Раздел медицины:
Онкология

Опухоли цилиарного тела

2903 0

Доброкачественные опухоли

Аденома

Аденома Фукса, или доброкачественная эпителиома, встречается крайне редко и, как правило, является предметом случайной находки.

В то же время еше в 1972 г. J.Hillemann и G.Naumann опубликовали интересные находки.

Авторы подвергли гистологическому исследованию 320 глаз, удаленных у 120 умерших.

При тщательном научении цилиарного тела аденома была выявлена в 57 глазах. Обнаруженные авторами сведения подтверждают крайне медленный, бессимптомный рост этой опухоли. Клиническая диагностика аденомы трудна.

Опухоль развивается из беспигментного цилиарного эпителия, представлена округлым, светлым узелком, размеры которого не превышают 4 мм в диаметре. Доброкачественный характер, крайне медленный рост в процессе жизни человека позволяют не прибегать к лечебным мероприятиям даже при обнаружении аденомы.

Эпителиома

Опухоль развивается из пигментного цилиарного эпителия, встречается несколько чаще, хотя многие авторы также относят их к раритетам. Вряд ли можно с этим согласиться. Среди оперированных в нашей клинике больных с опухолями радужки и цилиарного тела (476) гистологически доказана эпителиома пигментного эпителия в 9,5 % случаев. Опухоль обнаружена в возрасте 15-76 лет, у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Клиника

Одним из первых симптомов, обращающих на себя внимание больного, оказывается темное пятно у корня радужки или на склере у лимба, возможно снижение остроты зрения. В квадранте расположения опухоли обращают на себя внимание расширенные и извитые эписклеральные сосуды.

Передняя камера в этой же зоне может быть мельче за счет того, что опухоль, пролабируя в нее, приподнимает радужку. Чаще опухоль врастает в радужку у корня, формируя слегка проминирующий узел интенсивно черного цвета, овальной формы. Края эпителиомы достаточно четко очерчены, поверхность ее бархатистая.

При врастании в склеру под конъюнктивой виден участок интенсивной пигментации, иногда проминирующий в виде узла. Большие эпителиомы цилиарного тела приводят к сдавлению хрусталика с появлением в нем колобомы, контактной катаракты и дислокации хрусталика. Внутриглазное давление (ВГД) практически не меняется, вероятнее всего, за счет изолированного медленного роста.

Морфогенез

Источником роста опухоли является пигментный эпителий цилиарного тела. В клетках содержится большое количество вакуолей, гранул меланина различной величины. Могут наблюдаться признаки атипизма, но без митотической активности. Именно присутствие клеточного атипизма позволило ряду авторов трактовать эпителиому как аденокарциному цилиарного тела.

Диагноз основывается на данных биомикро- и гониоскопии. Важна микроцихлоскопия при максимально расширенном зрачке, которая позволяет получить информацию о состоянии отростков цилиарного тела, увидеть узел опухоли. При трансиллюминации хорошо видна тень опухоли на фоне цилиарного тела. Радиоиндикация не информативна, но тонкоигольная аспирационная биопсия (ТИАБ) в затруднительных случаях бывает полезной.

Дифференциальный диагноз

Пигментированную эпителиому следует дифференцировать от меланомы, меланоцитомы, метастатической опухоли (особенно метастаза кожной меланомы), воспалительной гранулемы, реактивной гиперплазии пигментного эпителия.

Лечение

При эпителиомах показано органосохранное лечение даже при прорастании опухоли в прилежащую склеру. В подобных случаях опухоль удаляют единым блоком с окружающими пораженными тканями. Мы в таких случаях образовавшийся дефект закрываем склеророговичным трансплантатом.

Прогноз

При размерах опухоли до 1 квадранта окружности цилиарного тела возможно локальное иссечение, при показаниях с одновременной экстракцией катаракты, что позволяет сохранить хорошее зрение. Ни у одного из 45 больных с эпителиомой цилиарного тела мы не обнаружили рецидивов опухоли при давности наблюдения свыше 10 лет. Прогноз для жизни хороший: эпителиомы не метастазируют.

Медумоэпителиома

Опухоль встречается редко, за 10 лет описано 2 случая. Относится к врожденным новообразованиям, диагностируется чаше в первые 4 года жизни ребенка, однако имеются сведения о появлении опухоли у взрослых. Растет обычно медленно, местно может приобретать инвазивный рост, прорастая склеру.

Клиника

Снижение остроты зрения, боли и лейкокория —  это те симптомы, которые обращают на себя внимание окружающих. В цилиарном теле обнаруживают серые или розоватые опухолевые массы, которые располагаются чаще в нижней половине цилиарного тела. Иногда кисты по поверхности опухоли маскируют сами опухолевые массы.

Рост медуллоэпителиомы нередко сопровождается неоваскуляризацией радужки соответственно месту расположения опухоли или неоваскулярной глаукомой. При росте опухоли в прикорневую зону радужки и угол передней камеры нарушается отток внутриглазной жидкости и развивается вторичная глаукома, появляются локальные помутнения и вдавление в хрусталике соответственно месту расположения опухоли в цилиарном теле.

У маленьких детей может развиться буфтальм. Иногда опухоль приобретает агрессивное течение, разрушает глаз и распространяется в орбиту (рис. 6.10). Хотя количество случаев медуллоэпителиомы цилиарного тела в литературе описано не так уж много, все же, по мнению V.Sirsat (1972) и J.Orleans (1983), с момента появления первых признаков роста опухоли до установления правильного диагноза проходит в среднем не менее 2 лет.

oftal_6.10.jpg
Рис. 6.10. Медуллоэпителиома цилиарного тела, проросшая в орбиту. а — внешний вид опухоли; б — макропрепарат удаленной опухоли

Морфогенез

Медуллоэпителиома впервые была описана в 1892 г. Badal и Lagrange. Они трактовали опухоль как карциному. Позднее Verhoeff (1904) дал подробное гистологическое описание и назвал опухоль тератоневромой, а в 1908 г. Fuchs обнаружил в опухоли цилиарного тела бедность дифференциации нейроэпителиальных клеток, сетевые структуры и назвал ее диктиомой от греческого слова dyktion (сеть).

В 1931 г. Crinker доказал, что опухоль растет из медуллярного эпителия и присвоил ей название «медуллоэпителиома». Опухоль развивается из беспигментного эпителия цилиарного тела, отличается клеточным полиморфизмом.

Опухолевые клетки окружены железистоподобными структурами, клетки удлиненные, содержат гиперхромное ядро, некоторые содержат и гранулы пигмента. Промежутки между клетками заполнены аморфным ацидофильным материалом, между клетками много нитеподобных структур, строма практически отсутствует. Характерен медленный инфильтративный деструирующий рост.

Диагноз

В диагностике помогает биомикроскопия, микроциклоскопия, ультразвуковое сканирование, использование магнитно-резонансной томографии (МРТ) и компьютерной томографии (КТ). ТИАБ стекловидного тела может уточнить характер опухоли.


Дифференциальный диагноз проводят с ретинобластомой, заднекамерной кистой, аденокарциномой, гранулемой.

Лечение

Учитывая инвазивный рост опухоли, тенденцию к разрушению склеры и прорастанию в орбиту, целесообразно проводить энуклеацию.

Прогноз для жизни благоприятный, случаи метастазов в литературе не известны.

Злокачественные опухоли

Меланома

Изолированная меланома цилиарного тела составляет менее 1 % от всех меланом увеального тракта. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, Возраст больных приближается к 5-6-му десятилетию жизни. Однако в литературе имеются сведения о возникновении меланомы цилиарного тела у детей. W.Waterhouse (1989) наблюдал билатеральную меланому цилиарного тела.

Клиника

Опухоль растет медленно, может достигать больших размеров. Через широкий зрачок удается хорошо рассмотреть четко отграниченный, чаще темного цвета, округлой формы узел опухоли. В начале роста меланомы в цилиарном теле можно констатировать одностороннюю гипотонию (разница в величине давления с парным глазом может достигать 4-8 мм рт.ст.).

В подавляющем большинстве меланомы цилиарного тела имеют смешанную локализацию: иридоцилиарную или цилиохориоидальную. Длительно протекают бессимптомно (за исключением разницы в величине ВГД). При больших опухолях появляются жалобы на ухудшение зрения из-за деформации и дислокации хрусталика.

Прорастание в угол передней камеры сопровождается появлением складок радужки, расположенных концентрично опухоли, ложного иридодиализа. Меняется форма зрачка при прорастании опухоли в дилататор зрачка. Край зрачка уплощается, зрачок не реагирует на свет. При расширении его мидриатиками зрачок приобретает неправильную форму (рис. 6.11; 6.12).

oftal_6.11.jpg
Рис. 6.11. Mедуллоэпителиома цилиарного тела, прорастающая

oftal_6.12.jpg
Рис. 6.12. Пигментная меланома цилиарного тела, прорастающая

Врастание в радужку иногда симулирует картину хронического переднего увеита (рис. 6.13).

oftal_6.13.jpg
Рис. 6.13. Макропрепарат меланомы цилиарного тела. а — опухоль прорастает в заднюю камеру глаза; б — опухоль распространяется в хориноидею

Беспигментная меланома имеет розовый цвет, в ней хорошо визуализированы собственные сосуды. В секторе локализации опухоли видны застойные, извитые эписклеральные сосуды. В ряде случаев меланома цилиарного тела сопровождается неоваскуляризацией радужки и повышением внутриглазного давления. Этот симптом в клинике может преобладать над остальными.

Опухоль, смещая кпереди радужку, инфильтрируя ее, закрывая угол передней камеры или распространяясь в хориоидею, приводит к отслойке сетчатки, внутриглазной гипертензии. Описаны случаи инвазии диска зрительного нерва меланомой цилиарного тела. Опухоль может прорастать склеру, формируя под конъюнктивой узел темного цвета.

Морфогенез опухоли ничем не отличается от меланом хориоидеи и радужки, однако в цилиарном теле превалируют эпителиоидные и смешанные формы меланом.

Диагноз

В установлении диагноза помогает биомикроскопия, гониоскопия и микроциклоскопия. Флюоресцентная ангиография (ФАГ), как показали наши исследования (1977), выявляет слабое окрашивание поверхности опухоли, интенсивную флюоресценцию радужки вокруг меланомы и длительное свечение новообразованных сосудов.

РФИ при цилиарной меланоме достаточно информативно за счет близости опухоли к окну датчика. Ультразвуковое сканирование в связи с расположением опухоли на периферии глаза представляет искаженные сведения, но использование МРТ позволяет уточнить локализацию и размеры опухоли.

Дифференциальный диагноз

Меланома цилиарного тела требует дифференциации с прикорневой лейомиомой радужки, прорастающей в цилиарное тело, меланомой конъюнктивы, меланоцитомой, эпителиомой, метастазом, саркоидозом, хронической гранулемой, кистой пигментного эпителия, передним увеитом, катарактой nigra, стафиломой склеры, субконъюнктивальным кровоизлиянием.

Лечение

При локализованных меланомах цилиарного тела может быть использовано локальное удаление. Хорошие результаты наблюдают после частичной ламеллярной склероувеоэктомии. Возможно лучевое лечение, после которого, однако, встречаются осложнения в виде гранулематозного увеита, лучевой катаракты.

При больших опухолях (занимающих более 1/3 окружности цилиарного тела), сопровождающихся картиной неспецифического переднего увеита или повышением внутриглазного давления, показана только энуклеация. Прорастание опухолью склеральной капсулы с формированием подконъюнктивальных умов диктует необходимость энуклеации при инструментально доказанном отсутствии регионарных или гематогенных метастазов.

Прогноз

Меланомы цилиарного тела растут длительно. В.Маtas (1971) наблюдал пациентку с пигментным образованием в склере в течение 19 лет и только через 10 лет стал замечать признаки роста. Гистологически обнаружена веретеноклеточная меланома.

Однако при эпителиоидных и смешанных меланомах, которые чаще встречаются, чем в радужке, прогноз становится более серьезным. Пути метастазирования те же, что и при хориоидальных меланомах, в том числе и в контралатеральный глаз. Прогноз для зрения тем лучше, чем меньше размеры опухоли.

Метастатические опухоли

В цилиарное тело метастазируют практически все опухоли человека.

Клиника

Метастаз характеризуется теми же признаками, что и меланома. Опухоль имеет, как правило, желтовато-белый или розоватый цвет, с более быстрым нарастанием клинических симптомов. Чаще возникают вторичная глаукома и признаки переднего увеита.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать необходимо от хронической неспецифической гранулемы, витреита, внутриглазного абсцесса.

Лечение паллиативное. Возможно наружное облучение глаза. Энуклеация показана при симптомах болящей глаукомы.

Прогноз для жизни неблагоприятный: при появлении цилиарного метастаза средняя продолжительность жизни зависит от гистологической характеристики первичного очага; при метастатических карциномах, саркоме Юинга продолжительность жизни невелика.

А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев
Похожие статьи
показать еще
 
Категории