Раздел медицины:
Онкология

Опухолеподобные заболевания орбиты

1638 0
В этой статье объединены заболевания, имеющие клиническую картину, напоминающую таковую при злокачественной опухоли орбиты, но отличающиеся патогенезом и патогистологическими изменениями в орбитальных тканях.

К ним относятся псевдотумор, болезнь Вегенера, саркондоз и амилоидоз.

Псевдотумор

Среди причин, вызывающих синдром экзофтальма, псевдотумор занимает второе место по частоте после опухолей орбиты.

Термин «псеадотумор» предложил A-Birch-Hirschfeld в 1930 г., объединив группу заболеваний воспалительной и невоспалительной природы, сопровождающихся односторонним (реже двусторонним) экзофтальмом.

В эту группу были включены инфекционные специфические заболевания (сифилис, туберкулез), неспецифические воспалительные процессы, экзофтальм при болезни Грейса, отеке Квинке. По мере накопления знаний, уточнения этиопатогенеза и морфологической сущности заболеваний менялось отношение к этому термину.

В настоящее время под термином «псевдотумор» понимают узкую группу заболеваний орбиты, имеющих общую морфологическую характеристику неспецифического хронического воспаления, но отличающихся патогенезом.

До 70-х годов XX в. выделяли три формы псевдотумора: первичный идиопатический миозит, хроническую гранулему орбиты и липогранулематоз. В исходе этих трех форм наблюдается замещение мягких тканей орбиты грубой фиброзной тканью Позднее J.Henderson предложил подразделять псевдотумор на два самостоятельных заболевания: васкулит и лимфопролиферативное воспаление.

С этим никак нельзя согласиться, так как для псевдотумора вообще характерно присутствие в мягких тканях лимфондной инфильтрации как элемента хронического неспецифического воспаления J.Ken и S.Dresher (1984), напротив, делили псевдотумор на диффузный и локализованный, a A.Schonder (1985) выделил еще и фибросклероз орбиты.

Подобные классификации псевдотумора базировались на морфологических находках при исследовании биоптатов орбитальных тканей, забор которых осуществляли во время диагностических операций.

Наш многолетний опыт изучения особенностей клинико-морфологической картины ответа на проводимое лечение и исхода заболевания более чем у 200 больных позволяет рекомендовать выделение трех самостоятельных клинических форм: первичного идиопатаческого миозита, васкулита и дакриоаденита. Склероз (или фиброз) орбиты является завершающей стадией всех трех заболеваний.

Причина псевдотумора до настоящего времени полностью не распознана. Его возникновение связывают с респираторными и хроническими заболеваниями околоносовых пазух. Опыт наблюдения за этими больными свидетельствует о спекулятивности подобного положения. В последние годы все большее число исследователей придерживаются мнения об аутоиммунной природе заболевания.

Псевдотумор развивается обычно на 3-5-й декаде жизни.

Появились сведения о возникновении псевдотумора орбиты в детской практике. В последние годы и мы все чаше диагностируем первичный идиопатический миозит или дакриоаденит у детей в возрасте 8-14 лет. Мужчины страдают несколько реже жен шин (45,9 %).

Первичный адиопатический миозит

Впервые описан W.Gleason в 1903 г. Заболевание чаше развивается у мужчин на 4-й декаде жизни, среди больных моложе 14 лет чаше страдают

Клиника

Клиническая картина напоминает быстро прогрессирующую злокачественную опухоль орбиты, среди внешнего благополучия внезапно появляются отек век, боли при движении глаз.

Возникает диплопия, которая предшествует появлению экзофтальма почти у половины больных. Экзофтальм в начале заболевания осевой, нарастает очень быстро, достигая в течение нескольких недель 16-30 мм. Больные в этот период начинают предъявлять жалобы на чувство распирания в орбите, боли иррадиируют в одноименную половину головы. Ограничение движений глаза сменяется его полной неподвижностью. Репозиция в этот период становится резко затрудненной.

Компьютерная томография (КТ) позволяет визуализировать резко увеличенные в размерах, отечные экстраокулярные мышцы, отек ретробульбарной клетчатки. При локализации патологического процесса в передней половине экстра окулярных мышц поражаются и оболочки глаза, что проявляется очаговым утолщением хориоидеи, склеротеноинтом.

Увеличенные в объеме, плотные экстраокулярные мышцы уменьшают объем мышечного тонуса, сдавливают задний полюс глаза, что в свою очередь приводит к развитию на глазном дне симптома поперечной исчерченности сетчатки, обусловленной складчатостью мембраны Брука. Описаны случаи спонтанных геморрагии на глазном дне.

Если процесс локализуется первоначально у вершины орбиты, в клинической картине преобладают жалобы на зрительные расстройства: затуманивание, а затем и постепенное снижения зрения. На глазном дне развивается оптическая невропатия.

Частота ее, по нашим данным, достигает 62 %. В отличие от классического застойного диска отек его у таких больных сопровождается нарушением зрительных функций. Атрофия зрительного нерва развивается весьма редко. Как правило, у больных отмечается постоянное повышение офтальмотонуса до 32-40 мм рт.ст., которое не удается купировать офтальмогипотензивными средствами.

Морфология

Макроскопически во время операции обнаруживают резко увеличенные в размерах экстраокулярные мышцы. Они тусклые, плотные, имеют сероватую окраску. Орбитальная клетчатка с сероватым оттенком, плотная, лишена своего естественного блеска. Микроскопически в экстраокулярных мышцах обнаруживают все элементы хронического негранулематозного воспаления. Наблюдаются множественные поражения артериол и венул.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании данных ультразвукового сканирования, компьютерная томография или магнитно-резонансная томография (МРТ) и радионуклидной сцингиграфии орбиты.

Дифференциальный диагноз проводят с первичной злокачественной опухолью и злокачественной лимфомой орбиты, метастатической опухолью, декомпенсированным отечным экзофтальмом

Орбитальный васкулит

Ранее его описывали под термином «хроническая гранулема» орбиты или «липогранулематоз». Полагают, что первопричиной этого процесса является возникновение очаговой ишемии в орбитальной клетчатке, обусловленной поражением мельчайших сосудов. Одинаково часто заболевают мужчины и женщины в возрасте после 35 лет.

Клиника

Особенности клинической картины позволяют выделить узелковую и диффузную формы васкулита. Процесс практически всегда начинается остро, как правило, монолатерально. Однако описаны случаи и билатерального поражения. В отличие от идиопатического миозита экзофтальм не достигает больших степеней.

В клинической картине превалируют признаки острого воспаления. На фоне болей в орбите появляются гиперемия и отек кожи век, красный хемоз. Репозиция глаза становится резко затрудненной. Снижение зрительных функций, оптическая невропатия развиваются при первичной локализации патологического процесса у вершины орбиты

Морфология

Морфологические изменения свидетельствуют о присутствии в стенках мелких сосудов инфильтратов, состоящих из полиморфно-нуклезных лейкоцитов, эозинофилов. Расположенные трансмурально инфильтраты закрывают просвет сосуда. Орбитальная клетчатка вовлекается в просвет вторично.

Диагноз

Диагноз возможен с помощью КТ, МРТ и ультразвукового сканирования. В отличие от миозита при васкулите видны участки уплотненной ткани дольчатого строения с четко очерченными краями.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить со злокачественной опухолью, гракулематозом Вегенера, флегмоной орбиты.

Дакриоаденит

Хронический воспалительный процесс первично локализуется в слезной железе, протекает с более стертой клинической картиной. Чаще, по нашим данным, страдают женщины (около 65 %). Средний возраст больных 39,5 лет.

Клиника

Прежде всего больные обращают внимание на припухлость верхнего века без признаков воспаления, небольшой птоз в наружной трети века. Экзофтальм никогда не превышает 4-5 мм, смещение глаза книзу не столь выражено, как при опухолях слезной железы.

В области орбитальной порции слезной железы пальпируется безболезненное, несмещаемое, плотное образование с гладкой поверхностью, интимно спаянное с прилежащей надкостницей. Кожа верхнего века над образованием не изменена. Симптомы прогрессируют постепенно.

Микроскопия

В слезкой железе выявляют негранулематозные воспалительные изменения.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, данных КТ и магнитно-резонансная томография.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с опухолью слезной железы, саркондозом,

Склероз орбиты

Развивается практически у каждого второго больного с псевдотумором с длительностью заболевания более 1,5 лет. По мере перехода любой формы псевдотумора в стадию склероза яркость клинической картины стирается.

На первый план выступают экзофтальм с резким затруднением репозиции, атрофия зрительного нерва и ограничение функций экстраокулярных мышц. Во время операции дифференцировать ткани орбиты невозможно: они замещены плотной, белесоватой, блестящей фиброзной тканью, которая с трудом режется скальпелем

Лечение

При первичном идиопатическом миозите и васкулите эффективна кортикостероидная терапия. По нашим наблюдениям, чем моложе пациент, чем короче анамнез заболевания, тем быстрее и легче удается добиться ремиссии и тем она более длительна. При дакриоадените показано удаление пораженной слезной железы и прилежащей надкостницы.

Прогноз для зрения более благоприятен при дакриоадените и первичном идиопатическом миозите.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера относится к опухолеподобным заболеваниям, в основе которых лежат иммунные нарушения. По неизвестным пока причинам при гранулематозе Вегенера меняется уровень иммуноглобулинов класса G, А и М, при этом уровни IgG и IgA повышаются, a IgM снижается.

По данным Е.Н.Семен ко вой, одинаково часто болеют дети, мужчины и женщины в возрасте от 3 мес до 75 лет. Средний возраст больных 38-40 лет. Характерна клиническая триада: некротизирующee воспаление верхних дыхательных путей, хронический диффузный нефрит и системное поражение мельчайших сосудов (диффузный ангиит).

Обычно заболевание начинается постепенно и проходит в своем развитии три этапа. На первом — обнаруживают локальное поражение верхних дыхательных путей, среднего уха и органа зрения.

Постепенно заболевание переходит во второй этап, когда присоединяются признаки генерализации процесса: поражение внутренних органов, постоянная лихорадка, потеря массы тела. Третий этап — терминальный — характеризуется признаками легочно-сердечной и почечной недостаточности.

Гранулематоз Вегенера может протекать по молниеносному, или «обезглавленному», типу, что затрудняет диагностику заболевания.

Первое поражение орбиты при гранулематозе Вегенера описали J.Faulds и A.Wear в I960 г. Речь шла о 35-летней женщине, у которой внезапно развились признаки опухоли орбиты, а гистологически был диагностирован псевдотумор.

И только после появления лихорадки, потери массы тела, пневмонии, нефрита и признаков поражения селезенки заподозрили гранулематоз Вегенера. С момента появления орбитальных симптомов до смерти больной прошло всего 2 года. В нашей клинике получали лечение 7 больных с орбитальной формой гранулематоза Вегенера: 3 мужчин и 4 женщин в возрасте от 7 до 57 лет.


Складывается впечатление, что средний возраст больных при поражении орбиты не превышает 30 лет (26,3 года). У 6 из них заболевание первично проявилось в орбите. Генерализация процесса диагностирована спустя 2-18 мес. Как показывают наши наблюдения, гранулематоз Вегенера в орбите может иметь два варианта клинической картины.

Первый вариант клинической картины, который встречается чаше, подобен злокачественной опухоли орбиты. Внезапно появляется односторонний экзофтальм, который быстро прогрессирует, появляются напряженность тканей век, их отек, хемоз.

Глаз оказывается практически ущемленным между напряженными веками, подвижность его резко ограничена, на роговице у лимба — инфильтраты, изъязвления роговицы. На глазном дне рано развивается застойный диск зрительного нерва с резким падением зрительных функций. В течение нескольких недель-месяцев аналогичная картина появляется в парной орбите.

Как правило, в начале заболевания при отсутствии признаков поражения внутренних органов у больных диагностируют злокачественную опухоль орбиты. Диагноз уточняется после диагностической орбитотомии и гистологического исследования.

Второй вариант гранулематоза Вегенера в орбите характеризуется появлением невоспалительного отека век с частичным птозом и умеренным экзофтальмом на одной стороне. Постепенно присоединяется ограничение функций экстраокулярных мыши.

С момента появления первых симптомов до обращения к врачу проходит от нескольких месяцев до 1,5 лет. Стертость клинической картины, медленное нарастание симптомов, явная заинтересованность экстраокулярных мыши являются причиной ошибочного диагноза псевдотумора. Длительная сохранность зрительных функций, нормальное внутриглазное давление (ВГД) в сочетании с другими симптомами не позволяют полностью исключить и доброкачественную опухоль в орбите

Морфология

В пораженных тканях при первом варианте клинической картины обнаруживают интенсивное распространение гранулематозной ткани с генерализованным панваскулитом, образованием большого количества зон некроза, содержащих гигантские клетки. Экстраокулярные мышцы плохо дифференцируются.

Для второго варианта более характерно присутствие отдельных полей гранул ематозной ткани со слабо выраженными участками некроза. В ходе операции в орбите определяется плотная белесоватая ткань, частично замещающая орбитальную клетчатку. Экстраокулярные мышцы серого цвета, утолщены, но сохраняют свою форму.

Диагноз

Ультразвуковое сканирование, компьютерная томография и МРТ указывают на диффузное поражение тканей орбиты или поражение экстраокулярных мышц. Уточнение характера процесса возможно после диагностической орбитотомии и гистологического исследования даже при наличии признаков поражения верхних дыхательных путей, почек.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить со злокачественной опухолью орбиты, псевдотумором, опухолью слезной железы, саркоидозом амилоидозом.

Лечение

Показаны кортикостероидная терапия, применение циклофосфана, азатиаприна длительно.

Прогноз и для жизни, и для зрения тяжелый.

Саркоидоз

Саркоидоз — системное гранулематозное заболевание, природа которого остается неизвестной, несмотря на то, что первое сообщение о нем появилось 125 лет назад [Hutenhinson J.]. Более подробное описание симптомов поражения кожи принадлежат C.Boeck, а за 10 лет до него о скрофулотуберкулезном синдроме сообщил Е. Besnier.

В 1914 г. C.Schaumann установил, что неказеоэные гранулемы могут развиваться не только на коже, но и в других органах, назвав их доброкачественным лимфогранулематозом. В медицинскую литературу заболевание вошло под названием «болезнь Бенье-Бека-Шауманна», или «саркондоз»

В настоящее время известна много комбинаций поражения саркоидоза: увеопаротипный синдром, специфическое поражение слюнных и слезных желез, поражение лимфатических узлов средостения, аденопатии других локализаций, инфильтративные пневмонии.

Тем не менее дли саркоидоза как системного заболевания более характерна триада симптомов: поражение кожи в виде бляшек и узлов, медиастинальная аденопатия и разрежение костей дистальных фаланг пальцев рук. Четкой статистики заболевания нет, но полагают, что саркоидозу более подвержены жители северных стран Европы и США. Чаще заболевают женщины молодого и среднего возраста.

Принято считать, что вовлечение органа зрения наблюдается у 10-15 % больных саркоидозом. В то же время M.Dresner (1986) полагает, что около 7 % больных обращаются с первыми симптомами заболевания к офтальмологу. Поражение орбиты, по мнению Rimes, может наблюдаться только на фоне системного распространения заболевания. J.Henderson, напротив, уверен, что саркоидоз орбиты протекает локально без признаков системного поражения и характеризуется доброкачественным течением.

Возможность избирательного поражения орбиты доказана многолетними наблюдениями A.Kurosawa (1985), J.Collison (1986) и нами Локально в орбите опухолеподобные массы развиваются после 40 лет, чаще у женщин.

Образование, как правило, расположено в переднем отделе орбиты, доступно пальпации. Может локализоваться в любом ее квадранте, но чаще в верхненаружном, в области слезной железы. J.Collison (1986) обнаружил поражение слезной железы в 60 % случаев, а у 40 % больных гранулема локализовалась исключительно в орбитальной клетчатке.

Клиника

Первым признаком появления саркоидоза в орбите могут быть смешение глаза с небольшим экзофтальмом или осевой экзофтальм. Образование в орбите увеличивается медленно, при распространении кпереди оно может достигать тканей верхнего века и даже кожи.

Труднее диагностировать саркоидозные гранулемы, распространяющиеся к вершине орбиты Поскольку они не четко отграничены от окружающих тканей, к осевому экзофтальму могут присоединяться птоз, ограничение движений верхней или латеральной прямой мышцы. Застойный диск зрительного нерва, который нередко наблюдается при такой локализации, обусловлен компрессией ствола зрительного нерва гранулематозной тканью.

Морфология

В пораженной ткани обнаруживают формирование эпителиоподобных гранулематозных узелков, в которых отсутствуют зоны некроза. Эпителиоидно-клеточные гранулемы не имеют связи с эпителием. В действительности это большие мононуклеарные фагоциты. Внутри саркоидозной гранулемы может развиваться фиброз.

Диагноз изолированного саркоидоза орбиты труден. Инструментальные методы исследования (ультразвуковое исследование (УЗИ), КТ и магнитно-резонансная томография) позволяют высказаться о новообразовании орбиты, как правило, с диффузным распространением. Гистологический диагноз саркоидоза орбиты для клинициста является неожиданным.

Дифференциальный диагноз проводят с медленно прогрессирующими опухолями орбиты, опухолью слезной железы, дакриоаденитом.

Лечение хирургическое при локализации процесса в слезной железе. Поражение мягких тканей орбиты в глубине ее требует проведения длительной кортикостероидной терапии, начинать которую необходимо с больших доз.

Прогноз для жизни и зрения хороший

Амилоидоз

Амилоидоз — полиморфное заболевание невыясненной этиологии, для которого характерно внеклеточное отложение аморфного гиалиноподобного вещества — амилоида. В настоящее время предложено множество классификаций амилоидоза, но все же остается более признанной классификация 1935 г. (H.Reiman и соавт.). согласно которой амилоидоз подразделяют на первичный (системный и локальный) врожденный семейный и вторичный.

Первичный системный амилоидоз появляется без каких бы то ни было предшествующих или имеющихся общих заболеваний. Врожденный амилоидоз характеризуется поражением нескольких членов одной семьи, передается по аутосомно-доминантному типу наследования.

Вторичный амилоидоз возникает чаще после перенесенных хронических инфекционных заболеваний (туберкулез, остеомиелит, ревматоидный артрит). Описан амилоидоз у больного с миеломной болезнью.

Первичный системный амилоидоз

Характеризуется множественным поражением мышечного аппарата (поражаются гладкая и скелетная мускулатура), венечных сосудов, кожи, паренхиматозных органов. Поражение сердца и почек иногда бывает причиной ошибочной диагностики системного сосудистого заболевания.

По мнению Е.Н.Семенковой, при первичном амилоидозе мочевой и нефротический компоненты не сопровождаются артериальной гипертонией. Может развиться кардиалгия с последующим прегрессированием сердечной недостаточности.

Основной формой ненаследственного первичного амилоидаза считают так называемый иммуноамилоидоз; предполагают, что причиной его является усиление синтеза амилоидогенного протеина (низкомолекулярный Ig, который пролиферируется клоном плазматических клеток).

Врожденный семейный амилоидоз

Появляется в более молодом возрасте, имеет группу симптомов, возникающих в результате отложения амилоида в периферической нервной системе (периферические невропатии), желудочно-кишечном тракте, почках, сердечно-сосудистой и эндокринной системах.

Вторичный амилоидоз

Характеризуется поражением паренхиматозных органов и адреналовых желез.

Амилоидоз орбиты развивается на фоне первичного системного или локального поражения. При первой форме обращают на себя внимание такие симптомы, как общая слабость, периферические невропатии.

Глазные симптомы начинаются с появления периваскулярных изменений в сетчатке, ватообразных амилоидных помутнений в стекловидном теле. Возможно появление вторичной глаукомы в результате отложения амилоида в трабекулярной сети.

К глазным симптомам по мере прогрессирования заболевания присоединяются признаки поражения век, экстраокулярных мышц, внутренняя офтальмоллегия. Процесс всегда двусторонний. Лечение неэффективно. Прогноз для жизни и зрения плохой.

Первичный локальный амилоидоз орбиты

Встречается редко, Как правило, заболевание характеризуется появлением в орбите опухолеподобного образования В клинической картине первоначально превалируют отек век и птоз, рецидивирующий коньюнктивит.

Процесс протекает длительно и монотонно. В результате поражения экстраокулярных мышц развиваются мышечные расстройства (вначале появляется диплопия, а затем и резкое ограничение их подвижности, вплоть до полной офтальмоплегии).

Поражение мышц, формирование опухолеподобных отложений в орбитальной клетчатке может привести к оптической невропатии. Описаны случаи избирательного поражения слезной железы.

Морфология — в биоптатах, взятых из экстраокулярных мышц и орбитальной клетчатки, обнаруживают преобладание аморфной структуры, множество макрофагов, амилоидоподобных фибрилл и внеклеточное расположение кристаллического вещества, напоминающего иммуноглобулиновые комплексы.

Диагноз первичного амилоидом орбиты устанавливают на основании гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз следует проводить с опухолью орбиты, псевдотумором.

Лечение неэффективно.

Прогноз благоприятный с учетом крайне длительного течения заболевания. Появление симптомов поражения кожи век необходимо расценивать как предвестник генерализованной манифестации заболевания, и это следует учитывать при оценке прогноза.

А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев
Похожие статьи
показать еще
 
Категории