Раздел медицины:
Онкология

Доброкачественные сосудистые опухоли орбиты

2732 0
По клинико-морфологической картине гемангиомы подразделяют на кавернозные, капиллярные и рацемозные.

Лимфангиомы, гемангиоперицитомы и гемангиоэндотелиомы с учетом особенностей их роста целесообразно выделить в отдельные группы.

Кавернозная гемангиома

Кавернозная гемангиома составляет почти 70 % от всех сосудистых новообразований. Опухоль диагностируется обычно в возрасте 12-65 лет. Среди наблюдаемых нами 250 человек преобладали больные в возрасте 30-50 лет (средний возраст составил 42 года). Женщины страдают в 2,5 раза чаще мужчин.

Клиника

Клинические особенности зависят от локализации опухоли в орбите. Как правило, гемангиома монолатеральна. Но описаны случаи роста ее в обеих орбитах одновременно. В подавляющем большинстве случаев опухоль проявляется постепенно нарастающим экзофтальмом, который больные и их окружающие замечают случайно.

Это можно объяснить очень медленным (на протяжении многих лет) течением заболевания. Экзофтальм всегда бывает стационарным и зависит от морфологического строения опухоли: в расширенных опухолевых лакунах наблюдается крайне замедленный кровоток, а связь опухоли с материнской сосудистой системой осуществляется одним-двумя приводящими и таким же количеством отводящих сосудов.

Опухоль чаще локализуется во внутреннем хирургическом пространстве (почти у 60 % больных), поэтому появлению осевого экзофтальма могут предшествовать жалобы больных на ухудшение зрения или, напротив, на уменьшение близорукости или возникновение гиперметропии за счет ослабления рефракции в результате компрессии заднего полюса глаза и укорочения его переднезадней оси.

Близкое расположение опухоли к склере приводит к формированию на глазном дне складчатости мембраны Бруха и сухих дистрофических очажков в парамакулярной области глазногодна (рис. 8.1). Репозиция глаза, несмотря на достаточную эластичность гемангиомы, как правило, затруднена.

oftal_8.1.jpg
Рис. 8.1. Кавернозная гамангиома орбиты. а — общий вид больной. б — глазное дно той же больной. Видны складки мембраны Брука

Более глубокая локализация кавернозной гемангиомы (у вершины орбиты) может сопровождаться болью в пораженной орбите, соответствующей половике головы. Обычно при такой локализации рано возникает застойный диск или первичная атрофия зрительного нерва.

В механизме развития болевого симптома основную роль играет компрессия зрительного нерва, что и приводит к возникновению болей оболочечного характера. При локализации опухоли вне мышечной воронки возникает экзофтальм со смещением (рис. 8.2).

oftal_8.2.jpg
Рис. 8.2. Кавернозная гемангиома, локализующаяся в нижненаружном квадранте орбиты. а — общий вид больной; б — гистопрепарат. Окраска гематоксилином и эозином. х 100

При экзофтальме, достигающем 6 мм и более, на стороне, противоположной смещению, удается пальпировать опухоль в виде эластичного, легко смещаемого узла с гладкими контурами. В конъюнктивальном своде соответственно квадранту локализации опухоли наблюдается участок расширенных, застойно полнокровных сосудов, имеющих синюшную окраску.

Отек век при кавернозной гемангиоме встречается крайне редко. Ретракция верхнего века на стороне поражения описана у больного с кавернозной гемангиомой орбиты. Подобное мы наблюдали не только у 3 таких больных в возрасте 36-48 лет и не имеющих заболевания щитовидной железы, но и у ребенка 7 лет с глиомой зрительного нерва.

Важен сам факт присутствия симптома ретракции верхнего века не только у больных с эндокринной офтальмопатией, но и при инкапсулированных опухолях орбиты. При локализации опухоли вне мышечной воронки почта у половины больных выявляется ограничение движения глаза в сторону расположения опухоли за счет механического препятствия.

Изменения на глазном дне (застойный диск зрительного нерва, его атрофия, дистрофические изменения) сопровождаются снижением зрительных функций. Рецидивирующие кровоизлияния под конъюнктиву глаза или в кожу век, на которые имеются ссылки в литературе, встречаются нечасто.

Для кавернозной гемангиомы следует признать типичным следующую комбинацию симптомов: стационарный экзофтальм (93 %), затруднение репозиции глаза (100 %), изменения на глазном дне (57 %), ограничение подвижности глаза (46 %), снижение зрения (41 %), боли в пораженной орбите (21 %), отек век (17 %), рецидивирующие кровоизлияния под конъюнктиву, кожу век (8 %).

В ряде случаев на фоне продолжительного спокойного течения заболевания внезапно увеличивается экзофтальм и прогрессируют такие симптомы, как хемоз конъюнктивы, резкое ограничение подвижности глаза, появляются диплопия и боли в пораженной орбите.

Подобная картина может быть причиной ошибочного диагноза злокачественной опухоли орбиты. Морфологически в подобных случаях бурного «роста» опухоли обнаруживают следы реваскуляризации, организацию внутриполостных тромбов, образование новых полостей. Небольших размеров опухоль, расположенная у вершины орбиты, длительное время может протекать бессимптомно.

Морфогенез

Н.Н.Кондрашин в 1963 г. и О.С.Склянская в 1966 г., изучив морфогенез опухоли, расценили ее как гамартому, развивающуюся из элементов сосудистого ложа в результате аномальной закладки сосудистой системы. Рост опухоли в большинстве случаев начинается в эмбриональном периоде, иногда с некоторым запозданием и длится годами.

Процесс заканчивается полной дифференцировкой новообразованных сосудов. В 1988 г. P.Fries и D.Char высказали гипотезу, согласно которой развитие кавернозной гемангиомы происходит в результате канализации кровотока в предсуществующих сосудистых аномалиях, вторично возникающих при патологических изменениях системной гемодинамики.

Гистологически опухоль состоит из крупных расширенных сосудистых каналов, выстланных уплощенными эндотелиальными клетками, хорошо ограниченных выраженной псевдокапсулой. Отсутствует непосредственный переход сосудов опухоли в сосуды окружающих орбитальных тканей.

В хорошо дифференцированной соединительнотканной строме постоянно происходит перестройка с формированием новых полостей, включающихся в кровоток. Предсуществующие полости расширяются за счет их эктазии и слияния. Это приводит к увеличению объема опухоли и воспринимается как ее «рост».

Наряду с этим A.Gamer в 1988 г. указал, что для кавернозных гемангиом характерен истинный рост за счет появления в фиброзной строме миксоидных изменений, сочетающихся с инвазией новообразованных капилляров из фиброзных трабекул на фоне формирующихся зон гипоксии. Опухоль растет в орбите узлом в виде песочных часов или одиночным овальным узлом. Имеются указания на возможность мультифокального роста.

Диагноз

В уточненной диагностике помогает компьютерная томография (КТ), которая при кавернозной гемангиоме демонстрирует ячеистую округлую тень с ровными контурами, отграниченную от окружающих тканей тенью капсулы. Интенсивность тени увеличивается при контрастировании опухоли. Наличие теней флеболитов ровной, округлой формы подтверждает диагноз гемангиомы. При ультразвуковом сканировании выявляется тень опухоли, ограниченная капсулой.

Дифференциальный диагноз проводят со злокачественной опухолью орбиты, псевдотумором и целлюлитом в случае быстрого прогрессирования клинической картины.

Лечение хирургическое. С учетом появившихся возможностей четкой топометрии опухоли и использования микрохирургической техники при орбитотомии операцию следует рекомендовать сразу же при установлении диагноза. Нет оснований выжидать момент прогрессирования клинических симптомов, так как их появление может привести к невосполнимой утрате зрительных функций.

Прогноз для зрения зависит от размеров опухоли, ее локализации и длительности существующих симптомов. Опухоль не рецидивирует.

Прогноз для жизни благоприятный. Случаев озлокачествления кавернозной гемангиомы не зафиксировано.

Капиллярная гемангиома

Капиллярная гемангиома (простая, ювенильная, гипертрофическая) — наиболее частая доброкачественная врожденная монолатеральная опухоль орбиты у детей Обычно проявляется в первые недели или в первый год жизни ребенка. По наблюдениям А.Саrnеr (1988), опухоль появляется в первые месяцы жизни и может самостоятельно регрессировать. В орбиту капиллярная гемангиома распространяется чаще с конъюнктивы.

Клиника

Опухоль характеризуется припухлостью и голубоватым оттенком кожи век в зоне ее локализации, особенно при глубоком расположении в орбите. Характерны рецидивирующие подкожные и подконьюнктивальные кровоизлияния, конгломераты мелких сосудов под конъюнктивой глаза.

Вначале они обычно появляются в полулунной складке. Излюбленная локализация опухоли — верхневнутренний отдел орбиты. Экзофтальм со смешением, величина его колеблется от 1-3 до 6 мм. У 1/3 больных при физической нагрузке, связанной с наклоном головы, экзофтальм увеличивается на 2-4 мм.

Как показали наши исследования, подобная картина отмечена при сочетании капиллярной гемангиомы орбиты с аневризмой верхней глазной вены. Репозиция глаза свободная. Исключения составляют случаи, когда в орбите формируются фиброзные изменения, возникавшие после многократных рецидивирующих ретробульбарных кровоизлияний.

Сочетанное поражение век и орбиты сопровождается появлением астигматизма, амблиопии, косоглазия. При распространении опухоли во внутреннее хирургическое пространство возможны изменения на глазном дне, которые чаще проявляются медленно развивающейся атрофией зрительного нерва.

Диагноз капиллярной гемангиомы орбиты не представляет трудности. Прежде всего помогает правильно собранный анамнез, указывающий на появление клинических симптомов в раннем детстве. Особенно ценны сведения о часто возникающих подкожных или под конъюнктивальных кровоизляниях. КТ помогает в уточненной диагностике дольчатого вида опухоли (рис. 8.3), в которой могут присутствовать флеболиты, выявить наличие аневризмы верхней глазной вены.

oftal_8.3.jpg
Рис. 8.3. Компьютерная томограмма. Капиллярная гемангиома орбиты

Лечение капиллярных гемангиом орбиты — задача трудная, так как при удалении опухоли вероятны тяжелые осложнения, приводящие к потере зрения. Оперативное лечение показано у больных не моложе 8-10 лет, при появлении признаков снижения зрения или появлении изменений в диске зрительного нерва.

Непременным условием при планировании операции являются точная топометрия опухоли в орбите и использование микрохирургической техники. Кортикостероидная терапия (местное введение бетаметазона, целестона) привлекает своей быстрой эффективностью даже после однократной инъекции.


Однако описанные в литературе осложнения, такие как некроз кожи век, субатрофия кожи и подкожной жировой клетчатки, задержка роста тканей в регионе введения препарата, эмболизация сосудов глазного дна, заставляют с осторожностью относиться к этому виду лечения. В раннем возрасте эффективна КДРТ.

Прогноз для жизни не вызывает беспокойства. Прогноз для зрения серьезен в связи с возможностью развития амблиопии, косоглазия, атрофии зрительного нерва.

Рацемозная гемангиома

Рацемозная (ветвистая) гемангиома может быть венозной, артериальной и смешанной, У половины больных первые симптомы опухоли обнаруживают с первого гола жизни.

Клиника

Рост опухоли начинается в толще век, мягких тканях надбровной и височной областей. Прорастая мягкие ткани, опухоль проникает в орбиту, смещая глаз кпереди, книзу и кнутри. Репозиция глаза остается свободной. При рацемозной гемангиоме венозного типа экзофтальм увеличивается медленно.

Вены в передних отделах орбиты резко расширены, что создает картину отека периорбитальных тканей. Быстро увеличиваясь в размерах, особенно в пубертатном периоде или во время беременности, рацемозная гемангиома может давать опасные для жизни кровотечения.

При артериальной рацемозной гемангиоме экзофтальм сопровождается пульсацией. И артериальная, и венозная гемангиомы могут разрушать прилежащие костные стенки орбиты и распространяться в полость черепа.

Диагноз рацемозной гемангиомы устанавливают на основании клинических признаков. Состояние сосудистого ложа, определение питающих опухоль сосудов определяют при использовании каротидной ангиографии.

Морфогенез

Опухоль расценивают как врожденное доброкачественное образование, состоящее из вполне сформированных сосудов.

Лечение рацемозной гемангиомы — сложная задача, которая должна решаться с участием сосудистых хирургов. Необходима перевязка питающих сосудов или их эмболизация (при артериальной рацемозной гемангиоме).

Прогноз для жизни благоприятный, но опухоль не останавливается в своем развитии на протяжении всей жизни больного. Являясь по сути доброкачественным новообразованием, рацемозная гемангиома может приводить к тяжелым косметическим дефектам, что нарушает комфортность жизни больного, приводит к потере трудоспособности и инвалидизации.

Прогноз для зрения также неблагоприятен в связи с развитием необратимых изменений на глазном дне.

Лимфангиома

Лимфангиома — редкая опухоль. Составляет около 2,5 % от всех сосудистых новообразований орбиты. Может сочетаться с врожденными артериовенозными пороками развития в орбите. Характеризуется медленным развитием и диффузным прорастанием в соседние структуры. Диагностируется, как правило, в первые 10 лет жизни.

Клиника

Напоминает таковую при гемангиоме. Рост опухоли обычно начинается в слизистой оболочке век и глаза. Обнаруживают опухолевые разрастания на слизистой оболочке твердого неба, околоносовых пазух. Образование представлено в виде сливающихся клубочков тесто ватой консистенции, желтовато-розового цвета.

В свете щелевой лампы хорошо видны мелкие расширенные сосуды, которые и придают опухоли розоватый оттенок. Рост опухоли в орбите может сопровождаться внезапно появляющимися кровоизлияниями в ее строму, что сопровождается картиной острого псевдоцеллюлита. Особенно часто это наблюдают у детей после респираторных заболеваний.

При резком нарастании экзофтальма появляется ограничение подвижности глаза, страдает роговица: развиваются вначале краевые инфильтраты, переходящие в язву, а затем процесс охватывает всю поверхность роговицы. Описаны случаи интракраниального распространения лимфангиомы. Изолированная лимфангиома орбиты встречается крайне редко и не имеет каких-либо отличительных признаков.

Морфология

Опухоль представлена разрастанием гетеротопических периваскулярных лимфатических сосудов вокруг ресничных нервов, состоит из полостей с тонкими эндотелиальными стенками, содержащих эозинофильный материал без элементов крови.

В опухоли обнаруживают интерстициальные васкулярные структуры со слоем гладких мышц в стенках, что напоминает вену. Кровоизлияния из этих сосудов приводит к резкой прогрессии всех клинических симптомов, а гистологически в опухоли обнаруживают растянутые, заполненные темной кровью полости, называемые шоколадными кистами.

Обнаруживаемые сосудистые элементы в лимфангиоме служат доказательством отсутствия четких гистологических границ между лимфангиомой и гемангиомой. Именно поэтому H.Saraux и соавт. (1985) отдают предпочтение термину «гемлимфангиома». G.Coll и соавт. полагают, что присутствие сосудистых компонентов обусловлено сочетанием лимфангиомы с артериовенозными пороками развития (malformation).

Диагноз

Устанавливают на основании типичной клинической картины. Анализируя клинические симптомы, не следует забывать об осмотре полости рта: обнаружение типичных изменений на слизистой оболочке твердого кеба делает диагноз лимфангиомы безальтернативным.

Компьютерная томография демонстрирует присутствие в полости орбиты неоформленной, диффузно расположенной в орбите патологической ткани. Особенно важны сведения о распространении опухолевого процесса за пределы костной орбиты. Информативно и ультразвуковое сканирование орбиты.

Лечение

Существовавшие ранее сведения о радиорезистентности лимфангиом были пересмотрены. Опухоль хорошо поддается лучевому лечению при использовании достаточно высоких доз. Опухоль, расположенная в передних отделах орбиты, может быть излечена с помощью брахитерапии.

При локализации процесса глубоко в орбите сочетание СО2-лазерного скальпеля и микрохирургической техники, по нашим данным, приводит к хорошим косметическим результатам. Иногда, при опухолях больших размеров, необходимо заранее планировать многоэтапные операции. И об этом следует предупреждать пациента и его родственников.

Прогноз для жизни, как правило, хороший, если с первых лет жизни не наблюдается быстрого прогрессирования опухоли. Пациентов главным образом беспокоят вопросы косметики.

Гемангиоэндотелиома и гемангиоперицитома

Гемангиоэндотелиома и гемангиоперицитома — редкие опухоли орбиты, описаны S.Goodman (1955) и S.Fox (1955).

Гемангиоэндотелиома

Считается опухолью молодых, хотя возможны возрастные вариации от 4 до 72 лет. Длительность анамнеза (до обращения к врачу) может колебаться от 1,5 до 15 лет.

Клиника

Более чем у 75 % больных опухоль располагается в наружном хирургическом пространстве, чаще — в верхневнутреннем квадранте орбиты. У 1/4 больных она может локализоваться в мышечной воронке. Характеризуется медленным нарастанием экзофтальма, чаще со смещением глаза в сторону, противоположную локализации опухоли (рис. 8.4).

oftal_8.4.jpg
Рис. 8.4. Гемангиоэндотелиома орбиты. а — общий вид больного; Б — гистопрепарат. Окраска гематоксилином и эозином. х 100

При доступности пальпации опухоли определяется безболезненное, эластичное, слабо подвижное образование с неровной поверхностью. Перифокальные сосуды (сосуды век в квадранте расположения опухоли) расширены, хорошо контурируются через кожу.

Движения глаза могут быть ограничены либо в сторону локализации опухоли, либо при ее инфильтративном росте по двум и более направлениям. При расположении опухоли во внутреннем хирургическом пространстве у вершины орбиты мы наблюдали офтальмоплегию с болевым симптомом.

Морфогенез

Опухоль происходит из эндотелиальных клеток орбитальных сосудов, разделенных плотной фиброзной тканью. Пролиферируя в просветы сосудов, большие клетки могут образовывать псевдожелезистые образования.

В начале своего роста опухоль хорошо отграничена капсулой. По мере увеличения ее размеров или при появлении рецидива после удаления возникают признаки инфильтративного роста. Клеточный атилиэм и полиморфизм, увеличение количества митотических фигур позволяют некоторым авторам относить эти опухоли к группе злокачественных. Однако Е.Н.Федорова и Н.А Филиппова (1985) расценивают их как местнодеструирующие опухоли с благоприятным исходом.

Гемангиоперицитома

В орбите встречается редко, диагностируется у более старших пациентов (4-5-я декада жизни), женщины заболевают несколько чаще. Анамнез более короткий, чем при гемангиоэндотелиомах.

Клиника

Клиническая картина практически не отличается от описанной при гемангиоэкдотелиоме, но, учитывая более быстрый рост опухоли, на глазном дне возможно появление хориоидальных складок.

Морфогенез

Опухоль растет из перицитов, плотно располагающихся вокруг тонкостенных сосудов (капилляры и посткапиллярные венулы). Опухолевые клетки содержат ядра овальной или круглой формы. По гистологической картине выделяют синусоидальный тип, солидный и смешанный.

Для доброкачественного варианта характерен синусоидальный и смешанный типы. В начале своего роста в орбите опухоль хорошо отграничена, рост медленный. По мере роста опухоли появляется клеточный полиморфизм с большим количеством митотических фигур.

В случаях обнаружения при гистологическом исследовании небольших участков или полей недифференцированных клеточных скоплений с выраженной анаплазией следует думать о переходе опухоли в злокачественный вариант роста.

Диагноз

Устанавливают только на основании гистологического исследования. Инструментальные методы (КТ, ультразвуковое сканирование) и анализ клинических симптомов позволяют лишь определить наличие опухоли в орбите, характер ее роста (инкапсулированный или инфильтративный).

Лечение

Особенности роста гемангиоэндотелиомы и гемангиоперицитомы диктуют определенную тактику лечения: опухоль можно удалять локально, но в пределах здоровых тканей с использованием микрохирургической и лазерной техники.

Обязательна лазерная или диатермическая коагуляция ложа опухоли. Поскольку опухоль часто локализуется пристеночно, требуется тщательная ревизия прилежащей надкостницы и кости. Наши наблюдения и данные литературы не позволяют рекомендовать лучевую терапию в качестве самостоятельного метода лечения.

Прогноз

По сложившемуся мнению, гемангиоэндотелиома и гемангиоперицитома занимают промежуточное место между доброкачественными и злокачественными опухолями. Опасность малигнизации возрастает при возникновении рецидива опухоли. Они могут быть многократными. По мере увеличения количества рецидивов сроки ремиссии сокращаются, а возможность возникновения гематогенных метастазов или распространения опухоли в полость черепа возрастает.

А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев
Похожие статьи
  • Опухоли сетчатки и хориоидеи: меланома хориоидеи

    Меланома хориоидеи наиболее распространённое первичное внутриглазное злокачественное новообразование, которое чаще всего возникает у взрослых людей европеоидной расы. Это куполообразное или грибовидное одностороннее образование с различной степенью пигментации, растущее из хориоидеи. Метастазировани...

    Глаз - офтальмоонкология
  • Новообразования век

    Опухоли кожи век составляют более 80 % всех новообразований органа зрения. Среди них превалируют доброкачественные образования: эпителиальные опухоли (62 %), новообразования мягких тканей (26 %), пигментные опухоли (12 %). Источником роста доброкачественных опухолей могут быть элементы кожи (папилло...

    Глаз - офтальмоонкология
показать еще
 
Категории