Определение
Сочетанная гамартома сетчатки — доброкачественная, слегка проминирующая, частично пигментированная опухоль, локализованная вокруг диска зрительного нерва или на периферии глазного дна. Гистологически она состоит из пролиферирующих глиальных клеток, фиброваскулярной ткани и клеток пигментного эпителия.Эпидемиология и этиология
Опухоль чаще выявляется в молодом возрасте. Немалое число случаев возникновения этой опухоли у младенцев и маленьких детей позволяет предполагать её врождённую природу. Сочетанная гамартома, обычно расположенная в макулярной области и иногда двусторонняя, может сочетаться с нейрофиброматозом (чаще 2 типа).Анамнез
В случаях юкстафовеального расположения очага происходит безболезненная потеря зрения из-за тракции эпиретинальной мембраны или развития субретинальной экссудации.Важные клинические признаки
Юкстапапиллярный вариант
Нечётко очерченное, приподнятое, угольно-серое образование рядом с диском зрительного нерва или непосредственно на диске. Бело-серая мембрана, покрывающая опухоль, вызывает натяжение кровеносных сосудов сетчатки и образует складки сетчатки, часто с вовлечением макулы (рис. 7-7).
Рис. 7-7. Сочетанная гамартома сетчатки или пигментного эпителия сетчатки. Пример юкстапапиллярного варианта гамартомы. Наиболее проминирующий край видимой мембраны отмечается в назальной части патологического очага. Видна заметная деформация и извитость сосудов сетчатки в области поражения. (Опубликовано с разрешения Drs. Jerry and Carol Shields, Oncology Service, Wills Eye Hospital, Philadelphia, Pennsylvania.)
Периферический вариант
Слегка приподнятый, пигментированный вал, расположенный концентрически по отношению к диску зрительного нерва. Лежащая сверху мембрана подтягивает к опухоли расширенные сосуды сетчатки.Сопутствующие клинические признаки
• Хориоидальная неоваскуляризация.• Кровоизлияние в стекловидное тело.
• Проявления нейрофиброматоза 2 типа (двусторонние невромы слухового нерва, менингиомы головного мозга, шванномы спинного мозга, заднекапсулярные катаракты).
Дифференциальная диагностика
• Меланома хориоидеи.• Невус хориоидеи.
• Реактивная гиперплазия пигментного эпителия сетчатки.
• Меланоцитома.
• Если опухоль слабо пигментирована и возникает у детей, её можно спутать с ретинобластомой или токсокарозом.
Диагностика
Установление диагноза основано на офтальмоскопических признаках. При флюоресцентной ангиографии в опухоли выявляют множественные, расширенные, тонкостенные кровеносные сосуды, образование может становиться гиперфлюоресцирующим в ходе исследования.Прогноз и лечение
Поскольку опухоль обычно не прогрессирует, достаточно регулярного наблюдения. Однако сокращение лежащей сверху фиброглиальной ткани приводит к деформации макулы, развитию вторичного ретиношизиса и образованию ретинальных отверстий. В случае снижения зрения возможно выполнение витрэктомии с удалением мембраны, однако восстановление зрения происходит редко.С.Э. Аветисова, В.К. Сургуча
Опубликовал Константин Моканов
