиморфизма, что отличает невус от меланомы;
3) баллонный невус характеризуется большими сферическими меланоцитами с пенящейся вакуолизированной цитоплазмой. В хориоидее чаще присутствуют невусы первого типа. Баллонные невусы встречаются достаточно редко и клинически отличаются желтоватой окраской поверхности опухоли.

Диагноз

В основе диагностики невуса лежит типичная офтальмоскопическая картина. Помогает в диагностике исследование глазного дна с цветными фильтрами. При офтальмоскопии в красном свете хориоидальный невус становится особенно отчетливо видимым, в то время как при исследовании в зеленом свете стационарный невус «исчезает», остаются видимыми лишь изменения в ретинальном пигментном эпителии при прогрессирующем невусе.

Флюоресцентная ангиография (ФАГ) — один из важнейших диагностических методов при невусах хориоидеи. Стационарные невусы характеризуются гипофлюоресценцией на протяжении всего времени исследования, отсутствуют изменения в окружающих сосудах, в хориоидее, особенно когда их локализация ограничивается наружными отделами хориоидеи.

При прогрессирующем невусе, когда возникают изменения в прилежащих сосудах хориоидеи, приводящие к перифокальному стазу, появляется пропотевание флюоресцеина. На задней поверхности пигментного эпителия сетчатки при прогрессировании невуса появляются друзы, которые проминируют в пигментный эпителий, приподнимают его, образуя микродефекты.

Это способствует пятнистому окрашиванию поверхности невуса, в течение 1-й минуты ангиографии начинают флюоресцировать друзы, свечение их сохраняется на протяжении всего периода исследования. Флюоресцирующие друзы расположены как на поверхности невуса, так и по его окружности. Как правило, при ангиографии выявляется значительно большее количество друз, чем при офтальмоскопии.

Ангиография с индоцианином зеленым в большей степени показывают отсутствие флюоресценции невуса во всех стадиях исследования. Визуальные нарушения при невусах хориоидеи, как правило, отсутствуют. Вторичные изменения в сетчатке могут быть выявлены только при прецизионных методах исследования поля зрения. Ультразвуковая диагностика мало информативна.

Дифференциальный диагноз

Несмотря на типичность клинической картины, присущей невусам хориоидеи, все же они имеют сходные симптомы с целым рядом заболеваний. Прежде всего речь идет о дифференциальной диагностике прогрессирующего невуса с начальной меланомой хориоидеи, метастатической карциномой, хориоидальной остеомой, отграниченной гемангиомой хориоидеи, врожденной локальной гиперплазией пигментного эпителия сетчатки, реактивной гиперплазией пигментного эпителия сетчатки, субретинальным и субхориоидальным кровоизлиянием.

Лечение

Стационарные невусы не требуют лечения, но нуждаются в динамическом наблюдении, так как могут в процессе жизни пациента расти, переходя в стадию прогрессирования и даже начальной меланомы. Прогрессирующие невусы с учетом их потенциальной возможности озлокачествления подлежат лечению.


При небольших размерах (до 8 мм в максимальном диаметре и элевацией до 1,5 мм) эффективна лазеркоагуляция, которую следует осуществлять одномоментно, используя основной принцип лечения опухолей: отграничительная и разрушающая коагуляция. Исключением являются прогрессирующие невусы, располагающиеся в центральной зоне глазного дна, когда высокая острота зрения может быть нарушена во иремя лазеркоагуляции.

В подобных случаях приходится учитывать возраст пациента, характер выполняемой им работы, возможность квалифицированного контроля за поведением невуса. При этом необходимо проводить фотографирование глазного дна в динамике, отмечая его размеры, характер окраски, ее равномерность, изменения в окружающей сетчатке.

Показаны ФАГ а динамике, ультразвуковая биометрия, исследование центрального зрения, периметрия с целью выявления относительных и абсолютных скотом. Появление последних даже при отсутствии явного увеличения невуса свидетельствует о начинающем росте опухоли.

Прогноз

При стационарном невусе, как для зрения, так и для жизни прогноз хороший. Прогрессирующий невус следует рассматривать как потенциально злокачественную опухоль. Многолетние наблюдения (от 5 до 20 лет) свидетельствуют о возможности озлокачествления невуса. По мнению J.Oomley и G.Comstос (1973), 1 из 4000-5000 невусов обязательно переходит в меланому.

 В то же время наблюдения З.Л.Стенько и П.А.Вейн (1986), G.Naumann (1971) указывают на возможность малигнизации прогрессирующих невусов в 1,6 % случаев. A J.Mims (1978) подчеркивает значимость размеров невуса при переходе его в меланому.

Как правило, озлокачествляются до 10 % невусов, превышающих в диаметре 6,5 мм и высоте — 3 мм с изменениями в надлежащей сетчатке. На роль прогрессирующих невусов в развитии меланомы хориоидеи указывают В.В.Вит (1987), M.Yanoff и L.Zimmermann (1987) и это, естественно, ухудшает прогноз и для зрения, и для жизни.

Mеланоцитома

Магноиелюлллрный невус с доброкачественным течением, обычно локализуется на диске зрительного нерва, но может встречаться и в других отделах увеального тракта Опухоль описана в I8S1 г. как злокачественная пигментированная меланосаркома. Термин «меланоцитома» был предложен L.Zimmer-mann и L.Carron (1962).

До этого времени опухоль расценивали как злокачественную меланому, ин Базирующую зрительный нерв, с естественно вытекающей рекомендацией удаления пораженного глаза. Наблюдения за больными на протяжении более 3 десятилетий подтвердили доброкачественное клиническое течение меланоцитомы.

Опухоль возникаете рождения, но выявляется на втором-восьмом десятилетиях жизни (средний возраст — 47 лет), у женщин меланоцитома диагностируется в 2 раза чаше, чем у мужчин. Правый и левый глаз поражаются почти одинаково часто, билатеральное поражение встречается крайне редко.

Клиника

Опухоль бессимптомна и в 89 % случаев выявляется случайно. При больших меланоцитомах могут быть небольшие нарушения зрения, увеличение слепого пятна. Опухоль представлена одиночным узлом, плоская или слегка проминирующая (1-2 мм), границы ее достаточно четкие (рис. 6.18).

oftal_6.18.jpg
Рис. 6.18. Меланоцитома зрительного нерва. а — длительность наблюдения 10 лет; б — длительность наблюдения 25 лет.

Размеры и локализация варьируют, но чаще она расположена у диска зрительного нерва, прикрывая один его квадрант (78%), в 1/5 случаев опухоль полностью перекрывает диск. Цвет опухоли у подавляющего большинства больных (80 %) интенсивно черный, на поверхности встречаются светлые очажки — друзы мембраны Бруха.

По краю опухоли у диска зрительного нерва окраска может приобретать сероватый оттенок за счет расположения в массе опухоли перипапиллярных нервных волокон. Сдавление волокон зрительного нерва опухолью приводит к появлению отека диска зрительного нерва. У пациентов старшего возраста изменения в ретинальном пигментном эпителии и расширение сосудов сетчатки выражены в большей степени.

Описан синдром витреомакуляркой тракции при меланоцитоме. При наблюдении в течение многих лет размеры опухоли обычно не меняются и зрительные функции не страдают. Наблюдения G.Howard и A.Forresi (1967) свидетельствуют, что рост мелакоцитомы наблюдается редко и составляет I случай на 907 гистологически доказанных пигментированных внутриглазных опухолей.

Увеличение меланоцитомы может сопровождаться ее некрозом, что вызывает отек перифокальных тканей и как следствие этого обратимое снижение зрительных функций. K.Yamaguchi и соавт. (1987) наблюдали высвобождение пигментных гранул с распространением их в стекловидное тело и передний отрезок глаза. Дисперсию пигмента, полагают, можно расценивать как признак озлокачествления опухоли.

Морфогенез

Меланоцитому по цитологической характеристике D.Cogan (1964) относит к крупноклеточным невусам, она состоит из интенсивно пигментированных округлых многогранных меланоцитов с небольшим круглым ядром и богатой цитоплазмой. Цитологическая картина монотонна.

При локализации опухоли у диска зрительного нерва в последнем находили интенсивно пигментированные меланоциты, типичные для хориоидеи, но изолированно расположенные в зрительном нерве.

Диагноз

Для меланоцитомы характерны следующие диагностические признаки:

1) случайное выявление пигментированного очага на глазном дне;
2) чаще юкста- и перипапиллярную локализацию;
3) стационарные размеры опухоли в течение длительного времени;
4) цвет опухоли чаще интенсивно черный;
5) функции глаза сохранены в норме.

Исключение может составлять несколько увеличенное слепое пятно. Офтальмоскопическая картина меланоцитомы достаточно характерна. Особенно помогает в диагностике биомикроофтальмоскопия. Сочетание интенсивно пигментированной опухоли с отсутствием изменений в поле зрения (исключение составляет увеличение слепого пятна) более типично для меланоцитомы.

Важную роль приобретает фотографическая документация состояния опухоли в динамике. ФАГ демонстрирует, как правило, зону гипофлюоресцениии над опухолью за счет интенсивной пигментации ткани опухоли и малого количества сосудов. При дистрофических изменениях в пигментном эпителии может появиться точечная флюоресценция, однако краска вымывается через 15-20 мин, что отличает ее от меланомы.

Дифференциальный диагноз

По клинической картине меланоцитому часто ошибочно принимают за меланому. Однако следует помнить, что почти черная окраска встречается у подавляющего большинства меланоцитом (до 80 %), меланомы с такой окраской, по мнению L.Ioffe (1979), наблюдаются не чаще 1 %. Сходную клиническую картину могут иметь перипапиллярные невусы хориоидеи, врожденная и реактивная гиперплазия пигментного эпителия сетчатки, комбинированная гамартома сетчатки.

Лечение

Меланоцитома в лечении не нуждается, но пациенты должны оставаться под систематическим наблюдением офтальмолога.

Прогноз для зрения и жизни хороший при стационарном состоянии опухоли. Только 15 % меланоцитом увеличиваются в размерах при длительном наблюдении. Сроки увеличения параметров опухоли весьма вариабельны, но редко бывают менее 5 лет.

При увеличении проминенции опухоли в течение 1-2 лет J.Reidy и соавт. (1985) предлагают задуматься об озлокачествлении процесса. Особенно подвержены малигнизации меланоцитомы, локализующиеся в хориоидее, цилиарном теле и радужке.

А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев
Похожие статьи
показать еще
 
Категории