Раздел медицины:
Онкология

Доброкачественные сосудистые и редкие опухоли хориноидеи

3575 0

Гемангиома

Гемангиома — сосудистая редкая врожденная опухоль, относится к типу гамартом.

Она составляет 0.76 % от удаленных внутриглазных опухолей.

Первое сообщение, представляющее клиническое описание гемангиомы хориоидеи, подтвержденное гистологическими исследованиями, принадлежит М.McLean и Маumenее (1960).

Опухоль обнаруживается случайно либо при появлении признаков нарушения зрительных функций. По нашим данным (32 больных), возраст колеблется от 10 до 60 лет. В среднем он составляет 35,2 года. Мужчины и женщины заболевают практически одинаково часто. Опухоль локализуется чаще в левом глазу.

Жалобы на снижение зрения — один из ранних симптомов растущей гемангиомы у взрослых, в детском возрасте прежде всего обращает на себя внимание косоглазие. Отсутствие увеличения размеров опухоли на протяжении многих лет объясняет длительный бессимптомный период.

Клиника

Гемангиома в хориоияее представлена двумя клиническими формами Отграниченная гемангиома почти Всегда имеет вид изолированного узла. Локализуется чаще за экватором, с темпоральной стороны в юкстапапиллярной зоне (62 %), или перипапиллярно, инфильтрируя макулярную область (25 %). Диффузная гемангиома, как правило, сочетается с синдромом Стерджа-Вебера (энцефалофациальный ангиоматоз).

Отграниченная гемангиома

Представлена одиночным узлом с достаточно четкими границами, округлой или овальной формы, максимальный диаметр опухоли колеблется от 3 до 15 мм (рис. 6.14). Проминенция опухоли варьирует от 1 до 5-6 мм. Окраска поверхности опухоли чаще светлая (до 70 %), при этом цвет колеблется от беловато-серого до желтовато-розового или розово-красного. В 1/3 случаев опухоль имеет темно-красный цвет с аспидным оттенком.

oftal_6.14.jpg
Рис. 4.14. Отграниченная гемангиома хориоидеи

Аспидная окраска, равно как и выраженная пигментация вокруг опухоли, зависят от пролиферации пигментного эпителия сетчатки, а фиброзная трансформация разрастающегося эпителия придает опухоли беловато-серый оттенок.

Вторичная отслойка сетчатки, ее складчатость наблюдаются практически у всех больных, при больших, длительно существующих опухолях она становится пузыревидной. При светлых опухолях биомикроофтальмоскопия позволяет обнаружить собственную сосудистую сеть, а при большом увеличении и сосудистые полости.

Диагностика

Диагностическим тестом при отграниченной хориоидальной гемангиоме является кратковременная компрессия глаза четырехзеркальной линзой при биомикроофтальмоскопии, после которой окраска опухоли бледнеет.

Калибр ретинальных сосудов в отличие от хориоидальной меланомы не меняется, но на поверхности опухоли могут присутствовать мелкие геморрагии. Дистрофические изменения в сетчатке в виде желтоватых очажков овальной формы или прозрачных кист хорошо видны на фоне светлых опухолей.

При слабовыраженном субретинальном экссудате кистевидная дистрофия сетчатки создает картину «ажурности» опухоли. Субретинальный экссудат иногда по толщине может значительно превышать элевацию самой опухоли. Описаны случаи оссификации гемангиом, частота этого симптома четко коррелируется с длительностью заболевания и встречается, как правило, при больших опухолях.

Диффузная гемангиома

Характеризуется яркокрасным свечением зрачка в отличие от здорового глаза. Офтальмоскопически видно диффузное красно-оранжевое утолщение хориоидеи на большом ее протяжении в постэкваториальной зоне. Как и при отграниченной гемангиоме, развивается отслойка сетчатки с вторичными дистрофическими изменениями в ней, она часто приобретает размеры тотальной.

Морфогенез

Опухоль состоит из кровеносных сосудов на разной стадии их эмбрионального развития. Большинство отграниченных гемангиом имеет кавернозный тип, для которого характерно присутствие больших сосудистых лакун с тонкими межсосудистыми перегородками.

Опухоль имеет четкие границы. J.Shields (1983) нашел, что сдавление хориоидальных меланоцитов по периферии опухоли, миграция в сетчатку макрофагов, содержащих меланин и липофусцин, приводит к появлению пигмента над опухолью. В пигментном эпителии сетчатки появляются фиброзные изменения.

Сетчатка над опухолью нередко утолщена, в ней формируются кисты. В паренхиме гемангиомы могут развиваться рубцовые изменения как результат организации тромбов. Описаны случаи разрыва мембраны Бруха с формированием грибовидной формы опухоли, что симулирует грибовидную меланому.

Диффузная гемангиома реже представлена капиллярным типом, чаще смешанной формой. Она состоит из большого количества резко расширенных мелких сосудов, заполненных кровью. Стенки их выстланы одним слоем эндотелия. Соединительнотканные перегородки между отдельными сосудами настолько танки, что отдельные сосуды практически сливаются друг с другом.

Границы капиллярной гемангиомы нечеткие, переходят в неизмененную хориоидею постепенно. Характерны интенсивные дистрофические изменения в наружных слоях сетчатки. Именно этим можно объяснить нередкое сочетание диффузной гемангиомы с ретиношизисом.

Диагноз

Диагноз кавернозной гемангиомы труден. Клинико-гистологические расхождения, по нашим данным (1987), достигают 8,5 %. Уменьшение подобных расхождений возможно за счет тщательной офтальмоскопии с обязательным использованием биомикроофтальмоскопии, бинокулярной офтальмоскопии.

Диафаноскопия при гемангиоме может оказаться предательской, если слабо выражена пигментация поверхности опухоли. При слабовыраженной пигментации транспупиллярная к транссклеральная диафаноскопия, как правило, отрицательна. При выраженной перифокальной гиперплазии пигментного эпителия сетчатки можно наблюдать слабую зону ослабления трансиллюминации по краю опухоли. Флюоресцентная ангиография (ФАГ) характеризуется ранним заполнением сосудов опухоли.

При отграниченных гемангиомах четко контрастируются лакуны опухоли, проницаемость краски через стенки сосудов невелика. При диффузных гемангиомах флюоресцеином прокрашиваются мелкие сосуды, краска быстро пропотевает через их стенки и легко вымывается. В поздней фазе исследования флюоресцеин может аккумулироваться в экссудате под сетчаткой, что симулирует картину диффузного окрашивания опухоли.

Характерным для всех видов гемангиом, как показывают наши исследования (1987), является быстрое вымывание краски из межсосудистого пространства с длительной задержкой ее в сосудах и лакунах. Поля гиперфлюоресценции вдали от опухоли обусловлены распространенной отслойкой сетчатки. J.Oosierhuis (1972) показал, что при локализации гемангиомы вблизи диска зрительного нерва в начале венозной фазы возникает медленное просачивание флюоресцеина в стекловидное тело.

Ультразвуковое сканирование позволяет изучить топометрические особенности гемангиомы, соотношение опухоли и экссудата. При гемангиомах отсутствует эхографический признак экскавации, столь характерный для увеальной меланомы. В сомнительных случаях эффективна трансконъюнктивальная радиометрия с радиоактивным фосфором. Относительный прирост счета при гемангиоме не превышает 18-20 %.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз хориоидальной гемангиомы труден.

При установлении диагноза гемангиомы хориоидеи требуется в первую очередь исключить другие опухолевые заболевания: беспигментную и слабопигментированную меланому и остеому хориоидеи, метастатический рак, остеому хориоидеи, у лиц молодого возраста — ретинобластому.


Среди воспалительных и дистрофических заболеваний дифференциальный диагноз необходимо проводить с задним склеритом, серозной хориоретинопатией, дисциформной макулярной дегенерацией, центральной серозной ретинопатией и регматогенной отслойкой сетчатки.

Лечение

Лечение длительное время считали бесперспективным. Развитие локальных методов разрушения увеальной меланомы побудило использовать их и при гемангиоме хориоидеи. Диатермокоагуляция, предложенная Sanborn и соавт. (1982), себя не оправдала в силу значительного повреждения склеры после диатермокоагуляции.

При отграниченных гемангиомах показана лазеркоагуляция и брахитерапия. Резорбция опухоли после лечения длится 3-12 мес. При небольших отграниченных гемангиомах с невысокой отслойкой сетчатки, расположенных ближе к экватору, может оказаться полезной криодеструкция с использованием в качестве хладагента жидкого азота. Необходимо подчеркнуть, что эффективность и криодеструкции, и лазеркоагуляции возрастает по мере уменьшения отслойки сетчатки и при опухолях, проминирующих не более 3 мм.

Лучевая терапия офтальмоаппликаторами является альтернативой лазеркоагуляции. При диффузной и отграниченной гемангиоме с распространенной отслойкой сетчатки более эффективно наружное облучение низкими дозами гамма-излучения или облучение узким медицинским протонным пучком.

Авторам удалось добиться резорбции субретинальной жидкости в 64 % случаев, а повышения остроты зрения у 39 % больных. L.Zografos и соавт. наблюдали хороший терапевтический эффект особенно при пузыревидных отслойках сетчатки.

Прогноз для жизни при гемангиоме хориоидеи благоприятный, но зрение при нелеченой гемангиоме или при отсутствии эффекта от лечения может быть потеряно безвозвратно в результате тотальной отслойки сетчатки. В ряде случаев тотальная отслойка заканчивается вторичной глаукомой.

Остеома

Остеома хориоидеи (хористома) описана в 1978 г. A.Williams и соавт. Опухоль встречается редко, чаше выявляется у женщин, возраст больных варьирует от 8 мес до 36 лет, но большинство случаев, описанных в литературе, относится к больным 2го и 3-го десятилетия жизни. В 75 % случаев опухоль монокулярна.

Клиника

Как правило, остеома хориоидеи локализуется в заднем полюсе глаза и характеризуется тремя основными офтальмоскопическими признаками:

1. Опухолевые массы имеют цвет от желтовато-белого до оранжевого, консистенция плотная с небольшой проминенцией (от 0,5 до 2 мм), с четкими границами и шероховатой поверхностью. Опухоль расположена чаще юкстапапиллярно (рис. 6.15); известны случаи циркулярного расположения вокруг зрительного нерва.

oftal_6.15.jpg
Рис. 6.15. Остеома хориоидеи

2. На поверхности опухоли — диффузная или пятнистая депигментация пигментного эпителия сетчатки.

3. Хорошо развита сеть новообразованных сосудов на поверхности опухоли и в ее толще.

Изменения в ретинальном пигментном эпителии включают его отслойку, пролиферацию, атрофию и метаплазию. В мембране Бруха — базальные ламинарные отложения, скопления твердых и мягких друз, дезорганизация хориокапилляров, их атрофия, кистевидная дегенерация. На поверхности опухоли наблюдается неоваскулярная мембрана, субретинальное макулярное кровоизлияние.

Сетчатка, покрывающая опухоль, длительное время остается совершенно нормальной или может присутствовать серозная отслойка с субретинальной неоваскуляризацией, иногда наблюдают субретинальное кровоизлияние, что маскирует картину опухоли. Опухоль растет торпидно, годами, отслойка сетчатки в результате накопления субретинальной жидкости длительно остается локальной.

Для билатеральной остеомы хориоидеи характерна полная симметричность поражения как по локализации, так и по размерам опухоли. Зрительные нарушения в ранних стадиях ограничиваются появлением центральных или парацентральных скотом. Нарушение зрительных функций происходит крайне медленно на протяжении многих лет.

При появлении отслойки сетчатки возникают значительные нарушения центрального и периферического зрения. Описаны случаи спонтанной декальцинации опухоли и ее регрессии. На месте остеомы остается участок атрофии пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя.

Морфогенез

Развитие опухоли связывают с гетеротопическим обызвествлением метаплазированного пигментного эпителия сетчатки или мезенхимной ткани в зоне воспалительно измененной хориоидеи. Опухоль развивается во внутренних слоях хориоидеи, по мере роста может занимать всю ее толщу.

Хорошо дифференцируется костная ткань, в толще которой видны сосудистые лакуны, заполненные кровью. В надлежащей сетчатке возникают дистрофические изменения, в результате накопления субретинальной жидкости появляется отслойка сетчатки.

Диагноз

Диагноз по клинической картине труден, несмотря на то что при биомикроофтальмоскопии удается получить большую информацию о состоянии опухоли. ФАГ имеет небольшую диагностическую ценность. Характерны ранняя флюоресценция сосудов опухоли, прогрессирующее пропотевание краски в ее ткань.

Гиперфлюоресценция наблюдается в участхах депигментации пигментного эпителия сетчатки. Исследование с индоцианином зеленым демонстрирует сплошную гипофлюоресценцию в зоне опухоли, хорошо видны мельчайшие сосуды хориоидеи, что можно объяснить наличием дефекта в пигментном эпителии.

В поздней фазе исследования — выраженная диффузная гиперфлюоресценция опухоли. При ультразвуковом сканировании остеома характеризуется очаговой высокой рефлектирующей плотностью за счет участков окостенения ткани.

Компьютерная томография (КТ) — высокоинформативна за счет присутствия участков окостенения опухолевой ткани. Радиофосфорная диагностика может дать ложноположительный результат исследования за счет избыточного включения радиоактивного фосфора в костную ткань.

Дифференциальный диагноз

Остеома хориоидеи требует дифференциации прежде всего с беспигментной меланомой, беспигментным невусом и гемангиомой хориоидеи, хориоидальным метастазом, организовавшимся субретинальным кровоизлиянием, центральной геморрагической хориоретинопатией.

Лечение мало перспективно. С целью уменьшения отслойки сетчатки можно рекомендовать лазеркоагуляцию. Особенно важна лазеркоагуляция преретинальной сосудистой мембраны. Это способствует восстановлению сниженного зрения, исчезновению жалоб на затуманивание и микропсию.

Прогноз для жизни благоприятный. Резкое ухудшение зрения развивается в результате прогрессирующих дистрофических изменений в сетчатке, формирования субретинальной неоваскуляризации и нередких субретинальных кровоизлияний.

Доброкачественная фиброзная гистиоцитома хориоидеи

Доброкачественная фиброзная гистиоцитома хориоидеи —  опухоль крайне редкая, имеет многотканевую природу. Описана у женщин, длительное время протекает бессимтомно. Диагноз возможен только при гистологическом исследовании.

Учитывая медленное прогрессирование процесса, предпочтительнее наблюдение за больными. Прогноз для жизни благоприятный. Прогноз для зрения может быть драматичным при развитии отслойки сетчатки.

А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев
Похожие статьи
показать еще
 
Категории